淋巴管炎的症状及治疗(淋巴管炎的症状图片)淋巴管炎的症状及治疗(淋巴管炎的症状图片)
淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小，可将LM分为巨囊型、微囊型和混合型等三中类型。巨囊型LM由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成（即以往所称的囊肿型或囊性水瘤），而微囊型LM则由多个体积<2cm3的囊腔构成（即以往的毛细管型和海绵型），二者兼而有之的则称为混合型LM。LM发病率为1/4000-1/2000，尚未发现有性别和种族差异。该病多在2岁前发病，约50%患者出生时即发现罹患此病。LM可发生在具有淋巴管网的任何身体部位，约75%病变发生在头、颈部，其次为腋窝、纵膈及四肢。
1淋巴管畸形的组织病理和发病机制 LM的发病机制尚不清楚，一般认为其病变内皮细胞均可能来源于脉管系统发育的早期。在胚胎期，静脉丛中的中胚层首先形成原始淋巴囊，淋巴囊再逐渐形成有功能的毛细淋巴管，毛细淋巴管相互吻合成网，逐渐汇集成一系列由小到大的各级淋巴管。在此过程中，由于某种原因可使淋巴管系统紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张，即形成LM组织。其病理学特点：LM内皮细胞组成的壁薄、形态不规则及大小各异的淋巴管腔内充满淋巴液，周围则有大量的成纤维细胞、白细胞、脂肪细胞和肌细胞等。但是，在LM的整个病理过程中，无LM内皮细胞数量的增加，且其形态和功能也表现正常，仅淋巴管管腔直径发生变化。研究发现，淋巴管畸形伴有其他血管畸形或过度发育的综合征中存在体细胞PIK3CA突变。淋巴管畸形、CLOVES综合征、FAVA及KT综合征也称为PIK3CA相关过度发育疾病谱。
2临床表现及诊断
淋巴管畸形的临床症状多比较典型，结合超声、诊断性穿刺、CT及磁共振检查，必要时依据情况辅以活检，基本可以确诊。
淋巴管畸形可以发生在全身任何部位，其中以主要淋巴系统所在区域最为常见，因此颈部及腋下发病率最高，腹股沟、纵膈、腹膜后次之，躯干及四肢最低。巨囊型淋巴管畸形通常由不止一个囊腔组成，囊腔之间可相通或不相通。囊腔中含有水样的透明液体，有波动感，有时不透光或呈琥珀色。而微囊型淋巴管畸形的病灶相对较实质性。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响而差异很大。有些表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，有些则表现为巨大的肿物。
结合病史和体检怀疑为淋巴管畸形时，应常规先行超声检查，明确瘤体的部位、性质、大小及与周围组织的关系，为手术或药物注射治疗提供依据，并可用于监测预后情况。MRI（血管增强）检查可提供比较可靠的客观图像并区分淋巴管和血管。深入了解瘤体的位置及与周围组织的关系，对于颈腋部较复杂位置以及腹盆腔较深位置的瘤体，在超声不能明确诊断时可用于鉴别诊断，也可辅助诊断性穿刺，若穿刺抽出淡黄色清亮淋巴液即可诊断为淋巴管畸形，若抽出陈旧性血液结合细胞学检查可诊断为淋巴管瘤伴出血。
3治疗
LM被认为是淋巴系统的良性病变，生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大。若LM生长在特殊部位，则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及患者生命。故对该病需采取积极恰当的干预措施。
以往认为手术是LM最主要的治疗手段，但目前LM的治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化剂注射（如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432）等。但尚无一种方法可以治疗所有类型的LM。硬化治疗适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形，其疗效令人满意；但对微囊型淋巴管畸形则疗效较差。相对于手术治疗，硬化治疗有以下优点：①创伤小，不易损伤重要神经、血管、腺体、肌肉等组织结构；②巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发；③操作简便，比较安全；④外形恢复良好，无明显瘢痕。进行硬化剂注射治疗时，应根据病灶特点，进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、腺体等。一般应抽尽或接近抽尽每个囊腔中的淋巴液，再注入合适剂量与浓度的硬化剂。对于侵犯口底、咽旁、气道周围的病例，为避免治疗后肿胀引起的气道阻塞，治疗前需争取行气管切开术。若气管切开区域有病灶，可先行治疗。目前常用的硬化剂有博来霉素（平阳霉素）、溶血性链球菌制剂OK-432（沙培林）、强力霉素、无水乙醇和泡沫硬化剂等。
手术治疗是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段，但随着硬化治疗的开展和经验的积累，目前不主张毫无选择地对任何类型的LM都进行手术切除，只有极少数病例需要在婴幼儿期行手术切除。尽管LM呈缓慢增大倾向，但并不会侵犯周围组织。局限性大囊型病变可以手术完全切除，但弥漫性微囊型病变完全切除很困难。目前认可的手术指征：①病灶较小，位置较好，可完全切除；②有症状的微囊型淋巴管畸形；③硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形；④有危及生命的并发症；⑤对外观影响较大。手术切除淋巴管畸形首先需考虑到其良性疾病的性质，保证重要结构的保留。考虑到病灶区重要神经血管的保护，大多数情况下次全切除或部分切除更为恰当。残留的病灶可通过注射硬化剂进一步治疗。对于头面部淋巴管畸形，巨囊型的舌骨下和舌骨上LM完全或次全切除的可能性较大，对于双侧较大病灶并伴有上呼吸道压迫的患者，手术切除应为首选治疗方法。手术必须将单侧或双侧颈部功能性结构解剖清楚，如病灶过大可分期手术。弥漫型的微囊型淋巴管畸形对手术亦是很大的挑战，其病灶浸润周围组织及器官，使解剖结构不清楚，难以分辨其边界。双侧舌骨上伴有上呼吸道压迫的LM只能行部分手术切除，术后应注意水肿引起的上呼吸道压迫症状。气管切开和放置胃管对于预防压迫发生很重要。联合应用激光、硬化等方法，对于大面积的病灶也很关键。
药物治疗是目前淋巴管畸形治疗研究的热点。目前，最广泛被使用的药物为西罗莫司。西罗莫司又名雷帕霉素，是mTOR（Mammaliantargetofrapamycin）受体抑制剂。mTOR在细胞合成分解代谢，细胞运动，细胞生长及血管生成方面均起到关键的作用。mTOR通路可以调节做为淋巴管生成和血管生成的关键调节因子VEGF来影响脉管的生成。根据目前的病例报道及临床实验结果，建议对于严重的淋巴管畸形，如GLA、KLA、Gorham-StoutSyndrome及弥漫型淋巴管畸形，可在患者知情同意下使用。初始剂量为0.1mg/Kg·d或0.8mg/m2·d,后续调整剂量使血药浓度维持在10~15ng/mL，对于婴幼儿患者需同时口服复方新诺明，以预防肺部感染。
