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扬子晚报网6月5日讯 (通讯员 刘威 记者 朱鼎兆)6月4日凌晨,38岁的胡女士(化名)经剖宫产手术诞下一名9斤重的男婴。孩子腹部有一个巨大的透明包块,里面包裹着肠管和肝脏,犹如一个小西瓜。淮安市妇幼保健院医生诊断这是罕见的“巨型先天性脐膨出”。此外,孩子还有严重的心脏畸形,今后的治疗之路对孩子和医生都是巨大的考验。

刚出生的婴儿肚脐鼓得像个小西瓜,还能看见脏器。

今年2月份,胡女士在产检时发现胎儿腹部有一个混合型包块,诊断为胎儿脐膨出。脐膨出是先天性腹壁发育畸形,发病率约为1/5000。脐膨出表面覆盖透明的囊膜,囊内容物为腹腔脏器。6月4日凌晨,胡女士出现腹痛进入来到淮安市妇幼保健院。急诊入院后,彩超提示胎儿腹部有一个十公分的包块,而且里面看到了肠管和肝脏的回声,而且胡女士又临产了,医生决定急诊剖宫产。据淮安市妇幼保健院产科副主任医师张丽萍介绍,取胎儿的过程中有可能造成包块的破裂,因为包块比较大,有胎头大小。由于巨大包块外的囊膜很脆弱,一旦破裂就可能导致胎儿死亡,所以在进行剖宫产手术的时候,动作务必要轻柔而且精准。

经过50分钟左右的紧张手术,孩子出生。但孩子腹部的包块非常大,让经验丰富的医生们都很震惊。如果跟胎儿本身大小来测量,膨出基本上跟胎儿头部一般大,大概像一个小西瓜一样,周径大概在32到34厘米,膨出的内容物是肠管和肝脏。淮安市妇幼保健院小儿外科副主任医师夏顺林说,一般脐膨出的患儿出生后就要尽快进行手术,将膨出的脏器放回腹腔,但是这个孩子有严重的心脏畸形,肺功能也很差,如果一期手术时将脏器回纳,他的腹腔压力增大,胸腔受到压迫,影响到心肺很可能就活不下来了。

所以这个孩子的手术要分期做,分期做是为了让脐膨出内容物逐步回纳到腹腔,让他能够耐受。医生先用无菌收纳袋把外露的脏器包裹并悬吊起来,就像一个“人工腹腔”:用一个特制的袋子套在膨出的囊膜外面,保证囊膜不破以及它的无菌环境。并且做了一个悬吊,通过重力作用让肠管和肝脏逐步回纳等待二期手术。目前孩子状态稳定,在新生儿科接受治疗和护理。

据医生介绍,胡女士孕期血糖偏高,一直使用胰岛素治疗,这样是她剖宫产剩下畸形孩子的诱因之一。“如果说是妊娠期糖尿病或者糖尿病合并妊娠的产妇,血糖畸形控制不理想的话,胎儿畸形发生的概率也会增加,但有些脐膨出是特发的,还有一些是合并有染色体异常或者本身发育的异常,还可能合并有其他方面的畸形。”张丽萍说,除了血糖没有有效控制外,胡女士在整个孕期都没做正常产检,这让医生们多少有些“措手不及”。

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