男人腰部有红色斑块是什么原因(腰部红色斑块怎么回事?)

今天一嘉医课为大家分享一例北京大学第一医院近期发表于《美国医学会杂志》（JAMA）上的一个病例。看完病例，你能答对这个患者的诊断吗？

患者男，29岁，全身快速生长皮肤结节（广泛分布、无症状）2个月。否认发烧、发冷、疲劳、盗汗或体重减轻。

该年轻男性患者无恶性肿瘤或化学物质接触史。体检结果显示，头部、颈部、躯干和四肢表面有大量红斑、硬化结节，无溃疡或疤痕（图A和B）。

图1 患者头部和颈部（A）和躯干（B）有广泛的、红斑、硬结性结节。

图2 组织学检查显示弥漫性真皮浸润，延伸至皮下，保留上乳头状真皮。浸润特征为未成熟的髓细胞。

你的诊断是？

A. 非白血病性皮肤髓样肉瘤

B. 皮肤淋巴瘤

C. 瘤型麻风

D. 结节病

诊断：A. 非白血病性皮肤髓样肉瘤（Aleukemic cutaneous myeloid sarcoma）

鉴别诊断思路与治疗：皮肤和骨髓组织学检查对确诊至关重要。

非白血病性皮肤髓样肉瘤患者的治疗方法与骨髓受累患者相同。本例患者接受了7个周期化疗，采用超分割环磷酰胺（hyperfractionated cyclophosphamide）+长春新碱+阿霉素+地塞米松（hyper-CVAD）方案。在最后一次随访时，患者病情已经有2年缓解。

1、MS概述

髓系肉瘤（myeloid sarcoma , MS，也称为髓外髓系肿瘤或粒细胞肉瘤）是血液系统恶性肿瘤的一个亚型。

世界卫生组织（WHO）将其定义为出现在骨髓外解剖位置含有髓系幼稚细胞的肿物。MS可单发，但更常见的是发生在有急性髓系白血病（AML）、骨髓增殖性疾病（MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）的患者，或发生在慢性粒细胞白血病（CML）急变期，还可作为复发形式出现。

近年来，MS的发病率逐渐上升。但其临床表现缺乏特异性，诊断非常困难。任何不典型细胞浸润，尤其是有髓系肿瘤病史的患者，均需要考虑MS的可能。

2、MS临床表现

MS常见的情况是与AML同时发生或在AML病程中出现。成人AML中MS的发生率为2%-5%，儿童AML中MS的发生率可高达40%。

MS临床表现缺乏特异性，几乎可出现在全身任何部位，常见于皮肤、软组织、淋巴结、和胃肠道。在儿童中，皮肤和眼眶MS多见。

当白血病细胞特异性地浸润在皮肤中时，皮肤髓样肉瘤被称为皮肤白血病。皮肤受累常见的部位是躯干，其次是上下肢和头颈部，通常表现为红色斑丘疹，结节和各种形状的斑疹，与其他皮肤病非常相似。

3、如何诊断MS ？

MS常见的抗原表达包括CD43、CD68、溶菌酶、MPO和CD117，还有CD11 c、CD13和CD33。常见细胞遗传学改变有t(8;21)和inv(16)等。分子生物学角度常会有NPM1和FLT3-ITD突变等。

4、MS治疗方法有哪些？

MS的治疗包括系统化疗、手术、放射治疗及异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）或联合治疗。

患者一经诊断MS，应尽快行系统化疗。目前针对AML的全身化疗方案被认为是MS的一线治疗方法，主要由阿糖胞苷联合蒽环类药物或高三尖杉酯碱组成，有时可联用依托泊苷。存在预后不良因素的患者，在巩固治疗期间可行Allo-HSCT。作为复发形式出现的MS，如果在化疗后复发，应给予再诱导化疗后行Allo-HSCT。

在移植后复发的患者，可以考虑供者淋巴细胞回输、免疫治疗和放疗等。手术和放疗应与化疗联合应用，而不应该单独使用。其中放疗的指征为：

手术切除主要是为了缓解特殊部位肿瘤引起的梗阻或者压迫症状。

Allo-HSCT为目前可能治愈MS的唯一手段，未移植患者中位OS<24个月，孤立性MS经移植后5年生存率48%，伴AML或孤立性MS预后无差别。移植前CR状态、细胞遗传学与无白血病生存期（LFS）和复发率有关。