“从孩子3岁起，我就一直揪着心，不敢让他跑跳，不敢让他和小朋友一起玩，生怕有剧烈动作，肚子里的血管瘤会破裂，这种担惊受怕的日子已经两年多了，主任，您帮我们想想办法吧。”听完家长的叙述，首都儿科研究所消化内科主任钟雪梅认为孩子的病没有那么简单。

小飞（化名）出生后，就发现后背、手臂上有好几个血管瘤，在当地医院进行过多次切除手术。3岁时又反复出现黑便、贫血的情况，随后就诊了消化内科，医生发现小飞的消化道内有大大小小的血管瘤，数量多到数不清。这些血管瘤会引起肠套叠，有随时破裂出血的危险，因此造成小飞持续不断的消化道出血，最严重的时候他因为重度贫血而发生休克，生命危在旦夕。

钟雪梅主任认为，小飞很可能患有罕见的蓝色橡皮疱痣综合征，这种病以皮肤和内脏多发血管畸形为主要表现，最常见的症状是消化道血管瘤导致的反复消化道出血，也可能引起颅内、肝脏、肾脏等其他脏器的血管瘤。小飞出血非常严重，必须尽快进行止血治疗，像他这样病变分布广泛的患者无法靠手术切除，内镜微创治疗是最好的选择。

消化内镜可以清晰地发现血管瘤，在病变处注射硬化剂聚桂醇，引起血管内血栓，从而堵塞病变血管，起到止血的作用。根据病变的不同状况还可以选择黏膜切除、氩离子凝固、钛夹封闭等多种治疗手段。内镜治疗属于微创治疗，损伤小、恢复快、风险低，非常适合小飞这样的棘手情况。

3月17日，马昕主治医师和多名经验丰富的内镜护士为小飞进行治疗。和钟雪梅主任判断的一样，小飞的胃、十二指肠、结肠存在多发血管瘤，小的只是黏膜上的蓝色小点，大的像草莓一样向肠腔突出，表面的颜色为深红色，预示着随时可能出血。经过1个多小时的精心治疗，对胃肠镜发现的二十多处病变进行了注射，血管瘤缩小、变白，小飞的危险终于解除了。治疗后，小飞的贫血也迅速好转，同时服用了抑制血管生成的药物，进一步降低出血的风险。

和蓝色橡皮疱痣综合征的斗争是一场持久战，小飞的小肠内还有多发血管瘤需要治疗。近日，消化内科申请的双气囊小肠镜诊疗技术已获新技术准入批准，通过小肠镜可以实现全小肠检查，对消化道疾病实现无死角的观察和治疗。

小飞出院回家休养一段时间，几个月后回到医院进行小肠镜检查，一方面判断药物的疗效，另一方面对小肠的病变进行治疗。这一次出院，小飞父母的心里很踏实，再也不用担心孩子突然大出血了，虽然还需要第二次住院，但只要按照方案坚持治疗，小飞快乐奔跑的希望就在前方不远处清晰可见。

文 | 马昕

摄 | 付磊

编辑 | 宣传中心