有一群特殊孩子，他们被称为“玻璃娃娃”，磕碰一下，伤口就会血流不止，有的甚至关节腔内、内脏器官还会内出血，他们就是血友病患儿。

4月17日是“世界血友病日”，本报走进浙江大学医学院附属儿童医院（以下简称“浙大儿院”）血液科，关注这群脆弱但又坚强的孩子。

01

8岁男孩摔了一跤

膝盖肿胀一直好不了

小林（化名）今年8岁，成长至今身体一直不错。可有一次不小心摔了一跤，膝盖出了问题，右膝盖红肿疼痛一直消退不下去。

在当地医院上风湿科看，去骨科查，还做了两三次关节穿刺，关节肿得更大了……家长带着小林在不同科室转了一圈，眼看一个月过去了，却始终找不出明确病因，而且膝盖肿胀一直不见好，关节疼痛感仍然很强烈。

辗转之下，他们来到浙大儿院骨科，医生了解小林的状况之后，立刻建议去血液科检查。血液科徐卫群主任医师第一次见到小林时，他是坐着轮椅来的，右膝红肿胀痛得让他无法正常走路。经过系列专业检查，诊断结果显示，小林患有轻型血友病，是外伤导致的关节腔内出血。

“血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者生下来就带着这个病，并且伴随终身。”徐卫群介绍说，“最明显症状是，出血后不容易止血、伤口难愈合。轻、中型患者受到轻微创伤后出血不止，而重度患者就算没有明显创伤也可能会自发性出血。”

徐卫群表示，像小林这样患有轻型血友病，病情往往不易察觉，关节出血容易和化脓性关节炎等骨科或风湿类疾病混淆，被当作化脓性关节炎做穿刺等有创伤性的检查，还会造成再次出血损伤。延迟诊断，没有恰当的治疗，关节腔内出血量大，刺激关节滑膜增生，产生慢性滑膜炎，又会反复出血，恶性循环，导致关节畸形、功能障碍，到关节病阶段，站立行走、一举一动都会变得困难。

由此，浙大儿院开展多学科合作，组建MDT（多学科合作）团队，血液科与康复科、影像科、检验科、口腔科、骨科等科室紧密联动，为的就是让血友病患儿尽早得到诊断、治疗和康复。

02

孩子流血不止、常有较大瘀斑

家长需提高警惕

血友病的发病率十万分之四到六，属于罕见病。据了解，今年浙大儿院新增了约70例血友病患儿。动不动就出血、伤口又难愈合，严重的还可能无缘无故“内出血”，听上去血友病相当危重。但是，这群摔不得、磕不得的“玻璃娃娃”经过专业治疗，也有机会和普通孩子一样快乐成长。

徐卫群告诉记者，浙大儿院收治过一些重型血友病患儿，经过凝血因子治疗和康复训练，他们同样能重返校园，像正常孩子一样跑跑跳跳。“有一名重型血友病患儿，来到我院的时候11岁多，因为行走不便辍学在家一段时间。父母担心以后他只能在轮椅上生活了。”她说，经过半年多的凝血因子预防治疗及康复，孩子逐步恢复正常行走。现在，他已经回学校继续读书了。

由于关节损害不可逆，普及疾病知识，做好慢病管理及预防治疗，对于减少出血，减低致残率，保护孩子成长发育相当重要。为此，浙大儿院已经连续8年在血友病日开展义诊和科普活动。

由于血友病是多发于男性的性联隐性遗传性疾病，为尽早发现并做好预防性治疗，徐卫群建议，有家族史的可能携带者或是患者，育龄夫妇生育前需进行遗传咨询、必要时产前诊断。婴幼儿时期，如果孩子在验血时，拔针后出现渗血不止，以及轻微磕碰后皮肤出现青肿、瘀斑较多等状况，需要提高警惕，尽早前往血液科诊疗。

商报记者 王然 通讯员 王雪飞

值班编辑 章丹丹

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