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先天性心脏病可以大体分为非紫绀型先天性心脏病和紫绀型先天性心脏病,非紫绀型先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等,早期宝宝没有口唇青紫等表现,有时和健康小朋友没有明显差别,后期肺动脉高压,艾森满格综合征之后也会变成差异性紫绀。紫绀型先心病最常见的是法洛氏四联症:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄(或称右室流出道梗阻、右室流出狭窄)、右心室肥厚。

而且紫绀型先天性心脏病也是我国婴幼儿死亡和致残的重要原因,最有效的治疗方法是手术治疗,然而却充满着风险和挑战。

今天要跟大家介绍的是紫绀型先心病,从我的一个病患说起,让我感动的是,家长通过当地医院建议、网上查询及朋友的推荐,从海南跑到北京安贞医院专门找我治疗,这份信任便值得我感动。

2013年的时候,第一次接触到小林莹,看到1岁小林莹的状态就知道是什么疾病了,随即安排做了检查,诊断出为三尖瓣闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损、右室流出道狭窄。

三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%-5%,在紫绀型先天性心脏病中居法洛四联症和完全大动脉转位之后的第三位。三尖瓣闭锁的预后较差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。

所以当时1岁的小林莹肺血流量减少呈现重度紫绀,为增加肺循环血流量,我主刀行右侧双向格林姑息性手术。术后小林莹口唇紫绀的情况明显好转,血氧饱和度由之前的77%升至80%-85%。5年间小林莹除发育及体重增长欠佳,与常人无异。

好景不长,大家也都了解姑息手术只能减轻症状,在1年前,小林莹再次口唇青紫并逐渐加重,活动能力明显比同龄儿童差,家长带她再次来北京治疗,这次安排造影检查及侧枝封堵术后,建议小林莹进行全腔手术,即全腔静脉肺动脉吻合术,随着技术的发展,该手术已成为目前手术治疗三尖瓣闭锁的最佳术式。

虽然确定了手术方案,又一个问题接踵而来,其实这个问题也几乎是一半先心病家庭以上存在的问题,由于家庭贫困,家长到处筹钱也不足以负担高昂的手术费用,林莹妈妈每天以泪洗面,担心着孩子的未来。

我知道现在有很多的基金会,可以帮助类似很多这样的家庭度过难关,于是在家长的配合下竭尽全力为小林莹从多个基金筹措到了八万元手术费用,终于在今年6月,凭借几年来对全腔手术的经验和技术最精湛,顺利地为小林莹完成了全腔手术。

在所有人都以为一切顺利的时候,小林莹再一次出现危险,由于肺血管发育差,手术后出现了较为严重的渗漏,于是我特别制定了详细的治疗方案,在两个星期内就解决了渗漏的难题。好在有惊无险,期间我的团队成员们也耐心的安慰孩子,缓解孩子的恐惧心理。想家吃不下饭,就让妈妈定时进入监护室陪伴。

现在小林莹已经康复出院了,我们所有人的努力也得到了家属们的肯定,今年7岁的林莹是已经跟正常的孩子们一样,上学,玩耍!

还能想起当年因口唇紫绀,缺氧性晕厥发作来就诊的小林莹,不仅仅是小林莹一个这样的孩子,还有很多很多,一次次挑战高难度,竭尽全力帮助他们恢复健康,认真严谨地处理好每一个病例,做好每一台手术,还孩子健康生活,回报家长的信任。


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