贲门失弛缓症是怎么回事(贲门失弛缓症是怎么引起的)贲门失弛缓症是怎么回事(贲门失弛缓症是怎么引起的)

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贲门失弛缓症是怎么回事(贲门失弛缓症是怎么引起的)

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来自希腊语的“不放松”的贲门失弛缓症,也称为心脏痉挛,是一种食道神经退行性运动障碍,导致食管蠕动紊乱和食管下括约肌功能丧失。吞咽时,食物和饮料不会正常通过食道移动,在贲门失弛缓症患者中,他们可能会卡在那里,甚至倒流到嘴里。

在正常情况下,当您吞咽时,食物会通过肌肉收缩波和食道通过胃部进入食道。

食管下括约肌的肌肉环 - 控制食物从食道下端进入胃内。如果你有贲门失弛缓症,那么控制这个括约肌的神经就会受到影响,使它无法放松并让食物通过。

失弛缓症还影响食道的肌肉收缩(蠕动),通常用于将食物推向胃部。这被认为是由于食道周围神经的功能障碍。

贲门失弛缓症的发病机理尚不清楚,但据信是由于可能的病毒受累的炎性神经变性损伤。麻疹和疱疹病毒已被建议作为候选病毒,但分子技术未能证实这些声称,因此致病因子仍未被发现。遗传和自身免疫成分也被认为是神经元损伤的起源,但迄今为止的研究尚未找到确切的原因。致病性损伤后食管内的炎症变化导致肌间神经丛中节后抑制神经元的丧失,并因此减少抑制性递质,一氧化氮和血管活性肠肽。兴奋性神经元保持不受影响,导致兴奋性和抑制性神经元之间的不平衡,防止食管下端括约肌松弛。缺乏蠕动和不松弛的下食管括约肌会导致进行性吞咽困难。特别是在夜间,吸入未消化的食物和减轻体重的反流可能具有特征,特别是在已确定的疾病中。存在于疾病早期阶段的特征可能类似于胃食管反流(GERD),包括通常在进食和胃灼热后的胸骨后胸痛。由于早期疾病的初始非特异性症状和全世界贲门失弛缓症的低发病率,该病症通常未被诊断多年,从而产生晚期疾病的特征及其相关并发症。

从历史上看,每年的贲门失弛缓症发病率被认为较低,约为每10万人0.5-1.2。最近的报告显示,在某些人群中,年发病率已上升至每10万人1.6人。失弛症在30-60岁之间男性和女性发病率相当。它也可能发生在婴儿期和儿童期。

贲门失弛缓症的原因尚不清楚(特发性),但很可能是多因素的。原因包括环境或病毒暴露导致食管肌间神经丛炎症,引起自身免疫反应。然而,失弛缓症也可能由于对食道神经的损伤而发生。这在慢性恰加斯病中可见 - 这是南美洲常见的一种由克氏锥虫寄生虫引起的疾病。

失弛缓症可以发生在任何年龄,但在中年或老年人中更常见。虽然目前没有治愈方法,但有一些治疗方法可以帮助控制症状。

失弛缓症是一种进行性疾病,意味着患者在吞咽困难会进行性加重。

大多数患者需要手术。早期治疗(明显扩张前)可避免食管溃疡,食道念珠菌病和胃内容物进入肺部的并发症。食道癌(食道癌)的风险也略有增加。

通过成功的肌切开术(内镜下将食管下括约肌中的异常肌肉切开,POEM术),患者能够增加体重并过上正常的生活。有些人会发生胃食管反流(GERD),特别是在手术后对治疗有反应。一些人建议内镜监测食管癌的风险。

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