四岁孩子c肽偏低胰岛素正常(8岁儿童c肽胰岛素偏低)四岁孩子c肽偏低胰岛素正常(8岁儿童c肽胰岛素偏低)
作者：孙婧霞，广西壮族自治区人民医院
本文经作者授权发布，未经允许请勿转载。
今天和大家分享一例在临床中少见的病例——暴发性1型糖尿病。
暴发性1型糖尿病的诊疗要点与普通1型糖尿病有什么区别？通过病例和相关文献，我们一起来回顾和学习一下。
病例分享
主诉：口干、多饮、多尿9月，四肢麻木2月余。
现病史：患者于9月前无明显诱因突发口干、多饮、多尿，无多食，无消瘦，予药物治疗后（具体不详）出现嗜睡，无意识障碍，无烂苹果味气味，无视物模糊，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻，无心悸、胸闷、胸痛，遂于外院急诊就诊，查“糖化血红蛋白 7.5%，葡萄糖 55.93mmol/L，血气PH 7.34，乳酸 0.7mmol/L”，考虑“糖尿病酮症酸中毒”，予治疗后（具体不详）症状好转，出院后“诺和锐特充16U-16U-16U+长秀霖 26U/睡前”治疗。
2021-6-1于我院就诊，查空腹血糖：9.65mmol/L↑，餐后2小时血糖：13.78mmol/L↑，β-羟丁酸：0.40mmol/L↑，PH 7.4，空腹C肽、胰岛素及餐后2小时C肽、胰岛素低，糖尿病自身抗体阳性（GAD 17.86U/ml），脂肪酶偏高，诊断暴发性1型糖尿病，1型糖尿病性酮症，入院予胰岛素泵强化治疗，出院予优泌乐6/14/2U+来得时33U/睡前降糖治疗，出院后逐渐改降糖方案为诺和锐6/6/6U+甘精胰岛素26U。2月余前出现四肢麻木，自诉近期空腹血糖及餐后血糖波动于10mmol/L以内，现为进一步治疗收入我科。起病以来，患者精神欠佳，胃纳可，睡眠欠佳，二便正常，体重近9月下降约8kg。
既往史：20年前因阑尾炎行手术治疗。
个人史：无特殊。
婚姻史：已婚，配偶身体健康，育有2子1女，子女身体健康。
家族史： 有糖尿病家族史，大姐曾患糖尿病。
查体：T：36.4℃，P：82次/分，R：20次/分，BP：123/77mmHg，体重76.4kg，身高179.5cm，BMI 23.71kg/m^2。心肺腹未见异常，神经系统查体未见异常，双下肢不肿，足背动脉搏动可。
辅助检查
血尿便常规：
生化、肝功能：
血脂：
心功酶：
胰腺二项：
糖化血红蛋白：12.0%↑
乳酸、β-羟丁酸：
胰岛功能：
胰岛素抗体和糖尿病自身抗体：
糖尿病肾病筛查：
四肢多普勒血流图：右下肢ABI指数为胫后动脉1.08，足背动脉1.15， 左下肢ABI指数为胫后动脉1.08，足背动脉1.04，提示双下肢血供正常；
震动感觉阈值检查-足部感觉神经：浅感觉正常；
眼底照相：正常眼底；
血管超声：颈动脉和下肢动脉未见异常；
诊断
1.暴发性1型糖尿病（主诊断）；
2.1型糖尿病性肾病（G1A2期）；
3.1型糖尿病性周围神经病；
4.高脂血症。
诊断依据
1.患者中年男性，慢性病程急性发作，病情反复；
2.以口干、多饮、多尿起病，病程初期糖化血红蛋白（7.5%）、血糖（55.93mmol/L）升高，糖化血红蛋白与血糖升高程度不相符；空腹C肽/胰岛素及餐后2小时C肽/胰岛素降低；迅速进展至“糖尿病酮症酸中毒”，糖尿病自身抗体阳性（GAD 17.86U/ml），既往曾行胰岛素强化治疗，目前予诺和锐6/6/6U+甘精胰岛素26U/睡前降糖治疗；
3.患者既往肌酐：88.26umol/L，eGFR 95.26，尿白蛋白：肌酐：92.25mg/gCr↑，诊断糖尿病肾病（G1A2期）；
4.患者感觉阈值：病人浅感觉（小纤维神经病变）有受损，诊断糖尿病周围神经病；
5.胰腺二项、肌酶、心功酶、转氨酶大致正常；心脏、血管、神经、眼底等未见明显靶器官损害。
治疗方案
➤降糖：来得时18U 早上7点 + 优泌乐 6U/6U/6U 三餐前皮下注射
伏格列波糖片 （200ug） 每日三次 口服
➤调脂：阿托伐他汀钙片 （20mg） 每晚 口服
➤营养神经：依帕司他片 （50mg） 每日三次 口服
甲钴胺片 （0.5mg） 每日三次 口服
总结：
1.患者中年男性，体型瘦长，慢性病程急性发作，首次发病以DKA起病，当时糖化血红蛋白 7.5%，葡萄糖 55.93mmol/L，考虑暴发性1型糖尿病，入院后降糖方案调整为甘精胰岛素针（来得时）（12iu）早上7时 + 赖脯胰岛素笔芯（优泌乐）（早餐前7U 午餐前6U 晚餐前6U），目前患者血糖尚可。
2.患者目前诊断为暴发性1型糖尿病，胰腺二项、肌酶、心功酶、转氨酶大致正常，心脏、血管、神经、眼底等未见明显靶器官损害。
3.根据2019年WHO糖尿病诊断标准，暴发性1型糖尿病归为特发性１型糖尿病。与经典的1型糖尿病相比，该病有其独特的临床特征：发病急骤、病情危重、胰岛功能衰竭等。
4.爆发性1型糖尿病的治疗原则与 1 型糖尿病相同；需要胰岛素治疗，且胰岛素用量大，血糖脆性大，需密切关注血糖，避免低血糖。
5.爆发性1型糖尿病患者由于胰岛β细胞功能急剧丧失及相关的代谢紊乱，可能同时合并肝、肾、心脏、肌肉等多脏器损害，定期复查生化、电解质、肌酸激酶等。该类型1型糖尿病微血管并发症比经典1型的出现早，且可伴有胰酶升高，但无胰腺影像学改变，需注意密切关注。
知识点分享
暴发性1型糖尿病（FT1DM）是一种急性发病的T1DM，最早由日本学者提出。根据2019年WHO糖尿病分型标准，归为特发性１型糖尿病；
报道主要见于东亚人群：在日本约占急性T1DM的20%，在韩国约占急性T1DM的7%，在欧洲后裔中罕见。
一、FT1DM的主要临床特征
包括：
➤突发；
➤高血糖症状持续时间非常短（通常不到 1 周）；
➤诊断时几乎没有C肽分泌；
➤诊断时酮症酸中毒；
➤大多数胰岛相关自身抗体阴性；
➤血清胰酶水平升高；
➤疾病发作前频繁出现流感样症状和胃肠道症状。
二、若符合以下标准即可临床诊断
1.发现血糖升高1周便进展为酮症酸中毒；
2.初诊时血糖≥16.0 mmol/l，HbA1c＜8.5%；
3.空腹血清C肽＜0.10 nmol/L（0.3ng/mL） ，胰高血糖素兴奋后或进食后血清C肽峰值＜0.17nmol/L（0.5 ng/mL） 。
该病的其他表现：
➤胰岛抗体常为阴性；
➤98%的患者血淀粉酶等升高，胰腺超声无异常；
➤70%有流感样症状和胃肠道前驱症状 ；
➤常在妊娠或分娩后发生
三、FT1DM的治疗原则与1型糖尿病相同
➤若有酮症酸中毒，酮症酸中毒纠正后予胰岛素强化治疗，首选持续胰岛素泵皮下注射，或基础加餐时胰岛素强化疗法；
➤细胞功能急骤丧失，合并胰腺外分泌异常及其他脏器的功能损害，应密切监测血生化相关指标的动态变化；
➤对FT1DM血糖控制难度大，出现糖尿病微血管并发症的危险性高于自身免疫性1型糖尿病。所以，在临床上对于FT1DM应做好糖尿病宣教，尽量控制血糖平稳达标，延缓并发症发生。
参考文献：
[1] Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2007；3：36–45.NEJM. 2000；342：301–7.
[2] WHO2019：糖尿病分类
[3] J Diabetes Investig. 2012；3（6）：536-9
[4] Diabetologia. 2007；50（3）：531-7
