29岁晚上咳嗽厉害是什么原因(28岁咳嗽厉害怎么回事)29岁晚上咳嗽厉害是什么原因(28岁咳嗽厉害怎么回事)

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29岁晚上咳嗽厉害是什么原因(28岁咳嗽厉害怎么回事)

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本文为医脉通编译整理,未经授权请勿转载。

病历资料

01

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首次就诊

患者女,22岁,因咳嗽数月而来我院就诊。无吸烟史、既往史、家族史。

患者在被给予多重经验性抗生素治疗后咳嗽出现短暂好转。之后,患者出现血性腹泻,腹痛无法定位,伴随体重减轻5kg。

结肠镜检查发现连续性非溃疡性全结肠炎

取标本行组织学活检,结果显示隐窝结构变形,隐窝底部、黏膜肌层可见弥漫性炎性细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、中心粒细胞)浸润,提示隐窝炎。

核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)呈阳性,滴度为1/320;抗酿酒酵母抗体(ASCA)呈阴性。

粪便标本检测排除了常见的病原体,包括艰难梭菌。

根据溃疡性结肠炎蒙特利尔共识,该结肠炎为E3型,即广泛结肠炎(extencive ulcerative colitis, pancolitis),病变范围累脾曲以近,乃至全结肠。

在使用了一个疗程的糖皮质激素、硫唑嘌呤后,患者的消化道症状得到了缓解。

但由于患者的依从性较差,医生随访失败。

02 第二次就诊

患者停用硫唑嘌呤四个月后,病情恶化,呼吸道症状和消化道症状均再次显现,且左腿的皮肤出现一溃疡性病灶,伴随疼痛感。患者被转入呼吸科住院。

除C反应蛋白升至10 mg/L外,其余血液测试结果均无异常。

粪便钙卫蛋白水平为2221 mg / g,粪便标本测试为阴性。

内镜下病变与之前的检查结果类似,结肠活检未显示巨细胞病毒的二重感染。

皮肤病灶活检结果提示坏疽性脓皮病(PG)。

支气管镜检查发现粘膜出现弥漫性炎症,伴随脓性分泌物,取粘膜活检,发现密集的炎性细胞浸润,主要是淋巴细胞和浆细胞。

气管抽吸标本微生物检测呈阴性。

肺功能检查(PFT)提示严重的阻塞性通气缺陷,第一秒用力呼气量(FEV1)的实际值仅为预计值的32%。

胸部X光片(图A)和CT(图B、C)如下。

你能给出什么诊断?

答案揭晓

炎症性肠病相关的小气道疾病(Inflammatory Bowel Disease–Associated Small Airway Disease)

在此,我们报告了一例少见的与溃疡性结肠炎(UC)相关的慢性细支气管炎引起的严重慢性呼吸功能不全病例。值得关注的是,虽然该小气道病变为UC的肠外表现,但呼吸道症状出现在消化道症状之前。

总结与讨论

肺部病变在IBD的肠外表现中的发生率暂且不明。肺部受累时,以大气道疾病(主要是支气管扩张症)最常见。大气道疾病好发于女性,且通常由UC引起[而非克罗恩病(CD)]。

Hoffmann等人估计IBD患者的细支气管炎发病率为3.5%。

无论对于男性还是女性,细支气管炎的平均发病年龄均为29岁,且在三分之一的病例中,细支气管炎的症状先于IBD的症状出现。

与IBD相关的小气道疾病分为很多种,包括与CD相关的细支气管中心性炎症、肉芽肿性细支气管炎与UC相关的弥漫性全细支气管炎闭塞性细支气管炎

肺部CT扫描对于小气道疾病的诊断特别有用。

在本例中,支气管增厚、弥漫中心小叶结节(在胸部X光片上也可见;图A)、Mosaic attenuation(小气道病变的常见征象,不仅客观地反映小气道病变的部位、范围和程度,也能大致预测肺功能状况)以及相关的支气管扩张,均提示泛细支气管炎(图B、C)。

肺功能检查显示阻塞性通气缺陷伴有空气滞留,进一步证实了诊断。

目前,对于与IBD相关的细支气管炎的治疗尚无标准方案,通常使用吸入性糖皮质激素阿奇霉素联合治疗。

免疫抑制剂和/或生物制剂的作用尚未得到评估。

对于本例患者,医生首先联用了阿奇霉素和糖皮质激素(大剂量吸入),之后再联合使用阿达木单抗、6-巯基嘌呤长达6月,但患者的呼吸系统症状持续恶化(肠道始终保持缓解状态)。

最后一次随访时,患者的 FEV1仅为预计值的21%,病理上正在从细支气管炎向瘢痕形成、小气道纤维化过渡。目前患者正在考虑接受肺移植。

尽管肠外表现在IBD患者中很少见,但该病例表明IBD的肠外表现也有威胁生命的可能

参考来源:Nassim Hammoud,Louise Bondeelle,Jean-Marc Gornet.An Unusual Case of Chronic Cough Revealing Ulcerative Colitis.Gastroenterology.2020 , 158 ( 5 ) :1224-1225.

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