肝管瘤是什么原因引起的(得肝血管瘤是什么引起的)

75岁的祖女士近日觉得皮肤瘙痒，尤其到了夜晚十分难受，辗转反侧，难以入睡，而且觉得胃口也不如以前好了，一见到炒菜或炖肉，甚至闻到做饭时的味道都觉得恶心，近半个月体重下降了5斤，家人也发现祖女士的面色发黄，莫不是得了“肝炎”？赶紧到医院去做检查。

检查的结果令祖女士的家属大吃一惊，祖女士的肝脏入口处长了一个鸡蛋大小的肿瘤，阻塞了此处的胆管，因而导致黄疸的出现，这到底是个什么病呢？经过进一步检查，原来这是一种胆管上皮来源的恶性肿瘤，由于其生长的位置靠近肝门，因此称为肝门部胆管癌。

一、肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma）简介：

肝门部胆管癌是指发生在左肝管、右肝管、左右肝管分叉部和肝总管上段的癌，又称为Klaskin瘤，以此来纪念最先发现这种肿瘤的学者。胆管癌的病因不是很清楚，可能和胆囊和胆管结石、慢性炎症、胆道寄生虫、先天性胆道发育异常和自身免疫等有关，如果肿瘤长在肝内胆管，称为肝内胆管癌（以前归在肝癌里），如果肿瘤长在肝门区至胆总管下端这一部分，则称为肝外胆管癌，肝门部胆管癌就属于肝外胆管癌，约占肝外胆管癌的58-75%。

肝门部胆管癌早期症状不明显，一般只有在完全阻塞胆管时出现黄疸才被发现，由于肿瘤的位置比较特殊，在肝门部的胆管、血管交错排列，淋巴结也很多，因此肝门部胆管癌很容易出现局部淋巴结转移，而且往往侵犯肝脏和肝门的血管，这也是肝门胆管癌的一大特点。肿瘤阻塞胆管之后，患者以进行性皮肤、巩膜黄染伴胆管扩张为主要表现，而皮肤瘙痒是胆道阻塞之后的一个典型症状，但可惜的是，多数患者到外科就诊时已为胆管癌晚期。

二、肝门部胆管癌的临床分型

肝门部胆管癌目前通常使用法国外科学家Bismuth-Corlett提出的临床分型方法：

I型：肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；

II型：肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；、

III型：肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管为III a型，累及左肝管为III b型；

IV型：双侧肝管均受累。

这种分型的目的主要是为了用于指导手术治疗，但对周围淋巴结是否转移，以及血管有无侵犯并没有提及，所以I型也并一定是早期，当然IV型也是最难治疗的，很多肝门部胆管癌的病人在就诊时为IV型，这种情况手术的可能性就不太大了！

三、肝门部胆管癌的外科治疗方法：

目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗等。目前认为，肝门部胆管癌只有通过彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活质量的作用远优于各种内外引流术，这种手术称为肝门部胆管癌根治术（Radical resection of hilar cholangiocarcinoma）。

1、根治性手术切除范围：

根治性切除手术的切除范围包括受累的肝外胆道完整切除、肝十二指肠韧带内的血管“骨骼化”（广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴组织），除I型之外，往往要切除靠近胆管癌一侧的肝脏组织（肝脏切除的范围取决于肿瘤的大小和位置——肝门部胆管癌通常还有肝脏尾状叶浸润，因此一般要联合切除肝脏尾状叶），而侵犯胆管汇合部或左、右肝管的肿瘤往往要进行半肝切除。

肝门部胆管癌在彻底切除后需要重建胆道完整性，一般行肝管-空肠吻合，这样胆汁就能回到肠道中，继续发挥胆汁协助消化食物的功能，手术后病人的黄疸也得以逐渐消除。

2、姑息性手术：

所谓姑息性手术，是指肿瘤已无法切除，主要用于在手术探查时发现由于肿瘤扩散而无法根治切除的情况，通常在肿瘤上方找到扩张的胆管与空肠吻合而不切除肿瘤，或者是在胆道内放置永久性支架来支撑肿瘤段狭窄胆管，将梗阻近段胆汁通过患者自身胆管达到内引流目的，如果患者一般状况不佳，也可在肿瘤梗阻上方胆管植入T型或Y型管引出腹壁做外引流。

四、手术前后的准备和康复

手术前：

每天适当进行有氧锻炼，这对术后康复有益，严格戒烟；需要做的化验检查包括血、尿、便常规、生化全项、电解质、凝血、乙肝、丙肝、HIV、梅毒抗体、肿瘤标记物等；影像学检查则需要胸片、心电图、腹部CT，MRI，PET-CT等；如果存在其他系统疾病，如心、肺等器官，需做相关检查；手术前一天进行灌肠或口服泻药清洁肠道；手术前一天清淡饮食，手术当日凌晨起禁食水；手术前适当输液和静脉给予抗生素预防感染；手术当天早晨留置胃管和尿管，胃管是经由鼻孔插入胃内，主要作用是引流胃内的消化液，预防呕吐，如果手术后每天的引流液不多，可待肠道功能恢复后(排气)拔除；尿管是置于膀胱内用于引流尿液，通常在术后第2-3天拔除。

手术后：

手术结束后，一般会在外科重症监护病房观察一天后再转回普通病房；腹部会留置1-2根腹腔引流管以利于腹腔内积液流出，需要每天记录引流量和颜色，正常为少量淡红色或淡黄色液体，在恢复饮食后可拔除；有可能会留置T管，T管是放置在胆总管内，主要用于引流胆汁，在活动过程中注意保护，避免脱出；在颈部或上肢会有一根深静脉穿刺管，用于术后输液和给予各种药物，当您恢复进食后可予拔除；在下肢会有预防血栓形成的弹力袜，当开始下地活动后可去除；止痛泵会通过静脉或硬膜外导管连接，允许患者自行使用止痛药物，适当使用止痛药物可以缓解在行走，咳嗽和深呼吸时的疼痛，如果疼痛难以忍受可适当使用止痛药物或寻求医生帮助。

建议早期下地活动，一般建议在术后第2-3天可开始，可以改善血液循环，预防血栓形成，促进胃肠道功能恢复；患者会被要求主动进行咳嗽和深呼吸的锻炼，同时使用雾化吸入装置，以预防肺不张和肺部感染；伤口通常在术后第3天换药，如有异常出血渗液，请告知医护人员；术后早期需要经静脉补充液体、肠外营养液、抑酸药物、抗生素等治疗；通常在拔除胃管后可开始经口进食，最初可从饮水开始，然后逐渐改为流食、半流食，直至普通饮食；如果最开始没有明显食欲，可以在医嘱下服用肠内营养液；如果有明显腹胀和恶心呕吐则需推迟进食，少数患者会出现明显的胃肠功能障碍而无法在短期内进食，甚至有可能重新留置胃管；少数患者有轻微发热 (体温在摄氏37-38度间)，通常在3-5天内缓解；多数患者在术前和手术恢复期会出现体重下降，这种情况在一段时间内不会缓解，但在出院后应争取增加体重。

如果出现下述情况需及时联系医生或护士：

寒战或体温超过38.5℃；切口红肿或有液体渗出；引流管液体有颜色改变或引流量大增时；腹痛加重或出现新的疼痛症状；恶心、呕吐、腹泻；持续便秘2-3天以上；其他新发或不能解释的不适症状。

五、出院后指导和特殊注意事项：

当恢复正常饮食，肠道功能正常，没有合并症出现，以及无明显不适即可考虑出院，出院前医生会给你出院建议，开出院后需要服用的药物，护士会和您核对药物，出院时间一般为术后2周左右。

术后最常出现的不适症状是食欲不振，腹胀，易饱感，这种情况会随着时间而不断改善，请少食多餐，不要担心体重恢复慢，最重要的是保证每天的营养均衡，要摄取足够热量来预防体重进一步下降；

应戒烟、酒、咖啡、浓茶、碳酸性饮品、酸辣等刺激性食物，细嚼慢咽，吃清淡易消化的食物，忌饱食、硬食，脂肪摄入量要加以限制，尤其是一次不能吃太多动物脂肪，忌过冷食物，餐后不宜过量运动；

另外常见的不适症状是在术后容易疲劳，部分是手术原因，部分是因为术前体重下降，会随着时间改善，可通过逐渐增加活动强度来帮助改善疲劳；

在家休养期间，仍会感到伤口疼痛，如果需要可服用止痛药物，但止痛药物的副作用之一是导致便秘，应多饮水和进食粗纤维食物以预防；

体育锻炼可帮助恢复体力和改善症状，步行是最佳方法，在进行其他更剧烈运动之前请咨询医生，在锻炼时不要过度，有规律的生活，保证充足休息和睡眠；

手术后前6周，不适合提超过5公斤的重物，术后1个月可以开车，但服用止痛药物后不建议开车。