血清淀粉样白蛋白高是什么原因(血清淀粉样蛋白 高是什么原因)血清淀粉样白蛋白高是什么原因(血清淀粉样蛋白 高是什么原因)
气管支气管淀粉样变(TBA：Tracheobronchial amyloidosis)就像名称里提到的，气管内出现了“淀粉”，淀粉样的物质，其本质是异常分泌的蛋白，原因尚不完全清楚。本病是呼吸内科的一种较重的疾病，临床表现有气急、哮喘、咳嗽、咯血、胸闷、胸痛等，淀粉样物如果沉积于气管支气管会引起气流受阻或出血。由于其缺乏特异性临床表现及体征，与其他疾病不易鉴别，常被误诊和漏诊；并且气管支气管淀粉样变虽然是良性疾病，但目前无明确治愈手段，在诊断后数年内有较高的发病率和死亡率。
近日，应急总医院接诊到一位支气管淀粉样变的患者，该患者为安徽人，为了治疗辗转多地，求医之路十分坎坷。最终在应急总医院呼吸与危重症医学科得到了有效救治。
一病程回顾
患者女性，42岁。
主诉：间断咳嗽、咳痰、咯血5月余，加重伴喘憋半月。
现病史：患者于2021.12月无明显诱因出现咳嗽、咳痰，伴有痰中带血，后转为整口鲜血，每日3-5口；行胸部CT提示:气管狭窄伴管壁增厚，周围软组织影，左右主支气管增厚钙化。两肺多发微小结节；行气管镜检查：气管中下段粘膜明显肿胀隆起呈沟壑样，局部糜烂，触之易出血，管腔狭窄约为正常50%，狭窄长度约为5cm；病变粘膜处活检初步病理报告:支气管粘膜固有膜内见成片嗜伊红无结构物。结合免疫组化及特殊染色，符合淀粉样变性。
2022.4.9日患者再次出现咳嗽、咳痰，多为白色粘痰，伴有轻微咯血，活动后气喘并逐渐加重，就诊于当地医院，于左主支气管处置入气管金属裸支架一枚，术后给予气管插管。后气管及右主支气管狭窄改善不明显，并出现呼吸机依赖，脱机拔管困难。病情危重，家属综合各方建议后决定立刻转到北京应急总医院寻求进一步救治。
图1： 气管狭窄明确（仅有缝隙样空间维持通气）
二治疗过程
患者转入应急总医院后，呼吸与危重症医学科周云芝主任带领手术团队紧急接诊，首先在全麻下为患者拔除气管插管，插入硬镜，开始气管镜下检查，在气道II-III区、VII-VIII区管腔看到了一直筒形金属裸支架(约12*50mm)由气管直达左主支气管。此时这枚支架已经遮挡了右主支气管管口，并且支架上缘及下缘均见粘膜增生，并伴有炎症反应。考虑到肉芽组织增生过度，会导致气道阻塞、支架移位或断裂、甚至出现侵及大血管或食管等风险情况，周云芝主任团队决定钳取出这枚支架。
手术还在紧张地进行中，取出原先的金属支架后可见患者气管狭窄50%，左主支气管狭窄30%，右主支气管狭窄50%，于是周云芝主任以最快速度在狭窄处放置了一枚Y形金属覆膜支架(主气管14x50mm，左主12x30mm，右主12x10mm)，支架位置及释放良好。患者恢复气道通畅，效果立竿见影，术后无活动性出血。（手术过程如图2）
图2
两天后，为患者进行了气管镜下复查。气管镜下可见植入的Y形金属覆膜支架位置及释放良好，支架上下缘与管壁无成角，左、右支气管各叶、段分支支气管管腔通畅（如图3）。
图3
术后查房时，患者表示呼吸顺畅了很多，憋喘的症状得到了很大的改善，病情稳定，主管大夫叮嘱了术后注意事项后予以出院，患者已在五一假期到来之前平安返回了安徽老家。
三术后小结
气管支气管淀粉样变(TBA：Tracheobronchial amyloidosis)是一种罕见的局限性淀粉样变，以淀粉样纤维蛋白异常沉积于呼吸道黏膜下及肌层为特征，发病机制不明，且治疗存在一定困难。
目前对于此疾病的治疗手段主要取决于患者的病因、症状和梗阻程度：对于无明显症状、病情进展不快或没有进展、病变局限者可采取保守治疗，定期复查；对于有气道阻塞症状的患者，可选用药物治疗（激素、免疫抑制剂）、支气管镜下介入治疗、手术治疗、体外放射治疗、自体干细胞移植及其他方法治疗。
近年来随着支气管镜技术的快速发展，支气管镜下介入治疗（包括支气管镜下高频电灼烧、激光、氩气刀、冷冻、微波、球囊扩张、支架置入、药物喷涂等）已逐渐成为TBA治疗的主要手段，治疗后可迅速缓解患者呼吸困难、气短、咯血等症状，减轻患者的痛苦。
END
来源| 应急总医院呼吸与危重症医学科
供稿| 秦芳 张鹏
审核 |周云芝
科室介绍
应急总医院呼吸与危重症医学科是医院的重点科室，集医疗、教学、科研为一体，对门诊病房、支气管镜室、肺功能室统一管理的独立临床科室，2014年率先在北京市开通了呼吸道梗阻“绿色通道”，实行24小时接诊、住院半小时内得到有效治疗。科室在秉承传统的呼吸专业基础上，重点发展呼吸介入诊疗技术，目前处于全国领先水平。
目前开展的呼吸介入治疗技术包括：⑴经气道的技术：硬质镜、氩气刀、二氧化碳冷冻、球囊扩张、激光、低温等离子射频、微波、气道支架置入及取出、放射性粒子植入、局部药物注射、光动力治疗、各类瘘口的封堵等，全面解决患者的气道梗阻及气道瘘问题。⑵经皮穿刺技术：全身各部位的穿刺活检术及实体肿瘤消融术，包括氩氦刀、微波、射频、激光、放射性粒子植入、间质光动力等技术。⑶经血管介入技术：开展了支气管动脉灌注化疗、栓塞及血管内支架技术，应用于肺癌及咯血患者治疗，取得非常好的疗效。
学科带头人
周云芝，应急总医院呼吸与危重症医学科主任，主任医师，教授，硕士研究生导师。
学术任职：北京整合医学学会介入诊疗转化医学分会主任委员，中国抗癌协会肿瘤光动力专委会常委，中国抗癌学会肿瘤呼吸病学专委会委员，中国康复医学会呼吸康复专委会委员，中华预防医学会煤炭系统分会职业病学组委员，北京肿瘤防治研究会呼吸内镜分会常委，北京医学会激光医学分会委员，北京健康促进会呼吸及肿瘤介入诊疗联盟副主席，世界内镜协会呼吸内镜协会副会长、副主任委员，北京市科委专家库专家。
本人参编专著10余部，发表论文40余篇。作为主要研究人承担了多项课题，获得煤炭工业协会科技进步奖三等奖3项，二等奖3项。
出诊时间：周一上午、周三下午
