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患者胸片如图1所示,最可能的诊断是什么?
图1
A.肺泡蛋白沉积症
B.结肠癌转移
C.吕氏综合征
D.矽肺
诊断:矽肺
病因和病理生理学
职业接触史:
通常长期从职业环境中吸入高浓度的游离二氧化硅:如从事煤炭、石墨、铁、陶瓷、隧道等行业的工作。
病理生理学:
(1)肺泡巨噬细胞摄入二氧化硅颗粒。
(2)致巨噬细胞崩解后释放二氧化硅颗粒及致纤维化因子。
自然史
在胸片中发现矽肺时通常需要暴露于职业环境10~20年
胸片通常会高估早期矽肺的严重程度
即使停止接触粉尘,肺部病变仍会继续恶化。
影像学表现
单纯性矽肺
1.多个大小为1-10mm的圆形阴影
2.通常在肺上叶
➤主要在上叶的顶部和后部及下叶的顶部
3.可能有毛玻璃影
4.可能会出现中心钙化(20%)
5.常见淋巴结肿大
➤偶见肺门淋巴结的蛋壳样钙化(5%)
6.小阴影结合后出现大阴影
复杂矽肺(进行性肺大块状纤维化PMF)
1.肺上叶出现大规模的纤维化团块影,出现瘢痕并向内回缩
2.团块阴影直径>1cm
➤通常在上叶的中外带
➤下叶发生代偿性肺气肿
➤发展到PMF时,其余部分的小结节影通常会消失
3.肺结核或缺血性坏死可导致PMF
图2 进行性肺大块状纤维化。
在双肺上叶(黑色箭头)中均发现块状软组织高密度影,下叶出现线状瘢痕(白色箭头)
急性矽肺(silicoproteinosis)
1.暴露于高浓度的二氧化硅粉尘
2.肺泡内充满以脂质为主的PAS阳性物质
3.两侧肺门周围有裂隙
➤影像学表现与肺泡蛋白沉积症类似
卡普兰综合征
指矽肺或煤工尘肺(CWP)与坏死性结节(类风湿结节)的组合
➤CWP更常见
其他与矽肺相关的结缔组织病变
➤硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮
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