冠状动脉瘘是什么原因引起的(冠状动脉瘘是什么病)

来源：拜耳影像学苑

女，72岁；反复心悸1月余。患者于1月前无明显诱因下出现心悸，伴活动后气促、咳嗽、头晕；无晕厥，无恶心呕吐。患者既往身体健康，无高血压、传染病史。

体格检查：血压127/64mmHg；心率81次/分，心界扩大，心律齐，二尖瓣听诊区闻及SM3/6级收缩期吹风样杂音。

心电图提示：1.窦性心律；2.左心室高电压；3.房性早博

动态心电图示：1.窦性心律；2.频发房性早博（成对，二联律）并短阵房性心动过速；3.偶发室性早博（成对，多源，间位性）；4.心率变异性正中度下降

口服倍他洛克控制心率在75次/分以下Philips iCT 256层CT，准直器宽度128×0.625mm；重建层厚0.9mm，层间距0.45mm；管电压120kV，自动管电流扫描范围：气管分叉水平至膈肌下缘水平采用前瞻性电门控技术；采用对比剂跟踪触发技术，触发时相选择R-R间期45%，75%采用双筒高压注射器，对比剂为碘普罗胺 370（370mgI/mL）,对比剂总量为：1mL/kg体重；注射速率为5mL/s，随后以同样速率注射生理盐水40mLPhilips intellispace portal 工作站重建，多平面重建（MPR），容积再现（VR），最大密度投影（MIP）

冠状动脉瘘，右冠状动脉-冠状窦瘘，并右冠状动脉瘤形成心脏增大心包积液

右冠状动脉DSA

DSA诊断：右冠状动脉-冠状窦瘘，右冠状动脉迂曲扩张，最大内径约17mm。

冠状动脉瘘是指冠状动脉不经过心肌的毛细血管床，直接与心房、心室、体循环或肺循环相通。CTA是冠状动脉瘘的首选影像学检查方法，表现为受累冠状动脉的增粗、迂曲，并与心房、心室或异常血管相通；受累冠状动脉可同时伴动脉瘤形成；根据引流位置、左向右分流或左向左分流量大小的不同，可出现心房、心室增大，肺动脉高压等表现。术前影像学的主要任务是评估瘘管的起源及引流的位置和数目，瘘管的大小、迂曲程度以及复杂程度。

本例中，双侧冠状动脉起源正常，分别起自主动脉根部的左冠窦和右冠窦；而右冠状动脉远端直接与冠状窦相通，形成左向右分流；高压力的冠状动脉血流通过粗大的瘘管直接流入低压力、低阻力的冠状动脉窦-右心房内，大量的左向右分流，导致右冠状动脉全程扩张、迂曲，冠状窦明显扩张，心脏增大；此外，在右心房内相对低密度的对比剂背景下，可观察到经由冠状窦口射入的高密度对比剂影，即对比剂分流征（Contrast shunt sign）。

同其他导致冠状动脉扩张的病变相鉴别：

川崎病（Kawasaki disease）：好发于年轻人，累及中等大小的血管，受累冠状动脉管壁不规则，管腔多发狭窄及扩张，动脉粥样硬化，LM受累多见。大动脉炎（Takayasu arteritis）：主要累及主动脉等大血管，冠状动脉受累及时表现为动脉瘤样扩张、狭窄。左冠状动脉异位起源于肺动脉（ALCAPA）：左冠状动脉主干由肺动脉主干发出，右冠状动脉代偿性扩张，左右冠状动脉间可见侧枝循环，“盗血”现象（冠状动脉血流逆流入肺动脉内）。冠状动脉粥样硬化：呈多发动脉瘤样扩张，常累及多支冠状动脉，多为窄后扩张，以RCA多见。

冠状动脉瘘（CAF）或称冠状动静脉瘘，是指冠状动脉不经过毛细血管网，而直接与心腔、体循环或肺循环的任一节段的异常连接发率病约占总人群0.002%，占先天性心脏病0.3%，CTA相关文献报道为0.9%90%为先天性的，如心肌窦状隙退化障碍、永存的原始连接；获得性者罕见，多为医源性，如冠状动脉支架植术、搭桥术、创伤、胸部放疗CAF的病理生理学机制取决于瘘管的阻力、引流的位置，瘘管以远的冠状动脉分布区域呈低灌注，甚至出现“盗血”现象；分流量取决于瘘管的大小、冠状动脉与引流部位的压力差；在左向右分流类型中，左心、右心及肺血管的负荷增加，导致肺动脉高压、左右心室容量负荷过重；在左向左分流中，瘘管引流入左心房、肺静脉，导致左心容量负荷过重。大多数无症状，检查时偶然发现；随年龄增长，临床症状及并发症逐渐增多无临床症状者以起自左冠状动脉者多见常见临床表现：呼吸困难、疲劳、胸痛、心绞痛、充血性心衰，心脏杂音，心脏传导异常如房颤、室性心律失常，瓣膜返流并发症：心肌缺血，心衰、心律失常、感染性动脉内膜炎、感染性心内膜炎、心包积血、猝死CAF三联征：心脏杂音、心房或心室水平的左向右分流、增粗迂曲的冠状动脉起源：CAF可起自任一冠状动脉，RCA最常见（50%-55%），其次为LAD（35%-40%）、LCX（5%-20%），也可同时起自RCA和LAD；瘘管可起自冠状动脉近段（近1/3段）或远段引流：瘘管多引流入压力低的右心系统（左向右分流），如冠状动脉-右心室瘘（占41%）、冠状动脉-右心房瘘（26%）、冠状动脉-肺动脉瘘（17%）、冠状动脉-冠状窦瘘（7%）；引流入左心系统（左向左分流）者少见，如冠状动脉支气管动脉瘘（0.61%）瘘管数目：单瘘管者为单瘘，约占90%以上；多瘘管者为多瘘，约占 10%-16%形态学：单一起源及引流位置，以单瘘管连接者为单纯型；多处起源、引流部位，以多根瘘管相连者为复杂型约55%-80%为孤立型CAF；约5%-30%合并其他先心病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等CTA为首选的影像学检查方法，可直接显示CAF的起源、分布、引流位置影像表现：受累冠状动脉增粗、迂曲，终止于异常的位置（如心腔、体循环或肺循环），部分可伴发动脉瘤、血栓形成近段起源者，受累冠状动脉近段扩张，瘘管处以远的冠状动脉管径正常；远段起源者，受累冠状动脉全程扩张对比剂分流征（Contrast shunt sign）：高密度的对比剂射入低密度的心腔或血管腔内Vieussens环：复杂型冠状动脉-肺动脉瘘中，连接于RCA与LAD分支间的侧枝血管，该血管多常走行于肺动脉干的前方冠状动脉-支气管动脉瘘可伴发支气管扩张其他表现：心脏增大，心肌肥厚，心肌缺血，肺动脉高压等治疗方法取决于瘘管的大小、临床症状、瘘管的位置、患者年龄、是否合并其他心血管疾病分流小、无症状者行保守治疗，如抗血小板、抗生素预防感染，监测并发症手术治疗原则：闭合瘘管，阻断分流，保留心肌血供外科治疗，最常用结扎术，适用于分流量大、有临床症状者，复杂型，瘘管动脉迂曲、动脉瘤样扩张者，需同时行远端搭桥术者等经皮经导管封堵术，适用于近段起源者、单纯型、非迂曲型血管、老年患者等术后并发症：瘘管再通、冠状动脉呈动脉瘤样改变或持续扩张、血栓形成、封堵器移位、心肌缺血或心肌梗死、冠状动脉夹层或穿孔等

回顾本病例：

老年女性患者，晚年才出现心悸、活动后气促临床症状，二尖瓣听诊区出现杂音，心电图提示房性、室性早博等心脏传导异常，症状与体征与文献报道相符影像学上显示右冠状动脉异常增粗、迂曲，并终止于冠状窦（终止位置异常），冠状窦显著扩张；典型的对比剂分流征，即右冠状动脉-冠状窦内含高浓度对比剂的血流喷射入低密度的右心房内；左向右分流继发的心脏增大。

冠状动脉瘘为一种少见的先天性心脏病，冠状动脉-冠状窦瘘是冠状动脉瘘中第三常见的类型，前两位依次分别是冠状动脉-心腔瘘、冠状动脉-肺动脉瘘。大多数患者无明显临床症状，直到晚年才出现症状，部分患者可听诊到心脏杂音。DSA曾被认为是评估冠状动脉瘘的金标准，然而，随着多层螺旋CT技术的发展，扫描时间明显缩短、时间及空间分辨率不断提高，加之多种后处理技术（MRP、CPR、VR、MIP等）的应用，冠状动脉CTA能更为直观地显示冠状动脉瘘的起源、行程与分布、引流，从而成为了目前首选的影像学检查方法。冠状动脉CTA在冠状动脉瘘中的应用包括术前、术后的评估；术前评估中应明确瘘管的起源及引流的数目、位置，瘘管的行程、大小，瘘管的迂曲程度，伴发的其他病变；术后评估应明确有无术后残漏、瘘管再通，动脉瘤或动脉样扩张有无改变，病变冠状动脉或冠状动脉口有无持续扩张，有无血栓形成，封堵器有无发生移位，是否有心肌梗塞或缺血，有无插管或手术相关的并发症如夹层、穿孔等。

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