导读

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下。

晨读整理：赵伟，赵莲花

感谢为晨读三分钟病例提供、整理、审校的团队：赵尧辉、秦虹霞、马松华、张乐国、王赏、王玉林、谭小林、刘锋昌、郭阳、张敏、杨笑、赵昊天、许丹丹、梁新明、申永国、黄波涛。

病例1

患者30岁，女性，头痛6天。既往类固醇类药物治疗Kikuchi's 病史，患者入院后胸部CT证实肺结核。脑脊液细菌、分枝杆菌和真菌染色和培养结果均为阴性，但脑脊液结核分枝杆菌聚合酶链反应(PCR)呈阳性，确诊结核性脑膜脑炎。患者在开始使用地塞米松、利福平、乙胺丁醇、异烟肼、吡嗪酰胺和莫西沙星治疗后病情好转。两周后出院，除了轻微头痛，全部症状消失。依次为轴位DWI，FLAIR和钆增强T1加权图像。A-C:初始发病时显示弥漫性软脑膜增强。D-F:抗结核药物治疗后5周出现严重头痛时的随访影像，显示左侧脉络丛炎。G-I:第6个月的随访图像，显示病变明显改善。

答案：矛盾反应。

结核病患者在开始治疗后，临床或放射学上原有病变的恶化或出现了新病变被称为矛盾反应(paradoxical reaction，PXR)。由于PXR可能被误诊为耐药状态或治疗失败，导致结核病的治疗混乱。这个病例的PXR表现为脉络丛炎，在此，期望临床医师提高对这种情况的认识。PXR与宿主免疫应答反应、分枝杆菌产物直接作用有关。

TB得到有效治疗后，结核菌被迅速杀灭后释放大量结核蛋白和胞壁产物，这些蛋白、磷脂、多糖引发超敏反应，出现局部毛细血管扩张、炎性细胞渗出、聚集，进而造成原本不活跃的结核病灶扩大，从而出现相应的临床或影像表现。神经影像学表现包括基底渗出物增加，新发的或恶化的结核瘤以及视神经炎或脊髓炎。渗出严重可以影响阻塞脑脊液回流，导致颅内压升高，以及脊髓疾病，甚至可以以尿潴留为首发症状。矛盾反应危及生命或致残时，需要使用高剂量的糖皮质激素等免疫调节药物治疗。

病例2

患者50岁，女，突发构音困难，眩晕、左侧肢体外旋，体检发现双手掌侧小(<1毫米)无痛性皮疹，患者12年前小脑后下动脉区梗死。患者12年前在小脑后下动脉区域有梗塞。既往心脏3.5厘米的粘液瘤术后9年。

答案：长期复发性心脏粘液瘤相关复发性脑梗死。

➤ A:左手掌面Janeway病变。在拇指和手掌的掌侧有数个红色斑皮疹(箭头)。

➤ B:DWI可见双侧小脑均多处弥散受限，多为小脑后下动脉区。

➤ C:患者经食管超声心动图示左心房3.5 cm大小粘液瘤。

Carney综合征是一种罕见的遗传性疾病，最早由J Aidan Carney在1985年首先描述。作为一种罕见的多发性内分泌腺瘤综合征，其特征为皮肤和黏膜表面出现独特的色素沉着、心脏和心脏外出现粘液性肿瘤，以及多发性内分泌肿瘤。多发性内分泌肿瘤、皮肤及心脏累及是本病的基本特点。心脏粘液瘤是猝死的重要原因。其临床表现复杂多样，缺乏特异性，误诊率较高。全身症状主要有嗜睡、疲劳、发热、食欲低下、痛性红斑、体重减轻等。诊断困难时，经食管超声和MRI有一定帮助。

病例3

男性，37岁，头痛4天。既往体健。

答案：右侧额部动静脉瘘。

患者右侧额部血肿破入脑室，患者青年男性，既往体健，非高血压脑出血的常见部位。出血原因考虑动静脉瘘，前交通动脉瘤等。患者增强CT可见增粗的静脉血管影，考虑右侧额部动静脉瘘，患者经过DSA证实，见下图：

病例4

女性，77岁，言语不清3天。

答案：脑梗死，嗜酸性粒细胞增多症。

患者老年女性，双侧多动脉流域脑梗死，老师们都想到了特鲁索综合征，嗜酸性粒细胞增多症等。从形态学上更趋向于嗜酸性粒细胞增多症，特点是都在皮层，病灶连续，类似于缎带。急性多发性脑梗死(AMIMC)被认为提示存在心源性栓塞或全身性凝血功能亢进。AMIMC的发生机制或同时发生的机制尚不清楚。ADC的发现提示AMIMC通常是逐渐发生的，全身性炎症可能与AMIMC的发病机制有关。该患者证实为嗜酸性粒细胞增多症。值得提醒的是，嗜酸性粒细胞增多症有很大一部分是某些疾病症状，如变态反应性疾病、寄生虫感染、皮肤病、结缔组织病以及肿瘤等，还有一部分是特发嗜酸性粒细胞增多综合征。治疗方案也不同，继发性以去除病因为主，原发性可能需要使用激素和干扰素等。

病例5

女性，33岁，突发肢体抽搐4小时。

答案：脑梗死，继发性癫痫，心房粘液瘤。

本患者影像与上一例有相似之处，也是多发。区别是本患者是青年卒中，且局限于左侧，梗死分布于大脑前中、前后动脉交界区，呈串珠状，考虑混合型分水岭梗死。青年卒中病因比较繁多，需要进行筛查，下图列出了青年卒中的常见病因：

病例6

28岁，女性，口唇颜面麻木。头MRI如下：

激素冲击5天后减轻，次年复查MRI见下图，病灶外形、大小等特点无变化。

答案：颅内毛细血管扩张症（Intracranial capillary telangiectasia，ICT）。

ICT是胚胎时期毛细血管胚芽发育异常而形成的畸形血管团，显微镜下表现为一堆扭曲、扩张的薄壁微血管。一般无症状，通常是在现的一种血管畸形，常见于脑桥基底部和小脑，不需要治疗。诊断要点：

➤ T2WI、FLAIR序列点状或结节状高信号。

➤ 由于缓慢流动的血液中存在脱氧血红蛋白，在GRE上呈低信号。

➤ 呈“毛刷状”或“点状”增强。

➤ DSA多无阳性发现。

需要和动静脉畸形、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、肿瘤转移、创伤等鉴别。

病例7

42岁，女性，突发意识模糊、语言障碍、右侧偏瘫及感觉障碍入院， 入院血压217/75mmHg CT未见异常。急诊MRI见下图（A-C）：溶栓半小时后出现症状加重，复查头颅CT示右侧放射冠和豆状核血肿。5周后复查头颅MRI见下图（D）。

答案：可逆性后部脑病综合征（PRES）变异型。

PRES表现为癫痫发作、意识障碍、头痛、视力障碍和可逆性皮层下血管源性水肿。PRES在之前的晨读三分钟多次出现过。可分为：顶枕型；全脑分水岭型；额上沟型；中央变异型。其中中央变异型少见，约占4%。常见病因有：恶性高血压；妊娠和围生期子痫、子痫前期；各类严重肾脏疾病；器官组织移植后应用免疫抑制药物及细胞毒性药物；肿瘤化疗药物等。鉴别诊断有：脑梗死、静脉窦血栓形成；可逆性脑血管收缩综合征；急性播散性脑脊髓炎；肾上腺脑白质营养不良等。

病例8

男性患者，23岁，牙科术后急起手足麻木刺痛。Lhermitte sign阳性。

答案：笑气中毒。

笑气中毒现在大多数都可以想到，首先这样的患者在增多，有的老师一个门诊可以见到2-3个笑气中毒，其次，本病例在医脉神经的普及下变得too simple。笑气，即一氧化二氮（N2O）是一种无色有甜味的气体，中枢神经系统主要作用于N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）阿片受体并间接抑制T型钙离子通道，产生麻醉和镇痛作用，早期常被用于牙科手术的麻醉和止痛。吸入N2O可以抑制内啡肽的释放，产生短暂的愉悦体验，使人发笑，俗称“笑气”。

N2O滥用的毒性作用主要分为神经损害症状和精神症状，神经损害如脊髓病、周围神经病、亚急性联合变性；精神症状如情绪变化、谵妄、精神错乱和认知功能障碍，其中以神经损害为表现者占多数，以颈胸段脊髓后索病变为甚。毒性主要因其不可逆的结合维生素的钴原子，导致B12的氧化失活。长期滥用或短时间内大量吸入N2O可导致和维生素B12缺乏类似的神经损害（运动纤维和感觉纤维多同时受累，运动轴索更易受损）；MRI可见脊髓横断面倒V形高信号影。治疗上首先是停止接触N2O，补充足量的维生素B12，补充蛋氨酸、叶酸等作为辅助治疗。

病例9

男性，79岁，2月前因急性心梗行支架手术，术后饮食差。

答案：韦尼克脑病。

本病例难度系数一般，临床上不罕见。患者既往有反复呕吐、纳差及饮酒病史，影像表现以乳头体､ 第三脑室､ 丘脑背侧核､ 中脑导水管周围对称性分布的Flair高信号为主时均应想到本病。合并微出血是韦尼克脑病的另一特征，临床医生怀疑本病时应行SWI序列扫描，以与 NMO、低血糖脑病等进行更有效鉴别。

病例10

女性，52岁。头痛、恶心、呕吐4小时入院，既往有高血压、糖尿病。

答案：烟雾病。

好多老师认为脑室出血，不理解为什么是烟雾病。患者本次入院行MRA及CT平扫图像如下：

烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。

病例11

男性，50岁。“吞咽困难、右侧肢体无力4天”入院。查体：右侧Horner征+， 咽反射消失。右侧共济运动不稳。

答案：特殊类型延髓梗死——Opalski综合征。

Opalski综合征的临床表现为延髓背外侧综合征（即Wallenberg综合征）伴有同侧肢体轻偏瘫，曾被认为是延髓背外侧综合征的变异。定位于延髓背外侧中下部。MR影像上除延髓背外侧表现为DWI高信号外，肢体轻瘫同侧的小脑后下动脉和（或）椎动脉闭塞较具特征性。本病例旨在提醒大家，若患者出现显著吞咽困难伴有偏瘫时，不要忘了病灶可能在偏瘫同侧，这对选择性动脉溶栓很有指导意义。

病例12

男性，18岁， 主诉：突发头痛头晕伴右侧肢体麻木半天。

答案：上矢状窦血栓，左额叶静脉性梗死。

患者CT示左侧上矢状窦扩张，左侧颞顶叶小片出血，周围水肿，考虑静脉窦血栓，上矢状窦血栓。DSA见下图：

病例13

70岁，男性，主诉：发热1周，失语、双下肢无力（走路需人搀 扶）2天。既往高血压病史，否认服药。腰穿脑压正常，白细胞30个，全淋巴细胞，脑脊液生化正常。

答案：乙型脑炎。

本患者病灶分布在双侧基底节、丘脑、中脑。影像支持乙脑。双侧丘脑、中脑受累是乙脑特征性影像学表现。几乎所有病例都有双侧丘脑中脑的病变，病灶一般在T1 -FLAIR上呈低信号, 在T2WI上呈高信号。需要与以下疾病鉴别，如肿瘤、Wilson 病、瑞氏综合症、线粒体脑病（如Leigh病）、缺氧缺血性脑病、丘脑梗死以及Wernicke 脑病等。

病例14

男性，49岁，发热5天，后出现癫痫发作多次，发作后持续意识障碍。查体颈部强直。入院后脑脊液白细胞9600*10^6/L，糖1.1mmol/L，蛋白1.35g/L，多核比例90%。发病前期CT正常，发病1月后复查MRI如下：

答案：化脓性脑膜炎，远隔性小脑出血。

本例患者有一定难度，患者脑脊液化验结果支持是化脓性脑膜炎。但是患者的小脑有出血，好多老师不了解其中的关系。这是远隔性小脑出血（Remote cerebellar hemorrhage）。远隔性小脑岀血可发生在多种神经外科手术后，如动脉瘤夹闭手术、颞叶切 除、肿瘤切除术、颅内血肿引流术后，也可在椎管手术、腰椎穿刺后发生，准确发生率尚不清楚，相关文献报道为0.8％～5.0％。目前多数学者认为RCH发生机制为颅内压变化学说，即颅内压骤然下降或升高，可使脑组织移位，脑血管牵拉撕裂。出血可能是单侧或双侧，多为表浅实质出血，典型CT表现为小脑表面沟弧线状高密度影，此表现称为“斑马征”。

病例15

看图识病：

答案：肢带型肌营养不良。

值得注意的是肢带型肌营养不良可以表现为翼状肩胛，但是翼状肩胛可以由多种原因引起。翼状肩胛最常见的病因是前锯肌麻痹，不太常见的原因是斜方肌和菱形肌麻痹，以及斜方肌和菱形肌损伤、肩袖病变等。

文献来源：

[1] https://doi.org/10.3988/jcn.2019.15.4.578

[2] https://doi.org/10.3988/jcn.2019.15.4.591

[3] Seon Hwa Lee, Sak Lee, Geu-Ru Hong, and Chi Young Shim. Carney complex: Cardiac and extra-cardiac features. EHJ 2019.

[4] Malhotra K, Ortega L (2013) Central pontine myelinolysis with meticulous correction of hyponatraemia in chronic alcoholics. BMJ Case Rep. doi: 10.1136/bcr-2013-009970.

[5] Tamrazi B, Almast J. Your brain on drugs: imaging of drug- related changes in the central nervous. 2012. 32(3): 701-19.

[6] 董明睿，王丽，孙青等，一样化二氮所致周围神经病的神经电生理特点[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2019,26(2):116