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【以案说医】

“躺平就好”四处求医愁煞全家人

巧断病因封堵成功再登华山巅

【1】怪病难断 到处住院心灰意冷

甘肃患者王先生，男，58岁。因间断性活动后胸闷气短、呼吸困难4年，在当地数家医院反复住院，先后诊断为“冠心病”、“脑梗死”及“肺部感染”等疾病。并因“呼吸功能衰竭”，多次行气管插管及有创呼吸机辅助通气治疗，但效果均不明显。近1个月，王先生出现咳嗽，胸闷气短、呼吸困难加重，万般无奈之下，住进西安交通大学第一附属医院。

【2】多方检查病因 依旧云遮雾罩

王先生既往无高血压、糖尿病、房颤病史，吸烟史30年，平均20支/日，已戒烟2年。入院后查体：血压正常，言语欠流利，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌稍偏左。右下肺叩诊浊音、呼吸音减弱，心律齐，心音有力。腹部未发现异常。入院后除血气分析发现氧分压很低（46mmHg），二氧化碳分压正常（40mmHg），余血液各项检查均正常。医生给予无创呼吸机辅助通气，抗感染、平喘化痰等治疗，但治疗效果不佳。为查明病因，医院先后做了多项检查，胸部CT：右肺中叶肺不张、右肺下叶炎症、右肺上叶肺大泡、右肺下叶钙化灶、右侧膈肌抬高、纵隔淋巴结钙化；头颅CT：多发腔隙性脑梗死。

图1 胸部CT：右侧膈肌抬高、纵隔淋巴结钙化

图2头颅CT：多发腔隙性脑梗死

支气管镜检查：双侧支气管粘膜炎症改变、右下叶后段支气管粘膜炎性改变；24小时动态心电图未见心律失常，256层冠脉和肺血管CT均未见异常。心脏超声和腹部器官超声检查亦未见异常。不幸的是医院仍难以找不到解释王先生病情的原因。

图3冠脉和肺血管CTA

【3】“直立”缺氧 细心女博士发现端倪

王先生的主管医生，是一位医术高超心细负责的女博士。她反复观察发现了个现象:王先生平躺气短明显好转，但坐起气短加重，与一般心肺血管病变不相符。女博士认真与家属及王先生交流得知，王先生主要是坐起或下地活动后气短、呼吸困难。进一步检测发现，王先生在持续吸氧状态下（氧流量6-8L/min），平卧位时氧饱和度可达到98%，坐位时胸闷、气短加重，氧饱和度仅有85%；不吸氧状态下，平卧位时氧饱和度为93%，坐位时胸闷、气短加重，氧饱和度仅有78%。多次血气分析平卧位时氧饱和度92-93%，氧分压为80-83mmHg；半卧位氧饱和度75-80%，氧分压为45-48mmHg。可见，王先生存在体位性低氧血症。【4】众手巧断体位性低氧血症是嘛回事为了搞清楚体位性缺氧的病因，医院组织相关专家进行一次全院大会诊：

呼吸内科：1.患者右肺中叶肺不张，右肺下叶炎症，右肺上叶大泡，不能解释体位改变引起氧饱和度改变；2.患者无发热寒颤、咳嗽咳痰，血象正常，排除重症感染性肺炎、肺结核，抗感染治疗已足疗程，低氧血症无改善；3.患者右侧膈肌上抬，考虑膈神经麻痹或先天膈肌发育不良，与体位性低氧血症关系不大。

神经内科：1.患者1月前新发脑梗死，心脑血管危险因素少，遗留症较轻微：言语欠流利及口角稍歪斜，无肢体活动不灵及残疾；2.头颅CT提示多发腔隙性脑梗死，颈部血管超声未见异常，无动脉硬化斑块形成；3.多发腔隙性脑梗死与膈神经麻痹无关，与产生低氧血症关系不大。

消化内科：腹部超声及CT未见异常，肿瘤因子阴性，排除因消化道占位或肿瘤引起膈肌上抬。

心血管内科：患者心电图正常，冠脉CTA未见明显异常，肺动脉CTA未见肺栓塞及肺动脉瘘或肺动静脉异位分流，排除了冠状动脉粥样硬化性心脏病及肺动-静脉瘘。

结构性心脏病科：常见原因解释不了患者的体位性低氧血症，应考虑有无罕见原因所致。近年，国外文献报道一种罕见病：斜卧呼吸-直立缺氧综合征，其特点与王先生的病情相似，多发生于有肺脏病变的患者，如肺切除、反复肺栓塞、肺不张、慢性肺脏疾病等。现代观点认为与卵圆孔未闭（PFO）有关，在坐位或站立时，PFO开放更大，大量右向左分流的低氧可能会引起缺氧。遗憾的是经胸超声未发现PFO，但考虑超声是在床旁做，患者有肺部疾病，可能影响其敏感性，因此不能除外合并PFO。需做发泡试验进一步判断是否有PFO。【5】发泡实验一击即中廓清谜团医院迅速给王先生进行了TCD和经胸超声发泡实验检查，分别发现静息状态下即刻监测到大量（雨帘状）微栓子信号；及左心内可见大量微气泡显影（整个左心腔呈混浊状）。可以诊断为PFO。考虑经未闭的卵圆孔引起右向左分流，而患者的右侧膈肌上抬加重了分流量，从而引起低氧血症，直立位时右向左分流更为严重。

图4cTCD：静息状态下刻监测到大量（雨帘状）微栓子信号

当医生拟对王先生行卵圆孔未闭封堵术时，家属和王先生顾虑重重，担忧手术后症状是否可以消除等等。张玉顺教授反复与家属和患者沟通，最终医患达成了一致，同意行PFO封堵。

【6】封堵成功 手术成功再现大医神力

张玉顺教授团队，是全国技术力量最强、最有经验的PFO医疗团队，他们的优先考虑是，这个手术不复杂，关键是，术后能否改善患者症状。为此，他们先用球囊实验封堵，观察血氧变化，看是否有效。果然，如术前预计的那样，在球囊实验封堵前，王先生平卧位，股动脉氧分压63.6mmHg，氧饱和度92.8%；半卧位，股动脉氧分压48.2mmHg，氧饱和度85.7%；球囊实验封堵后，王先生平卧和半卧位氧分压无变化，均为股动脉氧分压72.0mmHg，氧饱和度95.8%。证明有效后，医生迅速更换了永久封堵器，结束了手术。

图5球囊试验封堵

术后王先生胸闷气短症状即刻得到改善，未吸氧状态下测经皮氧饱和度为97%，平卧位与直立位一致，氧分压由46mmHg上升至76mmHg。术后随访1月复查血气分析：平卧位，桡动脉氧分压79.3mmHg，氧饱和度95.4%；立位，桡动脉氧分压83.6mmHg，氧饱和度96.5%；平卧位与直立位基本一致，日常生活不受影响。

术后半年，王先生可以正常跑步了。

【链接】斜卧呼吸-直立缺氧综合征

斜卧呼吸-直立性低氧血症(platypnea-orthodeoxiasyndrome，POS)是以体位性低氧血症伴有呼吸困难为特征的罕见综合征，其特点为立位时气短明显加重，氧饱和度及氧分压明显下降，卧位时缓解，其发生机制尚不明确。这种综合征最常见于有肺疾病史的患者，如肺切除、反复肺栓塞或慢性肺疾病，而肺动脉压多正常。近年来越来越多的以POS为临床表现的疑难病例发现存在PFO，并经过PFO封堵后患者POS症状明显好转，甚至痊愈。西安交大张玉顺教授团通过封堵PFO，已治疗多例POS。

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