通讯员 苏宣 扬州发布记者 王诗韵

16岁的小宇（化名）从小就是个听力不好的孩子。从小因为听力不佳，一直带着助听器，他也习惯了。小时候在医院检查出大前庭导水管综合征，被家人告诫要好好保护耳朵，不能做激烈运动，以防听力受损导致耳聋。

大前庭导水管综合征是一种隐性遗传性听力障碍性疾病，约占儿童和青少年感音神经性耳省的1%~12%，表现为前庭导水管扩大畸形，是一种较常见的内耳崎形。该病好发于婴幼儿和儿童，主要临床表现为波动性感音性听力下降，可伴有咳晕或耳鸣症状。婴儿或幼儿在出生的前几年内常有听力，但出生几年后可能会突然出现听力损失。

小宇其实刚出生那几年听力较正常，可是随着长大，听力逐渐损失，但好在戴着助听器也能正常学习。

去年，小宇与小伙伴相约踢球。虽然爸妈一再告诫要远离激烈运动，但是作为男孩子怎能抵挡得住运动的快乐。畅快踢了一场球后，当晚，小宇双耳完全听不见了。这下小宇和父母都慌了，连忙到苏北人民医院就诊。

当时，连续输液治疗十天后，小宇的听力略有恢复，戴上助听器又能勉强正常学习了。这下小宇安稳很多，不敢再接触激烈运动了。但没想到半年后，没有原因地，小宇再一次出现了耳聋症状。再一次到苏北医院就诊治疗。可是这次用药治疗后，小宇的听力并没有恢复。

“这个小朋友的大前庭导水管异常扩大，刺激耳蜗毛细胞受损，助听器已经没有效果了。”苏北人民医院耳鼻咽喉科主任关兵博士介绍，在医生的建议下，家长接受了给孩子植入双耳人工耳蜗的建议。

随后，小宇进行了双耳人工耳蜗植入术。经过一段时间的康复学习，目前他重新获得了听力，也开始正常上学了。

在苏北医院耳鼻咽喉科进行人工耳蜗植入的不在少数，多为儿童以及老年患者。“有些遗传性耳聋的儿童以及老年性耳聋的患者其实是原本有听力，但是因为疾病或者环境导致听力丧失，这部分人群如果不治疗，会因聋致哑。”关兵表示，而植入人工耳蜗后，他们本身有语言和听力基础，康复学习相对也更容易，效果也更好。

专家解答

为什么会导致耳聋？

导致耳聋的原因大致可以分为两种：第一为遗传因素导致；第二为环境因素导致。又称为先天性因素和环境因素。也就是说，耳聋可能为上一代遗传所致，也可能为外界环境引起。

父母听力正常，生的小孩听力一定正常吗？

不一定。首先，父母听力正常，并不表示不携带阴性致病基因。当父母双方都携带同一阴性致病基因时，小孩者有25%概率为聋儿。同样，任何小孩都有可能因为环境因素导致耳聋。

父母都是耳聋患者，出生小孩一定是聋儿吗？

不一定。首先，父母耳聋的原因可能为环境因素导致，因为环境因素一般不遗传，则出生小孩听力可能正常。其次，即使父母双方都为遗传性聋，只要双方不为同证遗传，小孩也可以听力正常。

怎么确认耳聋患者是否会遗传？

以往，基因检测技术还未普及，对耳聋致病基因认识不清。随着科技的发现，对患者进行耳聋基因检测，可以确诊90%以上的遗传性聋。

什么是耳聋基因检测？

通俗的讲，就是取目标人群少量血液，通过精密仪器检测，最终确认是否携带致病基因。

基因检测对人体有伤害吗？

没有。基因检测技术之所以先进。只要是体现在仪器设备上。被检测人员只要采取静脉血5-10ml，所以说对人体没有任何伤害。并且在扬州地区能做耳聋基因检测，苏北人民医院分子诊断中心只要采一管血，就可以做耳聋基因检测。

哪些人群需要进行耳聋基因检测？

任何高危人群都需要检测，例如家里有耳聋患者；直系亲属中有耳聋患者；家里有耳聋小孩，有计划生一个听力正常健康小宝宝。以及听力正常新婚夫妇都可以进行耳聋基因检测。

如何预防药物性耳聋？

耳毒性药物对耳朵听力组织的伤害很大，药物性耳聋基因携带者只要用过一次，听力就会慢慢下降，直至彻底消失。这些药物包括：链霉素、卡那霉素、妥布霉素（抗普霉素）、大观霉素、新霉素、庆大霉素、威地霉素、系所迷信（紫苏霉素、西索霉素）、小诺霉素、阿司米星、阿米卡星（丁胺卡那霉素）、奈替米星（奈特、力确兴、诺达）、核糖霉素、爱大（硫酸依替米星）、依克沙（硫酸异帕米星）、小儿利宝（硫酸庆大霉素）。

编辑：孔祥辰

【来源：扬州发布】