40岁的李女士反复高热、咳嗽，到当地诊所被当做肺炎治疗，打了7天的消炎针，症状不但没有减轻，反而越来越严重。后来李女士到清远市人民医院风湿免疫科就诊，竟被诊断为“ANCA相关性血管炎”。

清远市人民医院风湿免疫科主任、医学博士彭翔介绍，ANCA相关性血管炎发病率较低，人们对该病的认识不足。而该病常隐匿起病，部分可急性起病，短时间出现急进性肾小球肾炎和肺出血，导致肾衰竭和呼吸衰竭，以致死亡。她提醒，反复高热、咳嗽，治疗后却始终不见好转，又排除了肿瘤疾病的情况下，可以考虑进行ANCA血管炎抗体检测。一旦确诊该病，患者要严格遵照医嘱，规划治疗。

最常累及肺部和肾脏

和李女士相似情况的还有张先生，因发热、咳嗽、下肢水肿住院，提示有肾功能衰竭，甚至需要血液透析治疗。经过一番检查，原来张先生也是患了ANCA相关性血管炎。幸运的是，这两名患者均治疗及时，没有留下不可逆的损伤。经治疗后，李女士发热、咳嗽、咳痰症状消失；张先生肾功能逐渐恢复，病情好转，后续无需再血液透析治疗。

彭翔介绍，ANCA是指抗中性粒细胞胞浆抗体，它是人体免疫细胞功能紊乱产生的可攻击、破坏自身细胞的抗体，其特征在于炎症细胞浸润导致血管坏死，主要累及小血管。作为一种原因不明、相对罕见的自身免疫性疾病的集合，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。AAV治疗方法的不断进展改善了患者的预后，但器官损伤、治疗相关毒性以及疾病复发的风险仍然很高。

ANCA相关性血管炎是一类由遗传、环境及免疫等诸多因素共同作用所致的系统性自身免疫性疾病，这种疾病主要分为三类，显微镜下血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

“很少见，以前对这个病认识也较少。”彭翔介绍，ANCA相关性血管炎的病因至今未明，可能与遗传、感染、环境等相关。

由于血管分布在人体全身各处，因此ANCA相关性血管炎发病时，病灶在不同地方，症状也不相同，目前最常见的是累及肺部和肾脏。

这种疾病一般症状为发热、乏力、厌食、游走性关节痛和体重减轻，肺部受累时会出现咳嗽、咳血、呼吸困难，肾脏受累时会出现肾功能不全、血尿、蛋白尿、下肢水肿、肾性高血压等。

此外，有些患者鼻部会出现流鼻涕、鼻窦炎、鼻黏膜溃疡、鞍鼻、鼻骨破坏等，有些患者小腿出现紫癜、斑丘疹等，还有的患者神经系统受累，会导致外周或中枢神经受损等。

不系统治疗易出现致命后果

“基于ANCA相关性血管炎有多系统表现，患者第一时间就诊时往往会选择其他科室，容易被误诊为其他疾病。”彭翔说，ANCA相关性血管炎属风湿免疫科病种，需风湿免疫科专科医生指导专科用药。根据疾病的严重程度、受累器官、病情是否活动等因素，制定 具体治疗方案。

对于发生急进性肾功能不全、肺部呼吸衰竭、心脑消化等脏器受累等病情危重者，则需要进行对症的支持治疗。如果不进行系统的治疗，ANCA相关性血管炎通常是致命的。该病常隐匿起病，部分可急性起病，短时间出现急进性肾小球肾炎和肺出血，导致肾衰竭和呼吸衰竭，以致死亡。

彭翔提到，ANCA相关性血管炎可以累及的器官很多，在接触的众多病例中，有的患者因为治疗及时，避免了失明和长期肾透析。当然也有的患者没那么幸运，因为治疗不及时，发现时肾功能衰竭已无法逆转。

目前治疗ANCA相关性血管炎的方法有很多，如糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、生物制剂、持续性血液净化等。ANCA相关性血管炎目前无法完全治愈，需要终身监测治疗。早期就医诊断、早期规范治疗，可显著改善疾病预后。患者一旦确诊为ANCA相关性血管炎，因此一定要严格遵照医嘱，不可随意停药，避免因不规划治疗导致病情恶化。