腹腔间质瘤怎么治疗(腹腔间质瘤能治好吗)腹腔间质瘤怎么治疗(腹腔间质瘤能治好吗)

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腹腔间质瘤怎么治疗(腹腔间质瘤能治好吗)

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伊马替尼 400 mg/天的辅助治疗,为期 3 年,是有显著复发风险的患者的标准治疗。

KIT外显子 9 突变:800 mg 或以上剂量的伊马替尼,3年。

PDGFRA D842V突变,可考虑术前使用avapritinib;或不应接受辅助治疗。

肿瘤破裂的患者处于非常高的复发风险中,因此,这些患者应考虑接受伊马替尼治疗。

一般来说,手术是在新辅助治疗的 6-12 个月后进行的,因为在 12 个月后,很少有进一步的肿瘤收缩,并可能会出现继发性耐药。功能成像可以在几周内非常快速地评估肿瘤对治疗的反应。

NF1 相关和 SDH 表达阴​性的 GIST 的病例:避免使用伊马替尼;SDH 缺陷型 对舒尼替尼和瑞戈非尼可能有一定的敏感性。

BRAF突变:受益于 BRAF 抑制剂(包括 BRAF-MEK 抑制剂组合)。

NTRK重排: 对 NTRK 抑制剂(例如 larotrectinib、entrectinib)治疗敏感。

转移性肿瘤患者,应无限期继续使用伊马替尼治疗,直至出现临床相关疾病进展或不耐受,因为治疗中断后通常会出现相对较快的肿瘤进展,即使先前已通过手术切除病灶。

在伊马替尼确认进展或罕见不耐受的情况下,标准二线治疗是舒尼替尼;多采用在“4 周服用/2 周停服”方案,每天 50 mg 或每日口服37.5 mg的连续给药,方案有效且耐受性良好。

舒尼替尼的进展后,可以试用瑞戈非尼(三线治疗)每天 160 毫克,每 3/4 周服用。

每天 150 mg 的 Ripretinib 是伊马替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼进展或不耐受患者的标准四线治疗。

随访、长期影响和生存

没有数据表明手术治疗的局部疾病患者的最佳常规随访政策。

肝脏和/或腹膜更常发生复发;骨病变和其他转移部位可能罕见。核分裂会影响复发的速度。基于核分裂计数、肿瘤大小和肿瘤部位的风险评估有助于选择常规随访政策。高危患者通常在辅助治疗结束后 1-3 年内复发。低风险患者以后可能会复发。

一般,高危患者在辅助治疗期间每 3-6 个月接受一次腹部 CT 扫描或 MRI 的常规随访,为期 3 年(由于需要进行更严格的临床随访)辅助治疗的副作用,除非有禁忌症,然后每 3 个月停止一次辅助治疗,持续 2 年,然后每 6 个月停止一次,直到停止辅助治疗后的 5 年,然后每年停止一次,再持续 5 年。

对于低风险肿瘤,常规随访的有用性尚不清楚;如果选择,这可以通过腹部 CT 扫描或 MRI 进行,例如,每 6-12 个月一次,持续 5 年。

极低风险的 GIST 可能不需要常规随访,尽管风险不为零。X 射线暴露是一个需要考虑的因素,特别是在低风险 GIST 中,腹部 MRI 是一种替代方法。

参考文献:胃肠道间质瘤:ESMO–EURACAN–GENTURIS 诊断、治疗和随访临床实践指南。2022.1.1
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