翻译：倒影无痕

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患者为45岁男性，既往高血压病史，因“复视数周”就诊。患者述双眼视物有重影，单眼则重影消失；此外，患者述舌头左侧间歇性麻木。否认症状有任何昼夜变化和任何相关的肢体无力；否认吞咽困难和构音障碍；否认甲状腺疾病史。

查体示右视时左眼内收麻痹，右眼外展可见分离性眼球震颤。原位凝视时，左眼相对右眼稍高；向左凝视时，垂直错位不太明显；由于左眼内收障碍，无法进行向右凝视评估。头部向左倾斜时左眼上斜加重，头部向右倾斜时改善。仰卧与直立时眼球垂直错位无明显变化。辐辏反射未见明显异常。无眼睑回缩、上睑下垂、眼球突出和眶周肿胀。其余神经系统检查未见明显异常。

问题思考：

1. 垂直复视的鉴别诊断有哪些？

2. 共轭向右凝视时左眼内收麻痹定位于何处？

3. 什么是Parks-Bielschowksy试验？

该患者急性发作双眼垂直复视。双眼复视是视轴未对准的结果，通常因眼外肌运动障碍所致，可能是累及眼外肌或神经肌肉接头（NMJ）或该通路任何部位颅神经的各种病变结果。此外，脑干病变引起的偏斜也可导致双眼垂直复视。单眼复视通常是由眼科病变所致，如屈光不正、散光和角膜疾病；也可能由视网膜病变引起。

向右凝视时，左眼内收不完全，右眼外展显示分离性眼球震颤，提示左侧内侧纵束（MLF）受累导致左侧核间性眼肌麻痹（INO） 。MLF病变不会影响辐辏反射，除非病变累及中脑的辐辏反射通路。

对于垂直复视，可能受累及的肌肉包括下斜眼的上直肌（SR）或下斜肌（IO）或者上斜眼的下直肌（IR）或上斜肌（SO）。Parks-Bielschowsky三步试验有助于定位受累肌肉（图1A-C）。

第1步：哪只眼睛在原位上斜？该患者是左眼。

第2步：某一特定的水平注视是否加重错位？该患者向左注视时左眼上斜不明显，表明左侧IR正常。因此，功能障碍可能与左侧SO或右侧SR相关。由于左侧INO，无法评估向右凝视的左眼上斜程度。

第3步：头部倾斜会加重错位吗？该患者头部向左倾斜时错位更明显，定位于左侧SO。

眼睛垂直错位的另一个原因是眼偏斜。通常，Parks-Bielschowksy试验的结果可以区分眼偏斜和滑车神经麻痹。然而，该患者由于左侧INO，试验部分受限。

图1 Parks-Bielschowsky试验和直立-仰卧试验。

A. 原位左眼上斜；B. 向右凝视时左眼内收障碍，向左凝视时左眼上斜改善；C. 头部向右倾斜左眼上斜改善，头部向左倾斜左眼上斜加重；D. 使用双Maddox杆进行直立仰卧测试时，垂直和扭转复视无变化。

问题思考：

1. 如何鉴别滑车神经麻痹与眼偏斜？

直立-仰卧试验是鉴别眼偏斜和滑车神经麻痹的可靠试验。

对于眼偏斜，从直立到仰卧位时垂直和扭转偏斜减少50%以上提示直立-仰卧试验阳性。扭转偏斜可以使用双Maddox杆试验进行量化，垂直偏斜可以通过交替覆盖测试和棱镜检查进行量化。从直立到仰卧的位置变化会导致椭圆囊相对于重力的方向发生变化，导致双侧椭圆囊投射活动的整体减少。该患者直立和仰卧位之间的垂直错位程度无明显差异（图1D）。患者能够可靠地描述两个位置的主观复视程度。

问题思考：

1. 上述试验结果如何定位？

2. 鉴别诊断有哪些？

单个病灶累及MLF和滑车神经核或交叉前的纤维会表现为INO和对侧SO麻痹。但该患者，可能有两个病灶，一个累及左侧MLF，导致左侧INO；第二个病灶累及起源于右侧滑车核并交叉至左侧中脑背侧的滑车神经纤维，导致左侧SO麻痹（图2A）。累及MLF和滑车神经纤维的多个病灶表明多灶性中枢神经系统病变，如多发性硬化症或脑干多发性梗塞。累及NMJ的疾病（如重症肌无力）和影响眼外肌的疾病（如甲状腺眼病）需重点鉴别。患者的头颅MRI显示左侧中脑背侧有一个病灶，幕上白质和幕下白质多个病灶（图2B）。左侧中脑背侧病灶有增强，从而证实了多发性硬化症的诊断。经皮质类固醇治疗，患者的症状得到改善，最后转用ocrelizumab治疗，无复发。

图2 神经解剖定位和头颅MRI。

A. 下丘水平的中脑图示，两个红叉显示左侧MLF和来自右侧滑车核交叉后的左侧滑车神经纤维，支配左侧SO肌肉；B.（a）中脑尾部水平的MRI FlAIR显示左侧中脑背侧高信号病变（蓝色圆圈）；（b）侧脑室水平的MRI FLAIR显示双侧半球多个白质高信号病变（蓝色箭头）；（c）小脑水平的MRI FLAIR显示左侧小脑半球（蓝色圆圈）的高信号病变。（d）MRI T1增强显示增强。

对于INO患者，垂直错位的更常见原因是眼偏斜，这是由中央耳石通路中断所致。来自椭圆囊的前庭信号（如在头部倾斜期间）主要投射到后背内侧前庭核和腹外侧前庭上核。反过来，这些细胞核投射到控制垂直和扭转眼球运动的眼运动神经元。该投射纤维通过MLF在脑干中交叉并上升，是滚动平面中前庭眼反射的通路。该投射纤维的一部分还到达Cajal间质核，在协调滚动平面中眼睛和头部运动方面起着重要作用。在桥脑-中脑交界处下方累及这些通路的病灶会导致同侧眼下斜，而在桥脑-中脑交界处上方的病灶会导致同侧眼上斜。

由于MLF是水平共轭凝视和中央耳石通路所共有，因此在累及MLF的病灶中，通常会看到伴INO的眼偏斜。

眼偏斜中的错位通常是共转性斜视（即在所有注视方向上都保持不变），与SO麻痹患者在执行Parks-Bielschowsky试验时观察到的非共转性斜视（不同注视方向上有不同程度错位）不同。该患者的检查结果与眼偏斜不一致。此外，直立-仰卧试验也不支持眼偏斜。

文献中很少报道INO和滑车神经麻痹同时发生。典型的表现是INO伴对侧上斜肌麻痹，由单个病灶累及MLF和滑车核或背侧中脑交叉前的滑车神经纤维所致。

该患者不寻常的是INO与同侧SO麻痹同时发生。这种组合只能通过两个单独的病灶来解释：一个累及MLF，另一个累及交叉后的滑车神经纤维（图2A）。这种表现更有可能是由多灶性病变所致，如多发性硬化症或影响脑干不同部位的后循环梗塞。该患者诊断为多发性硬化症。