真性球麻痹的治疗(真性球麻痹的治疗方案)

病例资料

患者男性，62岁，因“突发头晕伴左肢及右侧面部麻木1天”入院。患者入院前1天无明显诱因突然出现头晕，伴视物旋转、左侧肢体、右侧面部麻木、行走不稳似脚踩棉花感、声音嘶哑、吞咽困难、饮水咳呛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，上述症状进行加重。无意识障碍、大小便失禁、四肢抽搐、头痛、耳鸣、耳痛。

既往史

高血压病史。

神经系统查体

血压176/88 mmHg。神清，构音障碍，双瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼球各方向运动到位，无震颤及复视，双侧额纹对称；双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，软腭上抬力弱，咽反射消失，吞饮水试验（+）；左侧肌力4级，双侧肢体肌张力增高，右侧指鼻试验、轮替动作及跟膝胫试验不稳，右侧面部、左侧肢体浅感觉减弱；双侧腱反射（++）；双下肢病理征（-）。

初步定位

①头晕伴视物旋转、恶心、呕吐→前庭神经核损害Ⅷ。

②左肢及右侧面部麻木，查体右侧面部、左侧肢体浅感觉减弱→交叉性感觉障碍（右侧三叉神经脊束核损害+脊髓丘脑侧束损害）三叉/交叉。

③行走不稳、似脚踩棉花感，查体右侧指鼻试验、轮替动作及跟膝胫试验不稳→右侧共济失调（右侧绳状体，小脑下脚）、脊髓小脑束、部分小脑半球损害（小脑）。

④声音嘶哑、吞咽困难、饮水咳呛，查体软腭上抬力弱，咽反射消失，吞饮水试验（+）→真性球麻痹（疑核及舌咽、迷走神经损害）Ⅸ、Ⅹ。

综上所述存在Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、小交叉损害，考虑右侧延髓背外侧综合征。头颅MRI示延髓急性脑梗死。

最后定位

右侧延髓背外侧综合征。

延髓背外侧综合征

延髓背外侧综合征病变位于延髓上段的背外侧区，常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害，是最常见的后循环缺血性卒中综合征。在所有缺血性卒中患者中，约有20%为后循环卒中，其中约50%表现为延髓背外侧综合征，且男性患者居多，好发于中老年人群。

临床表现

▼眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；

▼病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；

▼病灶侧共济失调（绳状体损害）；

▼霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；

▼交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。

诊断要点

在临床诊断中，交叉性感觉障碍提示了患者的病变位于延髓，并且累及三叉神经脊束核和脊髓丘脑束，是诊断的关键。既往曾有过表现为纯感觉障碍的延髓背外侧综合征患者的报道。另外，该综合征患者通常无意识障碍，但也确实有出现意识障碍的患者，原因可能为小脑梗死后水肿逐渐加重，脑干受压、脑脊液循环受到影响所致。

若患者缺乏典型的临床表现，当患者满足下列2项条件时，可以诊断为延髓背外侧综合征：（1）提示病变在延髓——构音障碍或吞咽困难（≥1条）；（2）提示病变在延髓背外侧——温痛觉障碍、Horner征、共济失调（≥1条）。

治疗策略

1.在溶栓时间窗且无溶栓禁忌证者应给予溶栓治疗，首选阿替普酶溶栓治疗。

2.超过溶栓时间窗者，应给予积极抗血小板聚集、改善循环、调脂等治疗。考虑发病机制为动脉-动脉栓塞者，可给予双重抗血小板聚集治疗，同时给予强化他汀治疗，考虑心源性栓塞稳定后应给予抗凝治疗。

3.同时积极查找脑血管病危险因素，针对性地给予二级预防治疗。

值得注意的是，延髓外侧综合征发病早期一般不给予降压治疗，除非血压明显偏高：收缩压（SBP）>220 mmHg、舒张压（DBP）>120 mmHg。延髓背外侧综合征患者易出现饮水呛咳、吞咽困难等，故其进食以前应行吞咽功能检查（如洼田饮水试验），明确球麻痹者应该给予鼻饲饮食，否则很容易出现吸入性肺炎。