双下肢无力患者的病因真是五花八门，有时复杂的想不到，有时简单的也想不到。早上交班，说收了个双下肢无力的老年患者，还伴随着腰痛，双大腿近端膝关节以上疼痛，什么原因，赶紧一探究竟。

老年男性，80岁。家属发现患者3天前行走缓慢费力，跌倒在地，伴有腰区疼痛，双下肢无力伴双大腿近端膝关节以上疼痛，症状无波动，无肉跳。为进一步诊治到我院。病程中无意识不清，无头痛及头晕，无抽搐发作，无胸闷、气短，无腹痛及发热，无恶心、呕吐。饮食、睡眠可，排尿费力，近2个月消瘦。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史。

入院后查体：T36.5℃，P91次/分，R20次/分，Bp138/91mmHg，神清，言语流利，双眼球自主活动，未见眼震，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，未见面舌瘫，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四级肌张力正常，肌肉未见萎缩，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（++），膝腱反射（+），双侧指鼻及跟膝胫试验稳准。深浅感觉正常，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。脊椎无叩痛，双大腿近端膝关节以上叩痛阳性。双肺呼吸音清，心律齐，腹部无压痛，下腹部膨隆，双肾区叩痛阳性，双下肢足背动脉搏动减弱，双下肢无水肿。

胸部CT：双肺多发微小结节。双肺慢性炎症，左心增大，主动脉增宽动脉硬化。

头CT：多发腔隙性脑梗死，脑白质疏松。

血常规：白细胞，12.91*10^9/L。

生化：尿素11.42mmol/L，肌酐168.60umol/L（参考范围44.2-132.6umol/L），乳酸脱氢酶281.00IU/L（参考范围120-250IU/L），肌酸激酶455.60IU/L（参考范围24-310IU/L）。

心电图：窦性心律，偶发室性早搏。

初步诊断：双下肢无力原因待查 多发脑梗死 肾功能不全 心律失常 偶发室性早搏

定位分析：老年男性，急性起病，双下肢近端无力伴疼痛，无肉跳，无晨轻暮重及症状波动，膝腱反射减弱，深浅感觉正常，双侧病理征未引出，结合肌酸激酶增高，定位于肌肉。

定性分析如下：

和其儿子交谈，得知患者是作家，即便高龄，仍在写作，而且“饭局”不断，经常外出和诗友畅谈。急性起病的双下肢近端无力伴腰区疼痛、肾功异常，定位在肌肉，是腹主动脉夹层？但患者侃侃而谈、泰然自若、症状“逍遥”。患者下腹膨隆有尿潴留，不过这和下肢无力有关系吗？让其下床行走，步态略蹒跚，转身稍欠灵活，难道有“帕金森”的可能？但病程短、肌张力无增高、无肢体震颤，睡眠可、无睡眠中大喊大叫、无嗅觉减退。顺便问了排尿费力到什么程度，其儿子答“非常费力，每次只有几滴，老人不说，我们也是昨天才知道，这种情况已经两个月了”。予留置导尿后，接下来的24小时导出尿液3000多毫升。2天后患者腰痛及下肢无力、疼痛均好转。接下来完善了头MR提示脑白质疏松，未见新发脑梗死，双侧大脑后及左侧大脑中动脉节段性狭窄。胸腰椎MR：骨质增生，腰4-5间盘轻度膨出，脊髓无受压及异常信号。泌尿系彩超：右肾囊肿，右肾集合系统分离伴右侧输尿管上段增宽，膀胱壁弥漫性增厚，前列腺增大。双下肢动脉彩超：内中膜不均匀增厚伴硬化斑块形成。全腹CT：中下腹脂肪间隙模糊，密度增高，临近腹膜增厚，右侧肾前筋膜增厚，右肾囊肿，其他及腹主动脉未见异常。因肌电图处在维修中未做。和影像科同事沟通，腹膜及肾前筋膜增厚均与尿路梗阻相关。捋顺一下案件经过：患者慢性尿潴留，盆腔膨隆到一定程度，压迫腹腔的双侧髂总动脉及输尿管，导致下肢动脉缺血、肌肉疼痛无力及肾后性肾功能不全、临近腹膜以及肾前筋膜增厚。双下肢无力疼痛的原因原来这么简单啊。

腹腔泌尿系与腹主动脉的关系示意图

腹部CT提示腹膜及右侧肾前筋膜增厚

肌无力近端、远端无力怎样区分：如果患者难以从椅子上站起来（臀部肌肉）或梳理头发（肩带），则无力是近端；如果患者难以用脚趾站立（腓肠肌/比目鱼肌）或用手做精细的工作，则肌肉无力是远端的。有了大方向，还要注意少见情况，尽管许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。

病例虽很简单，但仔细思考，还会学到很多知识。我们怎样在众多肌无力的原因中找到想要的线索呢？首先可以通过询问病史区分一下是真正的肌无力还是一种虚弱或疲劳状态，是否服用了导致肌无力的药物；接下来通过询问及检查具体动作判断是否为近端肌无力。下肢近端无力表现为上楼梯、起跳、蹲起、从椅子上站起等费力；上肢近端无力表现为抬臂、梳头等费力。接下来定位，是肌肉还是神经肌肉接头、脊髓前角，还是周围神经、中枢系统，再按照Midnights原则定性，结合查体、辅助检查逐渐缩小包围圈。如果定位在肌肉，除了免疫相关性肌炎、特发坏死性肌病，还要对病情反复、肌无力与活动相关、走得越远越无力的患者，注意遗传代谢性肌病。在千头万绪中找对了“头”，其他的事情就会逐渐梳理变得简单。

总结双下肢远端无力常见病因如下：

出门诊时，经常遇到双下肢无力的患者，究其病因，代谢性肌病很少能够想到，其中能够用维生素“治愈”的肌无力，更是有神奇逆转的效果。

（一）国外文献报道1例19岁的男孩，是严格的素食者，即使牛奶和蛋类也不吃，他不吸烟、不喝酒、不吸毒，在一所大学办公室工作，每天工作时间长，基本不晒太阳，出现了进行性加重的双下肢近端无力，从坐位站起来很困难，走路的速度也很慢。生化检查提示25-羟基维生素D低于正常，同时血生化提示伴有低钙、低磷血症，碱性磷酸酶升高，给予维生素D的早期治疗试验，结果肌无力症状在1周后好转。而且作者发现“下蹲-站立”时间测试是观察近端肌肉力量的一种简单的床边方法。

（二）国内文献报道18岁，男学生。9年前出现双下肢无力，表现走远路后无力及上楼梯、蹲下后站起费力，休息后可缓解，伴有肌肉酸痛。2个月前出现上述症状加重，伴恶心及呕吐。肌电图未见异常。心肌酶谱：CK2553U/L（参考值：39-308U/L），CK-MB187U/L（参考值：0-25U/L），a-羟丁酸脱氢酶488U/L（参考值：72-182U/L），LDH491U/L（参考值：106-211U/L）。肝功能：谷丙转氨酶597U/L（参考值：0-75U/L），天冬氨酸转氨酶1083u/L（参考值：8-83U/L）。尿气相质谱显示乙基丙二酸、己二酸、3一羟基戌二酸及乳清酸增高。血MS—MS分析：短中长链酰基肉碱升高。诊断：戌二酸尿症II型。给予低脂、低蛋白、高碳水化合物饮食，同时大剂量维生素B2，50毫克每日3次口服，配合辅酶A营养神经，ATP、葡萄糖补充能量，补充左旋肉碱等对症治疗，患者症状好转。复查生化、心肌酶、肝功均恢复正常，随访1年未再次发生症状。作者总结对于临床上进展性或波动性近端型肌病迅速恶化，尤其是应激引发的伴随呕吐及代谢改变患者，应高度怀疑戌二酸尿症II型。

患者出院时腰痛及双下肢无力、疼痛均完全缓解。复查肾功恢复正常。简单的病例，分析起来背后的病因却不少。面对错综复杂的病因努力找对关键的问题，才能找对方向，找到自已想要的答案。关键的问题来源于线索，线索来源于详细的病史采集和全面的体格检查。把工作做到细致，精致自然会来，而上升到极致是每个人的终极理想和目标。

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