淀粉样变病如何治疗(淀粉样变皮肤病怎么治疗)

原发性淀粉样变的治疗主要包括化疗、对症支持治疗、替代治疗和手术治疗。对继发性淀粉样变主要强调病因治疗。

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化 疗

目前推荐使用的化疗药物主要是抗浆细胞治疗和抗淀粉样纤维丝治疗。但是根据国内外报道，化疗效果一般较差。对特殊类型患者使用靶向药物和自体干细胞移植有较好效果。目前有学者认为，AL型淀粉样变患者使用大剂量美法仑和自体干细胞移植应具备以下3个条件：①只有1～2个脏器受累。②无心脏受累。③内生肌酐清除率≥51ml/min。美法仑用量为200mg/m2（年龄≤60岁）、140mg/m2（年龄61～70岁）、100mg/m2（年龄≥71岁）。但长期使用美法仑可诱发白血病和脊髓发育不良等严重并发症，应注意监测。

另外，以硼替佐米、沙利度胺为代表的新药，初步显示有良好的疗效，远期疗效令人期待。

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对症支持治疗

① 肾病综合征和肾衰竭：是临床最常见的损害，常给予利尿剂，对肾病综合征者可给予补充白蛋白。部分患者可给予中、小剂量糖皮质激素，但疗效欠佳。早、中期肾衰患者应给予饮食治疗或减轻氮质血症药物。对严重肾衰患者应考虑透析。

② 慢性心功能不全：给予综合治疗。包括降压、纠正贫血、控制容量、强心剂治疗。

③ 肾上腺功能低下：给予盐皮质激素治疗。

④ 针对患者出现水电解质紊乱采取相应措施。

替代治疗

对尿毒症患者需行血液透析、腹膜透析或肾移植等替代治疗，可显著延长患者生存期。

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干细胞移植

是近年来研究活跃的领域，可能是原发性淀粉样变的有效治疗手段。

文案：薛宁