病史简要：

患者，男，57 岁，因「体检发现右肺阴影半月」入院

现病史：半月余前患者于当地医院体检时发现右肺阴影，为求进一步治疗就诊于我院。

既往体健

肺部增强 CT:

支气管镜：

1 月后复查肺部 CT:

病理：

（右中间支气管）不典型类癌

CK7（-），TTF-1（-），CK5/6（-），CgA（+），Syn（+），CD56（+），Ki-67（最高处 20%，+），CK(pan)（+），S-100（-）

小结：

患者中年男性，外院体检发现右肺阴影，无任何不适主诉。肺部增强 CT 见右主支气管内见结节状高密度影，大小约 1.5*1.5 cm，边界清，增强扫描呈明显强化，右肺中下叶局部肺段呈高密度影，增强可见强化。

结合影像学表现，患者支气管内结节不排除恶性病变可能：中央型肺癌？类癌？

但中央型肺癌多向外膨胀性生长或浸润性生长，内部密度不均匀多伴有坏死、厚壁偏心空洞，增强扫描呈不均强化，本病例与该表现不符。

同时需排除良性病变可能：

1. 支气管乳头状瘤，多见于年轻人，影像学表现为多发小结节突入官腔或管壁呈弥漫性结节样增厚，与本例不符；

2. 脂肪瘤，本病例患者支气管内结节呈高密度影，脂肪瘤不考虑；

3. 支气管平滑肌瘤，罕见，CT 上表现为支气管腔内均匀强化肿块，无腔外侵犯，本病例不排除。

下一步行支气管镜见右中间支气管由新生物完全堵塞，表面光滑，宽基底，予套扎切除，高频电治疗。最终右中间支气管新生物病理提示为不典型类癌。

1 月复查：支气管未见明显结节，右下肺复张。

肺类癌是一种少见的肺内具有内分泌功能的实体肿瘤，发病率较低，但近年来其发病率有增加趋势。肺神经内分泌肿瘤是在肺内生长的，均具有神经内分泌功能的实体肿瘤，其中包括低级别的典型类癌、中等级别的不典型类癌以及另外两种高级别肿瘤，大细胞神经内分泌癌和小细胞肺癌。其中典型类癌和不典型类癌又可总称为肺类癌。

类癌是一种少见的肿瘤，在肺部肿瘤中仅占 1-2%，其中不典型类癌发病率更低，约为 0-2%。类癌的临床特征为神经内分泌分化和相对惰性。不典型类癌是具有高有丝分裂率或坏死的中等级别肿瘤，其生物学行为介于典型类癌和小细胞肺癌之间。女性患者多于男性，常发生于 40-60 岁之间，典型类癌的发病平均年龄为 45 岁，而不典型类癌为 55 岁。

类癌可分为中央型和外周型，呼吸系统症状一般出现于中央型，外周型一般于影像学检查时被发现，典型的临床症状通常表现为呼吸困难、咳血、咳嗽和气道阻塞症状，极少数病例是因为激素分泌异常被发现的。约＜５% 的类癌患者伴有多发性内分泌腺瘤综合征，基因突变检测及功能分析对于这部分患者尤为必要。

典型类癌和非典型类癌的影像学特征非常相似。很大程度上取决于肿瘤的部位。尽管类癌的发病部位多变，但大约 80% 发生于中央主支气管、叶支气管或段支气管，且多位于气管支气管分叉处，在肺叶分布概率上没有特异性。影像学表现根据病变是中央型还是周围型而不同，与相应肺癌的表现相似。中央型类癌表现包括支气管腔内结节、肺门周围肿块、支气管阻塞表现；周围型表现为肺外周结节。

中央型类癌

（1）支气管腔内结节: 绝大多数类癌最初为支气管腔内病灶，表现为类圆形或圆形结节，边界光整，CT 显示病灶完全位于腔内，无腔外部分，大多数与支气管壁广基底连接。随着肿瘤的生长，可沿管壁向外生长其至突破浆膜累及肺实质，向内则堵塞支气管引起不同程度狭窄。此时肿瘤腔内外均有肿块，当腔外部分为主时，腔内部分较小时容易被忽视。

（2）肺门周围肿块: 中央型支气管类癌通常表现为肺门周围肿块。圆形或卵圆形，大小一般 2-5 cm，边缘光整，可有轻度分叶，有时边界不规则或边缘不清楚。

类癌为软组织密度，偏心性钙化常见，尤其是中央型类癌，至少 30% 的病灶在组织学分析中发现钙化或骨化。对于边缘光整，位于气道中央并引起邻近气道狭窄、变形或阻塞，同时有弥漫性或斑点状钙化的肿瘤高度提示类癌。类癌富血供，很少发生空洞。CT 动态增强可出现 30 HU 以上的明显强化，这有助于中央型类癌与阻塞性肺不张或邻近黏液栓塞的区分，而周围型类癌有时强化幅度可以接近血管结构。但并不是所有类癌均有强化，仅靠强化既不能鉴别也不能排除类癌和支气管肺癌的诊断。典型类癌和不典型类癌均可有肺门和纵隔淋巴结肿大，可以是淋巴结反应性增生或转移所致，转移多见于不典型类癌。

周围型类癌

20% 的支气管类癌发生在段支气管的远端。表现为段支气管远端肺组织内的孤立性肺结节，通常为圆形，卵圆形，边缘光滑或分叶状；经常可见钙化，增强后有明显强化；肺或纵隔淋巴结转移少而且晚。少数周围型类癌可以完全与周围型肺癌表现一致无法鉴别。

对于整体健康状况和肺储备可以耐受手术的典型或非典型支气管类癌患者，外科手术切除是优选的治疗方法。对于疑似存在中央型支气管类癌的患者，首选支气管镜检查来获得术前组织学诊断。

典型类癌手术切除后的预后极好，５年生存率为 87-100%，10 年生存率为 82-87%。淋巴结受累对典型支气管类癌预后的影响仍存在争议。肿瘤未完全切除是对预后有不良影响的特征。非典型类癌的转移倾向和局部复发倾向相对较大。其 5 年生存率为 30

来源：影像时间

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