小肠淋巴管扩张症治疗(小肠淋巴管扩张症治疗大概多少钱)

小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiecta⁃sia，IL）属于儿童蛋白丢失性肠病的一种，儿童多见。该病系由各种因素导致位于小肠黏膜层、黏膜下层或浆膜层的淋巴管扩张，压力升高，引起富含蛋白质的淋巴液漏入肠腔，导致血白蛋白、球蛋白、淋巴细胞绝对值等减少而引起一系列症状。

根据病因可分为原发性和继发性两类。

原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinallymphangiectasia，PIL）的发病机制尚不明确，常认为是由先天性淋巴管发育不良所致，可能和基因及免疫异常相关。已证明CD55发生功能丢失性基因突变与PIL有关，可导致补体超活化、血管性血栓形成和PLE（CHAPLE综合征）。

据报道，PLE也可发生于黄甲综合征（肺病、淋巴水肿，以及无甲小皮或甲半月且生长缓慢的黄甲三联征）、Turn⁃er综合征、Noonan综合征、Hennekam综合征等。

继发性小肠淋巴管扩张症（secondaryintesti⁃nal lymphangiectasia,SIL）可继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病。最常见的是心脏疾病，包括结构性心脏病（例如三尖瓣关闭不全、先天性肺动脉口狭窄和房间隔缺损）、缩窄性心包炎、心肌病，以及复杂性先天性心脏病的外科修复（例如治疗功能性单心室的Fontan术）。

此外肿瘤、门静脉高压、自身免疫性疾病、感染（结核、丝虫）等也可能引起继发性肠淋巴管扩张。克罗恩病除引起黏膜糜烂外，也可引起肠系膜淋巴管阻塞，使淋巴液从肠道丢失。