红细胞总数3.71其它都正常(红细胞总数3.73)

病例介绍

患者年龄：31岁

患者性别：女

简要病史：

因发现右耳耳后肿物3年来诊。

查体：右耳耳后近耳廓后沟处可见隆起肿物，大拇指甲大小，呈正常皮肤颜色，质软，略有弹性，活动度可，与周围组织界限明显，未触及波动。周围淋巴结未有异常。无听力改变。无窦道。自诉偶伴痒感。

既往史：因湿疹，外用曲安奈德乳膏。

家族史：无异常。

血常规示白细胞计数为4.34 × 10*9/L，红细胞计数3.71 × 10*12/L，中性粒细胞1.57 × 10*9/L，中性粒细胞比例36.1％，血红蛋白113 g/L，嗜酸性粒细胞比例9.6％，嗜酸性粒细胞0.79 × 10*9/L。

血清免疫球蛋白E（IgE）水平为10500 U/ml（参考范围：≤ 156 U/ml）。

肝肾功能指标未见明显异常。

甲状腺及颈部淋巴结彩超未见明显异常。

印象诊断：皮脂腺囊肿。

影像学检查：

头颈部磁共振成像T1增强显示出在右耳后间隙边界不清的异质性增强的肿块，有不规则的边界，有一条通向腮腺的通道。

局麻下行耳后肿物切除术，以1％利多卡因行局部浸润麻醉，沿肿物边缘约0.3 cm做梭形水平切口，完整切除肿物，大小约1.5 cm × 1.6 cm × 1.6 cm，肿物颜色为白色，与周围肌肉界限清晰，送术后病理。术中未见明显出血，术后常规抗炎治疗，切口愈合良好，无活动性出血，并于术后第2天出院。

术后病理回报：左耳后肿物示真皮内见多量淋巴滤泡增生，伴间质血管增生及多量嗜酸性粒细胞浸润，形成嗜酸性微脓肿与囊肿。视野内可见数个肉芽肿。

临床诊断最可能的是哪一种？

A 霍奇金淋巴瘤

B 木村病

C 皮脂腺囊肿

D 鳃裂囊肿

E 淋巴结炎

病例述评

本例特点为三联征，表现为头颈部肿块、血嗜酸性细胞和IgE水平升高，提示木村病。据报道，木村病患者中蛋白尿的发生率为12％～16％，这些患者中又有59％～78％的患者是肾病综合征，肾脏损害几乎都会发生在淋巴结或肿块出现之后，体检时发现肿块或淋巴结肿大，需要通过病理检查证实。

以耳后肿块为表现的木村病需要与淋巴结炎、淋巴结结核、滤泡性淋巴瘤、纤维瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Castleman 病/巨大淋巴结增生、组织细胞坏死性淋巴结炎（菊池病/菊池-藤本病）、腮腺多形性腺瘤、圆柱瘤、隆凸性 皮 肤 纤 维 肉 瘤、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症等表现为颈部的包块性的疾病进行鉴别。

除了与颈部包块进行鉴别，还需要与其他几种称为肉芽肿的病变进行区分，分别是：嗜酸性肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、炎 症 性 肉 芽 肿、IgG4相 关 性 疾 病、Heerfordt综合征（眼色素层腮腺热）等鉴别。

目前越来越多的学者认为，木村病与血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症，是两种独立的疾病，应给予鉴别诊断。

目前关于木村病的治疗仍无统一的方案，尤其术前诊断较为复杂，易漏诊，多数以单独手术切除完成治疗，虽然目前首选手术切除，但术后易复发。现在普遍认为手术切除或激素治疗后，辅以小剂量的 放射治疗，可有效预防复发。

综上所述，木村病发病率较低，误诊率高。本例术后病理确诊后第一时间联系患者及家属，患者及家属拒绝放疗，随访1、3、6个月后患者无复发现象。故如遇到类似病例，除进行常规的实验室检查及影像学筛选，还应依靠病理学嗜酸性微脓肿形成作为其确诊依据，以防止漏诊、误诊。目前该病的治疗首选方案仍未统一，此病的治疗目的应当是在防止复发及后遗症形成的基础上兼顾美观 及正常的机能，针对不同病变范围手术切除、放化疗、药物治疗或互相结合是目前的一线治疗方法。

在这个病例讨论中还引入了一些新的思考。

耳后肿物的影像学检查，很多医院会进行超声检查，而不是本例提供的核磁共振检查。 影像学检查上优选何种方式？

还有的医生讨论了粗针穿刺的诊断准确率的问题，据说只有50%的诊断准确率，相当一部分的病例，最后还是靠肿物切除术后的组织病理。遇到这样的病例，你会考虑使用穿刺活检吗？

答案

B 木村病