结缔组织是身体构成不可缺少的部分。除了固有结缔组织，软骨、骨、血液和淋巴也都属于结缔组织，它们具有支持、连接、营养、保护、防御和修复等多种功能。

结缔family之脂肪宝宝 图自：网络

可如果控制结缔组织的基因出现异常，会怎样呢？

Ehlers-Danlos（皮肤无力）综合征就是这样一种基因罕见遗传病，人、猫、犬、兔、牛、羊等多种生物都有可能患病。

患Ehlers-Danlos综合征的Tobby，可见明显下垂的皮褶 图自：instagram, tummyandgummy

Abby就是一位患有Ehlers-Danlos综合征的兽医，机缘巧合之下，她收养了同样患有这种罕见病的猫咪Reed。

兽医Abby和猫咪Reed 图自：instagram

Reed的皮肤非常脆弱、松弛，并且可以过度拉伸。在蹦蹦跳跳的日常生活中，它很容易感到疲乏，也容易形成大的皮肤创口和瘀伤。另外，由于关节的问题，它还需要每天接受止痛治疗。

左：Reed的皮肤可以过度拉伸；右：Reed自己开趴体太嗨导致面部受伤 图自：instagram

Reed始终穿着一件可爱的小衣服，这并不是为了美观，而是为了防止Reed弄伤自己。它不能自己梳理毛发，只能靠Abby帮它擦拭被毛和洗澡。在防止意外和受伤方面，Abby为Reed实施了非常严格的日程安排，在没有监护者的情况下，不会让它和其他动物相处。

Reed的快乐日常 图自：instagram

不过，Reed虽然身体上很脆弱，但在Abby的照料下也拥有着快乐猫咪的日常，比如霸占狗窝、喝马桶水之类的，一样不少。

猫Ehlers-Danlos综合征，又称为皮肤无力（skin asthenia，另有译文为“皮肤脆弱”）或皮肤脆裂症（dermatosparaxis），是一组导致胶原合成或组装缺陷的遗传性结缔组织疾病，以皮肤过度伸展、组织脆弱及关节活动过度为特征。

➤ 遗传疾病，较常见于年轻猫。

➤ 皮肤可以被过度拉伸至极大的程度。

➤ 可见下垂的皮褶，尤其是在四肢的关节部分。

➤ 皮肤极其容易撕裂，相对较小的创伤可以导致较大的创口开口，但出血极少。

➤ 早期确诊病例中，常常既往已有频繁的外伤病史。

➤ 即使创口小心缝合，也可能开裂并形成瘢痕。

猫咪肩部可见多处明显瘢痕 图自：参考资料4

➤ 该病特征明显，一般可根据猫咪的病史和体格检查结果进行诊断。

➤ 计算皮肤伸展性指数（skin extensibility index）： (皮肤提起的垂直高度)/(体长)×100%。如果结果大于19%，则认为可确诊该病。

皮肤伸展性指数=(约7cm皮肤提起高度)/(30cm体长)=23% 图自：参考资料4

➤ 采用皮肤活检辅助诊断。

注意与猫咪脆皮综合征的区别

猫脆皮综合征（skin fragility syndrome）是一种发病机理目前尚不清楚的罕见综合征，特征如下：

✔ 猫咪皮肤变薄

✔ 比Ehlers-Danlos综合征患猫的皮肤更更更脆弱，且没有明显过度伸展的特征

✔ 常并发于医源性及自发性皮质醇增多症、糖尿病或孕激素类产品的过度使用

✔ 也可见于重度肝病（脂肪肝、胆管肝炎、胆管癌）、苯妥英用药、猫自主神经异常以及肾病等情况

➤ 首先，这是一种无法治愈的遗传病，因此坚决不建议再繁育后代。

➤ 猫咪应完全室内饲养。

➤ 对室内生活条件进行风险评估。例如检查家具是否有尖锐的棱角，如有，则应替换为更加安全的家具或采取相应的防护措施。

➤ 严格控制体重。过多的皮下脂肪会使猫咪的皮肤下垂摩擦地面，该情况有时甚至需要通过手术进行调整。

➤ 应注意预防任何可能引起瘙痒反应的皮肤疾病。
➤ 注意定期修剪猫咪指甲。
➤ 任何创口都应及时送医处理，保证创口处的张力最小并给予更长的愈合时间。

精心呵护下幸福的猫咪Reed 图自：instagram

照顾患有Ehlers-Danlos综合征的猫咪需要耗费大大大大大量的时间和精力。

但护理得当的猫咪也可以拥有与其他猫咪相同的寿命长度，家长与猫咪之间也会形成更加独特的联系哦。

【本期所长互动】

你认为照顾猫咪最耗费精力的是什么呢？

//////////

参考资料

[1] 程会昌，黄立. 动物解剖与组织胚胎[M]. 河南科学技术出版社. 2012年

[2] Thelma Lee Gross, Peter J. Ihrke, Emily J. Walder, Verena K. Affolter. Skin Diseases of the Dog and Cat: Clinical and Histopathologic Diagnosis 2nd Edition [M]. Blackwell Science Ltd. Jan 14 2008

[3] Ehler-Danlos Syndrome (Cutaneous asthenia, dermatosparaxis)：https://veterinary-practice.com/article/ehler-danlos-syndrome-cutaneous-asthenia-dermatosparaxis[4] Hansen N, Foster SF, Burrows AK, Mackie J, Malik R. Cutaneous asthenia (Ehlers-Danlos-like syndrome) of Burmese cats. J Feline Med Surg. 2015 Nov;17(11):954-63. doi: 10.1177/1098612X15610683. PMID: 26486982.

[5] Cat with Ehlers-Danlos syndrome finds loving home with researcher who has the same condition：https://metro.co.uk/2020/01/15/cat-ehlers-danlos-syndrome-finds-loving-home-researcher-condition-12029489/

责任编辑：LNS

本文为猫研所原创，谢绝任意转载