本期为实体瘤专题，有家长在后台留言提问血液瘤，这类问题不是张教授的领域，所以我们会请之后相关的专家回答，请大家关注后面几期。我们会尽最大努力让每位家长的问题都传递到专家那里。

本期为张教授问答回复的第二批。

本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。

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Q：滑膜肉瘤有可能发生在头颈吗？

A：滑膜肉瘤发生部位主要为四肢关节处及躯干部。

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Q：主任您好！宝宝2岁1个月，一期睾丸卵黄囊，在北京手术切除了一个，没有化疗，肚子里一直有淋巴结，每次复查都一样大，这次半年复查淋巴结大了，甲胎也在正常范围里有一点点波动，胸片正常，不知道跟复发有没有关系？有过这个病了是不是体内就一直有这个恶性肿瘤细胞啊？

A：从目前描述看，不能确定淋巴结为恶性，建议动态监测甲胎蛋白变化，必要时复查影像学检查及病理活检明确淋巴结性质。

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Q：张主任您好，请问四肢腺泡横纹肌肉瘤什么时间内做放疗效果最好？我孩子11岁，肉瘤长在右足底。

A：四肢腺泡型横纹肌肉瘤一般在8~10周期化疗后行PET-CT，提示完全缓解后行放疗，放疗后继续维持化疗，总疗程12周期。

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Q：肾上腺皮质癌的患儿今年已经平稳渡过三年，今年4岁了，想问一问以后恢复期要注意一些什么还有营养补充方面？

A：建议正常生活，定期复查。饮食上无特殊禁忌。

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Q：主任好，我右小腿滑膜肉瘤已经做过手术，双肺多发结节。用多柔比星，异环磷酰胺化疗四个疗程，肺部没有变化，做腿上手术停化疗俩个月，肺部发生微小增大，现在医生改成二线化疗方案用吉西他滨，多西他赛化疗了两个疗程。结果拍片评估肺部结节还是没有缩小。肺上的这么处理，下一步如何治疗？

A：可更换方案，询问外科有无手术指征，也可考虑靶向药。

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Q：张主任好。请问梭型硬化性横纹肌肉瘤蔓延到骶尾部椎管里三四公分，化疗后用不用再一次手术切除掉？第一次手术没切。

A：化疗后肿瘤尽量达到手术完全切除可能，且需神经外科评估手术风险，必要时考虑放疗。

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Q：张主任您好！孩子3岁3个月，今年8月23日进行了纵隔肿瘤切除手术，今天拿到病理报告，肾外恶性横纹肌样瘤。请问接下来是否需要对病理结果再去其他医院做确认？接下来的治疗方案大概是什么样的？

A：建议三家医院病理会诊明确诊断。化疗为主要治疗方案，择期放疗。

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Q：张教授您好，我孩子六岁半，五月份被确诊为髓母细胞瘤，现在已做了手术并放疗后二十天，他的病理分型为大细胞型，分子分型为SHH，我想请问这种情况预后怎么样？有可能痊愈吗？

A：髓母复发与病理分型有很大关系，间变大细胞型预后最差；SHH亚型常在原发灶部位复发，多预后不良。

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Q：张主任您好，孩子节细胞经母细胞ⅠV期，现冶疗到放疗价段了，想问下节细胞神经母是否比神经母预后好点，两者有何区别？放完疗，是否可停止冶疗了。

A：理论上，节细胞神经母细胞瘤比神经母细胞瘤预后好，但实际上，节细胞神经母细胞瘤的病理诊断与术前是否行化疗有关；预后临床上与神经母细胞瘤无显著区别。神经母细胞瘤IV期的治疗方案为化疗、手术、化疗及自体外周血造血干细胞移植治疗，再行原发部位放疗。

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Q：张主任您好，孩子今年8岁半，2016年11月在北京某医院开始化疗，经过了14疗程的化疗、手术、放疗，后停药后复发，一月余后继续化疗、又经过手术放疗后，评估报告结果B超显示有低回声包块，目前停药两月，包块稳定没变化，想咨询您是否继续化疗？

A：建议行PET-CT检查明确低回声包块性质，再决定治疗方案。

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Q：张主任您好，小孩4岁5个月，2018年5月28日在重庆某医院确诊左腹膜后神经母细胞瘤，手术切干净了， 现在已经化疗4次， pt显示都是好的，基因也没有扩诊，就是原发部位有淋巴结转移，分期是3期高危，ufh型。我想咨询一下这种情况需要放疗吗？

A：神经母细胞瘤III期高危组有放疗指征。

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Q：孩子3个月大，检查结果考虑神经母细胞瘤，不宜穿刺。MIBG 右腹膜后软组织密度肿块伴多发钙化灶，放射性摄取增高，考虑神经源性肿瘤(神经母细胞瘤) 可能；IDRF(+)可能。目前尚未用药，因肿瘤包裹多根血管，手术难度大，也不能穿刺活检，这种情况属于4S吗？能否直接化疗？有没有其他更好的方案？

A：目前诊断神经母细胞瘤4S期的依据不足，建议完善血清NSE、尿VMA、骨扫描、骨髓细胞学及骨髓微小残留检查，完善其他影像学检查明确有无肺转移及肝脏转移。

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Q：张主任您好，孩子年龄4岁4月，左鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤，目前已经化疗5疗，检查没有强化没有结节，只有左鼻粘膜增厚和双侧莉状隐窝变浅，四川某医院医生建议不用放疗了，想问问张老师，鼻腔横纹肌肉瘤目前就是鼻粘膜增厚真可以不用放疗了吗？如果放疗选择哪种比较合适宝宝目前的症状，是否没有东西就无法放疗了？宝宝是术后化疗5疗后查没东西了。

A：由于原发部位为鼻腔，尽管化疗及手术后病灶完全消失，仍建议放疗。

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Q：主任您好，孩子肚子有积水，会不会是瘤灶没有清除引起的？

A：腹腔积液原因很多，建议腹水检查及腹部影像学检查，明确积液性质，并了解腹腔原发病灶情况。

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Q：主任您好，促结缔组织增生小圆细胞肿瘤，姑息手术，术后化疗仅做了7次，医生说做够了，不能再做了。然后放疗，计划38次，要做8周。局部治疗周期这么长，担心没有全身治疗，会控制不住疾病发展？放疗后还可以怎么全身治疗？基因检测pd1治疗依据不足，可以单药尝试吗？

A：该病是否为恶性，建议病理会诊明确性质。如为恶性疾病，待完全缓解后，可尝试应用PD-1治疗，但目前依据不足。

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Q：张主任您好，我孩子11岁，右足底腺泡横纹肌肉瘤，已手术一个月，目前第一次化疗，想问一下什么时间段实施放疗效果最好？

A：腺泡型横纹肌肉瘤建议放疗时间为化疗6~8周期病情缓解后，总疗程9~12周期，并建议完善横纹肌肉瘤的融合基因检查。

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Q：张主任您好，我家孩子右耳朵后面皮下梭形细胞横纹肌肉瘤。刚结束第6疗，孩子血项只有微弱的上升，现在孩子肚子鼓起，有点硬。第一天打抗生素，输血红，输血小板，当天输完孩子身上就肿了，今天已第三天，其他部分消肿了，只有肚子还有点鼓。麻烦问下张主任，我们这种情况，应该怎么治疗？肚子鼓可能有哪些原因造成？

A：建议明确腹胀原因。化疗前明确有无腹腔脏器转移，建议腹腔超声等检查明确有无腹腔积液及有无腹腔感染情况。

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Q：张主任您好！想咨询一下肝母细胞瘤小细胞未分化INI缺失目前国内外有治愈的病例吗？

A：肝母细胞瘤未分化型IN1缺失的病例，总体来说，预后较差，治疗困难。我科开展此类病例研究3年余，共收治40例此类病例，目前完全缓解率20%，存活率40%，由于随访时间短，尚需进一步观察随访以判断长期预后。