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狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。

SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。多种因素相互作用引起机体免疫系统紊乱,其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体,与抗原形成免疫复合物,并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常。

全身表现:间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。肾脏表现:单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾衰竭。

临床诊断除了血常规、尿常规、免疫检查外,通常需要做肾活检确诊,不仅能了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度,还能决定治疗方案。由于该病原因未明,目前尚无特效治疗方法,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。

北京联科中医肾病医院中医专家张振忠表示,狼疮性肾炎属于一种自身免疫性肾病,靠西药不容易治愈。早期可以选择中医保守的方式治疗。通过中药调理增强自身免疫力,症状会缓解。狼疮性肾炎患者在急性期需要西医治疗的同时,使用一些清热解毒、凉血止血以及减毒增效的中药进行治疗;如果处于稳定期,患者容易出现气虚、肝虚或是肾虚等现象,可以服用一些补气益气、滋补肝肾的药物进行治疗,能够减轻满月脸、水牛背、痤疮等症状。

老人全身水肿查出“模拟狼疮性肾炎”,中西医结合治疗好转

患者xxx,女,73岁,山东即墨人。两个月前,因双下肢水肿到当地医院就诊,使用药物治疗效果不理想,该院推荐患者到某医院肾内科诊治。

入院时,患者已出现全身高度水肿、蛋白尿、卧位时憋气症状。检查提示肾功能轻度下降、严重低蛋白血症、贫血,而且尿轻链κ/λ比值升高。医生意识到不是普通肾病综合征,需要马上行肾活检术。

但患者心功能不全,无法完全平卧,更不能进行俯卧位,无法进行肾活检术。严格限制患者入量,并给予利尿剂治疗,两天后,患者终于可以高枕平卧持续约20分钟,医生马上行肾活检术,肾组织被成功取出。这是肾内科第一次采取头高俯卧位行肾穿刺术。病理检查结果:IgG1在肾小球基底膜和肾小管基底膜广泛沉积,其余免疫荧光结果均阴性,高度提示重链沉积病。


肾穿刺术后,特殊染色病理结果显示肾小球基底膜大量嗜复红物沉积,像极了狼疮性肾炎病理中的“白金耳”,但这并不是重链沉积病的常见病理特征。医生决定做免疫电镜。免疫电镜结果:没有发现重链沉积。这前后矛盾的病理结果无法解释。

医生仔细分析后,决定再次行免疫电镜检测。同时患者的骨髓常规结果提示多发性骨髓瘤,罪魁祸首竟然是它。第二次免疫电镜结果:电子致密物胶体金颗粒附着,γ(+++),重链沉积病诊断!最后,采用中西医结合疗疗法,西药控制症状,中药调理脏腑机能,增强免疫力,缓解症状,提高西药的药效。经过一段时间治疗,患者病情好转,指标稳定后出院继续用药治疗。

医生表示,多发性骨髓瘤虽然是血液系统肿瘤,但它对肾脏损伤很大,可以导致肾脏淀粉样变、轻链肾小管病、管型肾病、轻链沉积病和重链沉积病等接近十多种肾病类型,造成肾病综合征、肾炎综合征、急性肾功能不全、慢性肾功能不全等多种临床表现。

重链沉积病属于罕见疾病,1993年全世界报道了第一例,至今仅有百余例。它属于单克隆免疫球蛋白沉积病的一种类型,其余两种类型分别是轻链沉积病和轻重链沉积病。但这个病例有“白金耳”类似狼疮性肾炎的不典型病理表现,

医生查阅了大量文献,中英文文献中没有找到一例“模拟狼疮性肾炎”重链沉积病,这是世界第一例!推测这可能是该病发展过程中的一种病理现象。

狼疮性肾炎的病理特点

狼疮性肾炎临床表现多种多样,病变程度轻重不一,对临床治疗和预后相差悬殊。其具体的病因尚未完全明确,本病好发于育龄期女性,研究显示与遗传背景,自身免疫状态,性腺功能,环境因素等,有密切的关系。一旦诊断为狼疮性肾炎,需要尽早行肾穿刺活检术。

肾穿刺活检病理检查是诊断狼疮性肾炎的金标准,有利于指导临床制定治疗方案,评估病情预后。狼疮性肾炎的病理分型,一般分为6型。

Ⅰ型轻微系膜病变型狼疮性肾炎。此行为病变最轻型,光镜下肾小球形态正常,免疫荧光可见免疫复合物沉积。

Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎。光线不同程度系膜细胞增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积。电镜或荧光检查除系膜区沉积物外,很少有其他沉积物。

Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎。受理的肾小球小于50%,病变可呈活动或非活动性,阶段性或者是球性,毛细血管内或外增生。一般有阶段性的内皮下沉积物,伴有或没有系膜增生性病变。

Ⅳ型为弥漫性狼疮性肾炎,受累肾小球大于50%。主要表现为弥漫内皮下的沉积物,伴有或不伴有系膜增生。

Ⅴ型膜性狼疮性肾炎。该行光镜面荧光或电镜检查可见大部分肾小球存在弥漫或阶段上皮侧的免疫复合物沉积,伴有或不伴有系膜病变。该型有时可合并三型或者是四型病变。

Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎。是指大于90%的肾小球出现硬化,无活动性的病变。

中医能治狼疮性肾炎吗?

中医专家张振忠认为,狼疮性肾炎可采取中西医结合治疗,在西医规范治疗的前提下,中医进行辨证论治,主要是减毒增效,急性期归为热毒赤盛症、阴虚内热症,采用清热解毒、凉血止血的方法。病情稳定期后,气阴两虚症或肝肾阴虚症比较多,可采用益气养阴、滋补肝肾的方法。


中医认为,狼疮性肾炎外因为毒邪侵入,内因为正气不足,阴阳气血失调,导致毒邪内蕴于脏腑经络,血脉凝滞,致成瘀热。中医分为4个类型:

1、毒热炽盛,气血两燔型。证见高热、烦躁、面赤、全身关节肌肉疼痛,重者神昏谵语或有出血倾向,口渴思冷饮,舌红苔黄脉细数。治法清热解毒、凉血护阴。处方:生玳瑁或羚羊角粉、生地炭、银花炭、板蓝根、白茅根、花粉、丹皮、赤芍、元参、石斛、蚤休、白花蛇舌草等,临床可随症加减。

2、气阴两伤、血脉瘀滞型。证见低热缠绵、心烦乏力、手足心热、自汗盗汗、面浮红、腰腿足跟痛,舌红少苔或镜面舌、脉细数。治法养阴益气、活血通络。处方:南北沙参、石斛、党参、黄芪、

黄精、玉竹、丹参、鸡血藤、秦艽、蚤休、白花蛇舌草等,临床可随症加减。

3、脾肾不足、气血瘀滞型。证见乏力纳差、浮肿尿少、腰膝酸软、面热肢冷、足跟痛,舌淡舌体胖嫩苔白,脉沉细,尺脉尤甚。治法健脾益肾、活血通络。处方:黄芪、太子参、白术、茯苓、山药、女贞子、菟丝子、枸杞、车前子、丹参、鸡血藤、秦艽、蚤休、白花蛇舌草等,临床可随症加减。

4、脾虚肝郁、经络阻隔型。证见上型病症并有胸胁胀满、头昏头痛、月经不调或闭经,皮肤红斑或瘀斑,舌紫暗或有瘀斑、脉弦缓.治法健脾舒肝、活血通络。处方:黄芪、党参、白术、茯苓、

柴胡、厚朴、丹参、鸡血藤、首乌藤、益母草、钩藤、蚤休、白花蛇舌草等。临床可随症加减。

狼疮性肾炎是狼疮活动损伤的一部分,随着对狼疮的全面治疗,尿蛋白一起好转,也有部分患者全身病情好转后留有顽固性蛋白尿,患者坚持外敷或服用中药较长时间,可使尿蛋白好转。如果短期服用中药后仍有尿蛋白,不要停用中药,否则治疗效果会降低。

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