额颞叶痴呆治疗(额颞叶痴呆治疗方法)

目

前，全球约有4700万人患有痴呆，到2050年预计将增加近三倍，估计有1.31亿人患有痴呆。

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问题一

关于阿尔茨海默病的病因、表现和诊断，下列哪一项最准确？

A. 阿尔茨海默病患者以家族型居多（>60%）

B. 早期阿尔茨海默病的认知特征包括命名性失语和视觉空间功能障碍

C. 意识模糊和精神错乱有助于阿尔茨海默病的确诊

D. 阿尔茨海默病的诊断需要MRI或CT显示弥漫性皮质和/或脑萎缩

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【答案及解析】

答案：B。大多数阿尔茨海默病是偶发型（非遗传）的。常染色体显性遗传性阿尔茨海默病占病例不到5%，几乎完全是早发性阿尔茨海默病。家族聚集大约占阿尔茨海默病病例的15%-25%，且多数为迟发。在初步诊断时，应进行全面的体格检查，包括详细的神经系统检查和精神状态检查，以评估疾病阶段并排除共病情况。初始精神状态测试应包括以下评估：注意力集中、近事记忆力和远事记忆力、语言能力、行为、执行功能、视觉空间功能。

早期阿尔茨海默病的认知特征包括记忆损伤、命名失语和视觉空间功能障碍。在后续随访中应进行全面的精神状态检查，以评估疾病进展，并确诊新发神经精神症状。

阿尔茨海默病可根据临床表现做出诊断，但是可以使用影像学和实验室检查辅助诊断，如CT、MRI、单光子发射CT、PET，这些测试有助于排除其他可能导致痴呆的病因，如脑血管疾病、维生素B12缺乏、梅毒、甲状腺疾病。

美国国立卫生研究院阿尔茨海默病及相关疾病协会（NIH-ADRDA）的阿尔茨海默病诊断标准要求患者完全清醒，不能在意识模糊或谵妄的患者中诊断。毒性代谢条件和脑肿瘤也必须排除作为患者痴呆的潜在原因。

影像学研究对于排除慢性硬膜下血肿或脑积水等导致的认知功能进行性下降尤为重要。在阿尔茨海默病患者中，脑MRI或CT可显示弥漫性皮质和/或脑萎缩，但这些结果不能诊断阿尔茨海默病。

问题二

关于血管性痴呆的表现和诊断，下列哪项最准确？

A. 女性血管性痴呆的患病率高于男性

B. 与阿尔茨海默氏病患者相比，血管性痴呆患者的随意回忆通常更差，随意回忆次数更多

C. 皮层下血管性痴呆患者表现出设定和达成目标的能力降低，并且伴有精神迟钝和逐渐的执行功能障碍

D. 所有血管性痴呆患者都应进行脑血管造影

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【答案及解析】

答案：C。在美国和欧洲，血管性痴呆是痴呆的第二大常见病因，占15％-20％，亚洲的某些地区更为常见。男性的血管性痴呆患病率高于女性。

血管性痴呆患者存在神经心理缺陷。与阿尔茨海默氏病患者相比，血管性痴呆患者的随意回忆更好，随意回忆次数更少。疾病早期的冷漠更容易提示血管性痴呆，因为它通常发生在阿尔茨海默病的晚期。

在存在广泛的深部白质病的患者中，心理活动速度和灵活性，执行功能和言语运动方面（例如，构音障碍，言语输出减少）可能会出现障碍。皮层下血管性痴呆患者表现出的设定能力和达到目标的能力降低，且伴有精神迟缓和逐渐的执行功能障碍。

在评估血管性痴呆期间，脑血管造影不是常规检查，有时在颈动脉手术之前进行，伴有脑血管炎也有用。脑血管可显示出串珠现象。

问题三

关于路易体痴呆症的表现和诊断，下列哪一项最准确？

A. 与其他痴呆症病因不同，路易体痴呆症通常出现在中年之前，主要出现在30-50岁患者中

B. 锥体外系症状最常发生在路易体痴呆晚期

C. 在心理状态测试中，路易体痴呆患者警觉灵活有定向力的时期与混乱、无反应期交替出现

D. 怀疑患有路易体痴呆的患者都需要进行脑脊液检查

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【答案及解析】

答案：C。路易体痴呆是一种病因不明的进行性发展的退行性疾病。由于临床诊断的敏感性和特异性较差，所以缺少路易体痴呆的发病率和患病率相关的流行病学数据。它通常被认为是中晚期的疾病，男性比在女性中更为普遍。

以下临床特征有助于区分路易体痴呆和阿尔茨海默病：

➤ 认知功能的波动，其警觉和注意力水平各不相同；认知功能出现波动的证据包括日间过度嗜睡或白天睡眠超过2小时，长时间瞪着某一东西，以及说话无逻辑

➤ 视觉出现幻觉

➤ 帕金森运动特征

锥体外系特征可能出现在阿尔茨海默病晚期，在路易体痴呆中相对较早出现。另外，患有阿尔茨海默病患者实际上总是以顺行性记忆丧失为主要症状，并在发病早期出现症状，但是路易体痴呆中顺行性记忆丧失不明显。

路易氏体痴呆患者通常与痴呆相符的认知能力损伤。与阿尔茨海默病或阿尔茨海默病和路易氏体痴呆症相比，通过精神状态检查得分衡量的认知功能似乎在路易氏体痴呆症中相对保留。

心理状态测试期间的一个重要观察结果是，患者处于警觉，连贯和可定向的时期与患者感到困惑且对问题无反应的时期交替出现。这种波动是路易体痴呆症的相对特殊的表现。

目前尚无路易氏体痴呆症的敏感或特定血液或尿液的检查方法。实验室检查应包括痴呆评估中通常需要进行的检查，且通常不需要进行CSF检查。然而，路易体痴呆的脑脊液发现包括：阿尔茨海默病患者的CSF中的tau蛋白水平高于路易体痴呆患者；路易氏体痴呆，阿尔茨海默氏病和路易氏体阿尔茨海默病的CSFβ-淀粉样蛋白水平低于正常水平；然而，路易体痴呆，阿尔茨海默病路易体变异型和阿尔茨海默病患者的CSFβ-淀粉样蛋白水平没有差异。

问题四

关于额颞叶痴呆的病因、表现和治疗的描述，下列哪一项最准确？

A. 大多数额颞叶痴呆（>75%）是散发的

B. 特定的视觉运动失用症和运动功能严重受损通常与额颞叶痴呆有关

C. 额颞叶痴呆的脑电图检查表现比PET或MRI的特异性更高

D. 特定认知功能是区分额颞叶痴呆和阿尔茨海默病的最重要因素

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【答案及解析】

答案：D。额颞叶痴呆的病因尚不清楚，但大量证据支持这些综合征的遗传因素。大约40％的患者有受影响的家族成员。除了通常涉及人格和社交行为改变的行为症状外，体格检查中发现额颞叶痴呆的特征还包括：

➤ 言语能力：许多患者的言语风格都不太流利

➤ 思维能力：思维往往是具体的，抽象性和组织性较差。

➤ 视觉和空间功能以及构造任务：这些影响要小得多，除了受到行为困难的影响，运动技能通常被保留下来。

➤ 特异性意识运动性失用症：这种情况很少见，除非是语言障碍伴有皮质基底变性的患者。

➤ 记忆力：记忆力通常是为了定向而保留的，短期记忆损伤可能存在于某些患者中，但在早期阿尔茨海默病中比在早期额颞叶痴呆中更具特征性和突出性。

额颞叶痴呆的脑电图结果通常是异常的，常表现为1个或2个额颞叶的局部电活动减慢。这些发现的特异性不足以用于临床，一般来说，脑电图不如PET功能性脑显像或MRI上的大叶萎缩有用。

特定认知功能的参与是区分额颞叶疾病和阿尔茨海默病的最重要的区别因素。

问题五

关于痴呆的治疗方法，下列哪一项最准确？

A. 阿尔茨海默病的标准药物治疗包括胆碱酯酶抑制剂（ChEIs）和部分NMDA拮抗剂

B. 日常使用阿司匹林可以加快血管性痴呆的进展

C. 标准的抗精神病药物，如氟哌啶醇，推荐用于治疗路易体痴呆患者的幻觉和躁动症状

D. 基于神经递质的治疗被认为是大多数额颞叶痴呆患者的一线药物治疗

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【答案及解析】

答案：A。到目前为止，只有对症治疗阿尔茨海默病是可用的，因此不影响疾病进展。美国食品和药物管理局批准的治疗阿尔茨海默病的所有药物都能调节神经递质，即乙酰胆碱或谷氨酸。阿尔茨海默病的标准治疗包括ChEIs和部分NMDA拮抗剂。

血管性痴呆的主要治疗是预防新发卒中。这包括服用抗血小板药物和控制主要的血管危险因素。阿司匹林可以减缓血管性痴呆进展。

在路易体痴呆症中，幻觉和躁动症状尤其麻烦。当这些症状较轻时，可能不需要任何药物治疗。使用药物时，通常应先试用乙酰胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂包括多奈哌齐和加兰他敏，可能对治疗路易体痴呆有效。避免使用标准的抗精神病药物，如氟哌啶醇，因为路易体痴呆症对抗精神病药物敏感。

医脉通编译自：Helmi L. Lutsep. Fast Five Quiz: Dementia Key Aspects. Medscape. May 21, 2020.