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我们绝大多数人，对于自己的生理性别清晰又笃定。

可在结婚二十年后，“张女士”却突然怀疑起自己的性别。

近日，湖南省妇幼保健院妇二科收治了一名特殊患者。

51岁的张女士（化名），一头披肩秀发，身材玲珑有致，皮肤白皙细腻，举手投足间尽显女性魅力。

对她呵护有加的丈夫陪同其来院做妇科检查，因发现“盆腔包块20+天”，被要求入院手术。

在询问病史的过程中，医生发现张女士从未有过月经来潮，也没有生育过小孩。

经系统检查，张女士被确诊为：右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征。

“她”，是一个男人！

太不可思议了吧！

小编特别邀请湖南省妇幼保健院妇二科廖湘玲主任为大家解答“雄激素不敏感综合征”之谜。

它一种较为罕见的先天性性发育异常疾病，由于雄激素受体基因突变导致，通常传男不传女。

“我本男儿郎，奈何女儿身”概括了其特点。

这类人群有女性的外形特征，有乳房发育，有阴道，但没有月经和生育能力。“她”的染色体是46XY(男性)。

在胚胎早期，由于雄激素受体缺乏，本应发育的男性内外生殖系统中断。

睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中断了女性内生殖系统发展通道，同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素，刺激患者第二性征的发育。

在幼女时期很难被发现。

通常是女孩子15岁了还没有来月经，就医时发现；或是小时候因腹股沟疝手术时发现睾丸，而引起重视。

这种病虽然极具迷惑性，但通过仔细观察患者的临床表现、超声、基因检查可明确诊断。

需遵从患者本心，无论染色体是什么核型，都要以患者的社会性别为主。

该类患者的性腺发生肿瘤的危险性为3.6%，建议切除性腺。

但为了便于女性第二性征及身高的更好地发育，所以建议加强随访，青春期后再切除。

如果合并阴道过短的(小于5厘米)，为了其往后性生活不受影响，建议进行阴道再造整形术或阴道压力顶压法。

重点来咯！

女孩子若15岁了还没有来月经，父母要及时带孩子就医，排除疾病！

大概很多人是抱着猎奇的心理看到了这里。

从2018年至今，湖南省妇幼保健院妇二科收治了各种类型的原发闭经——性腺发育异常的患者近30例，且呈逐年增加的趋势。

这类患者虽然少，但是却是一群特别需要关爱的人，希望得到社会的关注。

如果，你身边有“雄激素不敏感综合征”，请不要歧视，不要带有偏见的目光。

既然我们有不同的肤色、发色、五官来呈现我们的身体、彰显我们的个性，那么，除了“男、女”之外不同性别的存在也是合理的！

他们和我们每个人都没什么不一样。

咳咳！下课前再敲一次黑板！

该性腺可能恶变，建议大于15岁的原发性闭经女性（15岁还没来过例假的女孩子）一定要及早就医。

（编辑Rainbow。图片来源网络，侵删）

湖南医聊特约作者：湖南省妇幼保健院 新闻策划办 余杨 郭娟 妇二科 李杨

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