aps治疗(APS治疗原则)

对于APS的筛查和治疗，周智广教授团队开发了完整的诊治方案。

2019年11月20日-23日，一场学术氛围浓郁的大会在海风习习的鹭岛厦门顺利召开……这场大会就是中华医学会糖尿病学分会的收官会议——CDS2019。这场大会不仅关注了糖尿病领域的实践和进展，对其他交叉领域也广泛涉猎，其中就包括了一些罕见的内分泌疾病。

会上，来自中南大学湘雅二医院的周智广教授介绍了一种较为罕见的自身免疫性疾病综合征——APS的新型诊疗和筛查方法，带给我们全新的认识。

周智广教授

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知其所以然：什么是APS？

APS是自身免疫性多内分泌腺病综合征的简称，它是一种由两个及以上自身免疫内分泌腺病组成的免疫相关综合征，可能涉及的器官众多——有甲状腺，胰腺胰岛细胞，肾上腺，性腺，表现为桥本甲状腺炎，Graves病，一型糖尿病（T1D），Addison病，性腺功能减退等，除此之外，患者也可以合并非内分泌腺的自身免疫疾病，如乳糜泻，白癜风，系统性红斑狼疮等等。

根据临床疾病组特征，APS可以分为4类，即 APS-Ⅰ, APS-Ⅱ, APS-Ⅲ, APS-Ⅳ。

APS-Ⅰ，又称为自身免疫性多发性内分泌病-念球菌病-外胚层营养不良（APECED），其疾病组包含皮肤粘膜念珠菌感染，Addison病，甲状旁腺功能减退，至少含其中两种；

APS-Ⅱ包含Addison病与1型糖尿病或自身免疫甲状腺炎；

APS-Ⅲ包含1型糖尿病与自身免疫甲状腺炎，但不合并Addison病；

其他情况属于APS-Ⅳ。

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APS和1型糖尿病关系密切！

在CDS2019的专题报告中，周智广教授重点介绍了APS-Ⅰ与APS-Ⅱ及其与T1D的关系。

APS-Ⅰ是由于自身免疫调节基因（AIRE）异常表达所造成的，AIRE在髓质胸腺上皮细胞的突变导致外周多个靶器官遭到免疫攻击，胰岛细胞的损伤即可导致T1D。

T1D与APS-Ⅱ的发生密切相关，是APS-Ⅱ患者中常见的组分，T1D+自身免疫甲状腺炎是最常见的组合。周教授从基因的角度对T1D与APS-Ⅱ的关系进行了阐述。

周智广教授指出：通过基因筛查发现，T1D的易感基因与其他多种APS-Ⅱ相关自身免疫病的易感基因相同，因此，在患有T1D的患者中进行密切随访和筛查，可以有效检测和预防APS-Ⅱ的发生:

“

从中国T1D患者的情况来看，T1D患者更容易合并其他器官特异性抗体，如甲状腺和肾上腺的自身免疫抗体，也更容易合并临床自身免疫疾病，如自身免疫甲状腺炎等。

”

对于同样是自身免疫性疾病的LADA也是APS-Ⅱ的重要组成部分，中国LADA患者合并TPO抗体，tTG抗体高于正常对照和T2D患者。

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筛查很重要，但怎么筛？

对于APS的筛查和治疗，周教授团队发展了完整的诊治方案。

可以通过高通量筛查APS相关抗体来进行疾病筛查，如免疫发光法，其单孔可测7种抗体，有效筛查T1D，自身免疫甲状腺炎，乳糜泻等。

周智广教授提出用免疫检查点疗法来治疗APS，即通过免疫检查点因子负性调节免疫平衡，达到免疫耐受和预防自身免疫的效果。细胞因子如PD-1/PD-L1，CTLA4的异常表达在动物模型中会出现多种自身免疫疾病，通过阻断PD-1，PD-L1，CTLA4的单克隆抗体，恢复T细胞对肿瘤细胞的免疫反应，可以达到治疗疾病的效果。

【来源：医学界内分泌频道】

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