7岁男童血小板405正常吗(7岁儿童血小板404正常么)

本文原载于《中华心血管病杂志》2019年第6期

本文作者：李兆恺 黄淑芬 葛晓峰 江宏飞 王焱 戴翠莲

患者女性，43岁，主因\"反复心悸2年，加重13 h\"于2018年3月15日入院。2年前始患者无明显诱因反复心悸、出汗，持续数分钟至数小时不等，可自行缓解。近2个月感活动耐力下降。入院前13 h，患者于饱餐后再发心悸，伴心前区疼痛、大汗及呼吸困难，持续约10 min后自行缓解，每2 h左右上述症状发作一次。否认高血压、糖尿病病史及家族史，无烟酒嗜好，其母患有冠心病。入院体格检查：体温36.8 ℃，脉搏120次/min，呼吸26次/min，血压186/103 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神清倦怠，焦躁状，高枕卧位；双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音；心率120次/min，心律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音；腹平软，未见胃肠型及蠕动波，全腹无压痛、反跳痛，无肌紧张，墨菲征阴性，腹部叩诊呈鼓音，双肾区无叩击痛，肠鸣音无异常。

入院即刻查心电图（图1A）：窦性心动过速，多导联T波倒置。实验室检查：N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）3 367 ng/L，D-二聚体0.95 mol/L，高敏肌钙蛋白T 311 ng/L，天门冬氨酸氨基转移酶83.7 U/L，肌酸激酶同工酶25.3 U/L，白细胞计数19.47×109/L，中性粒细胞计数16.39×109/L，血红蛋白116 g/L，血小板405×109/L。半小时后患者心悸症状消失，立即测血压90/68 mmHg，复查心电图（图1B）：窦性心律，症状发作时倒置的T波直立或低平，QTc间期延长为533.6 ms。1 h后患者再次出现上述症状，复查心电图示窦性心动过速，高侧壁、下壁、广泛前壁病理性Q波及T波倒置（图1C），血压升高至190/101 mmHg，予硝酸甘油含服后胸痛症状缓解不明显，约10 min后症状消失，血压降至正常范围。复查高敏肌钙蛋白T为265.8 ng/L，总蛋白79.58 g/L，白蛋白43.91 g/L，球蛋白35.67 g/L，丙氨酸氨基转移酶60.8 U/L，甘油三酯1.57 mmol/L，总胆固醇4.89 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.35 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.67 mmol/L，载脂蛋白A1为1.02 g/L，肌酸激酶126.4 U/L，肌酸激酶同工酶25.3 mmol/L，尿素氮5.34 mmol/L，肌酐52.1 μmol/L，血钾3.63 mmol/L，同型半胱氨酸6.95 μmol/L，糖化血红蛋白5.6%，超敏C反应蛋白0.686 mg/L，甲状腺功能正常。床旁彩色超声心动图示：左心室舒张末期内径44 mm，左心室收缩末期内径7 mm，室间隔厚度10.1 mm，左心室后壁厚度7.9 mm，左心室射血分数29%，左心室壁整体运动不协调，各室壁中段以下运动普遍性减弱，左心室心尖部相对变薄，圆隆，运动减弱。

图1 患者入院即刻、半小时后症状缓解及1 h后症状复发的心电图（1A为症状发作时，示窦性心律，心率104次/min，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2~6导联T波倒置，QTc间期480.7 ms；1B为症状缓解时，示窦性心律，心率90次/min，Ⅲ、aVF、V1~3导联T波直立，V4~6导联T波低平，QTc间期533.6 ms；1C为症状再发时，示窦性心律，心率136次/min，Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVF、V3~6导联可见病理性Q波，ST段J点上抬，T波倒置，QT间期482 ms）

因患者反复出现阵发性心悸、血压升高、胸闷、气促及呼吸困难，肌钙蛋白升高，心电图胸前导联T波动态改变，结合超声心动图提示左心室心尖球囊样改变，不能除外非ST段抬高型心肌梗死，予负荷剂量阿司匹林及替格瑞洛后行急诊冠状动脉造影+左心室造影术，结果示冠状动脉起源正常，右冠优势型，左主干正常，左前降支正常，左回旋支正常，右冠状动脉正常，左心室心尖各壁运动消失，左心尖部室壁瘤形成。结合患者阵发性血压升高，骤升骤降，且心率增快等临床表现，查皮质醇：早8点335.2 nmol/L，下午4点491.3 nmol/L，晚12点389.6 nmol/L；血管紧张素Ⅱ立卧位分别为52.09及54.2 ng/L；肾素活性立卧位分别为0.971及1.550 μg·L－1·h－1；醛固酮立卧位分别为112.02及279.99 ng/L，结果均无异常。考虑嗜铬细胞瘤可能性大，查血多巴胺为27 ng/L（参考值0~100 ng/L），去甲肾上腺素6 392 ng/L（参考值0~600 ng/L），肾上腺素59.70 ng/L（参考值0~100 ng/L）；肾上腺CT示右腹膜后肾上腺体部可见一直径约4.5 cm×3.9 cm占位，肿块与肾上腺分界欠清，CT值为22~41 HU，其内可见大片坏死灶（图2），考虑为肾上腺肿瘤。故诊断：嗜铬细胞瘤；嗜铬细胞瘤所致儿茶酚胺性心肌病；继发性高血压。入院后2 d，复查NT-proBNP升高至11 654 ng/L，心功能呈进行性受损，考虑稳定心功能后及早进行手术治疗。予缬沙坦80 mg每日1次，特拉唑嗪1 mg每日1次，螺内酯20 mg每日1次，呋塞米20 mg每日1次，曲美他嗪35 mg每日1次，辅酶Q10 10 mg每日1次，特拉唑嗪1 mg每日1次。入院第3天，患者血压波动明显缓解，增加特拉唑嗪剂量至2 mg每日1次，并加用盐酸阿罗洛尔5 mg每日1次，患者症状明显好转，无再发胸闷、气促、大汗等症状。拟转入泌尿外科行手术治疗，但患者拒绝手术，出院后继续服用上述药物。1个月后随访，超声心动图示左心室舒张末期直径为41 mm，左心室收缩末期直径为26 mm，左心室射血分数回升至68%。

图2 患者入院后肾上腺CT结果（可见右腹膜后占位，箭头所示）

讨论

嗜铬细胞瘤是继发性高血压原因之一，起源于肾上腺髓质，并可分泌大量儿茶酚胺[1,2,3]，临床表现为阵发性高血压，患病率为0.1%~0.6%[1]，需通过测定血浆或尿儿茶酚胺水平明确诊断，可采用MRI或CT进行肿瘤灶定位。

该患者存在阵发性血压升高，有阵发性儿茶酚胺分泌增多的临床表现及证据，结合肾上腺CT定位诊断明确为嗜铬细胞瘤。此外，本病例还具有以下特点：（1）以急性冠状动脉综合征为主要表现，超声心动图及左心室造影均示室壁运动障碍，出现非单一血管支配范围心肌受损，但冠状动脉造影正常；（2）肌钙蛋白水平仅轻度升高，程度与室壁运动障碍范围及心电图累及范围不符，且心电图伴有QTc间期延长；（3）NT-proBNP水平进行性升高说明心肌损害加重，与肌钙蛋白升高程度不匹配。该患者临床表现符合应激性心肌病梅奥诊断标准[4]，但考虑其症状为嗜铬细胞瘤引起的，故推测心肌损伤是由于嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺所致。

应激性心肌病即心尖球形综合征，由情绪或生理应激触发，儿茶酚胺分泌升高以左心室收缩或舒张功能暂时异常为特征，数天或数周后心脏结构和功能可恢复正常[5,6]。

该患者心肌受损机制类似应激性心肌病，与阵发性大量儿茶酚胺分泌有关[5]。此类患者交感神经末端释放去甲肾上腺素显著增加，通过儿茶酚胺毒性作用、肾上腺素介导的损伤等，使心外膜和冠状动脉微血管收缩或痉挛，增加心脏负荷而致心肌损伤，与功能性的短暂的心尖部室壁瘤表现相似，但一般无反常运动。Pelliccia等[7]报道了一组以冠状动脉闭塞病变为诱因的应激性心肌病，当急诊再灌注治疗后，随访超声心动图异常在数天或数周内消失。另一项纳入欧洲和美国26个中心的应激性心肌病的观察性注册研究，经过10年随访发现主要不良心脑血管事件的发生率为9.9%/病人年，死亡率为5.6%/病人年[8]。提示如不及早干预，应激性心肌病的临床预后并不乐观，而及时去除诱因和病因，可能改善患者临床预后。

该患者经药物保守治疗后症状好转，但因拒绝进一步手术治疗而缺乏直接病理诊断结果。但该患者不仅血清儿茶酚胺水平升高，且经肾上腺CT证实确实存在右侧肾上腺体部占位，结合临床特点、激素水平以及影像学所见，应考虑诊断嗜铬细胞瘤。对于此类拒绝手术的患者，还可根据条件选择完善如131I-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、肾上腺MRI、生长抑素受体和PET显像等辅助检查对病灶进一步定位、定性以明确诊断。治疗方面，可在抗心力衰竭治疗的同时，予长效α肾上腺素能受体阻滞剂联合β肾上腺素能受体阻滞剂控制血压、改善心肌氧耗等。该患者经药物治疗后虽症状好转，左心室射血分数恢复，但最佳治疗方案仍是及早手术去除病因，否则儿茶酚胺所致的心肌损伤因素会持续存在，导致心功能进行性恶化，甚至心脏性猝死。

总之，嗜铬细胞瘤临床表现多样，包括急性心肌梗死、心力衰竭、高血压急症等。其所致的应激性心肌病不仅需与急性冠状动脉综合征鉴别，还需与重症心肌炎及其他原因引起的心肌病如心肌淀粉样变性、致密化不全等鉴别。

利益冲突

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

（参考文献略）