34岁的刘小姐近期去查体，发现肝功能指标中的转肽酶、碱性磷酸酶指标升高，不知道是什么原因，体检的医生也说不清楚，刘小姐有些担心，就到医院做了进一步检查。医生和她解释说，有可能是胆汁淤积性肝病导致的肝功能异常，问刘小姐是否有家族肝病史，近期有无饮酒或吃药，既往是否患过肝炎，刘小姐仔细想了想，似乎妈妈的肝脏也不是很好，难道这是一种传染病吗？

一、胆汁淤积性肝病是怎么回事？

胆汁淤积性肝病其实是一类疾病的总称，是由于各种原因引起的胆汁生成、分泌和排泄障碍，胆汁不能主动经胆小管排至肠腔，在肝内淤积，反流入血，从而引起的一系列器质性损害、代谢失调和功能紊乱的肝胆系统疾病。

胆汁淤积性肝病的病因主要包括遗传、免疫、变性、感染、结石、肿瘤等，除病毒性肝炎之外，其余的都不具有传染性。根据胆汁淤积的位置可以分为肝内型和肝外型，肝内胆汁淤积常见的病因有病毒性肝炎、药物性肝病、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等；肝外胆汁淤积则是由于胆道的机械性梗阻引起，常见的病因有胆总管结石、胆管癌等。

严重的胆汁淤积性肝病症状包括乏力、食欲下降、皮肤瘙痒、黄疸等症状，早期可以没有任何症状，其中隐性感染及急性肝炎的患者可以治愈，但如果迁延为慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎者则难以治愈。

二、胆汁淤积性肝病如何通过症状来诊断？

胆汁淤积性肝病患者的临床表现缺乏特异性，常见症状有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸等，少数人会出现粪便恶臭、脂肪泻、骨质疏松等。

典型症状：1）乏力，全身无力，活动后加重；2）纳差，食欲下降，进食减少，伴有恶心，厌食油腻；3）皮肤瘙痒，夜间加重，无皮疹、皮屑等；4）黄疸，可见身黄、眼黄、尿黄，粪便颜色变浅。

其他症状：1）长期胆汁淤积者可有粪便恶臭、脂肪泻、夜盲、骨质疏松、骨折、骨痛、睾丸萎缩、出血倾向等；2）少数患者会出现皮肤色素沉着、瘀斑、瘀点，以及肝、脾及全身浅表淋巴结肿大。

并发症：1）某些慢性胆汁淤积性肝病可导致骨质疏松，而且某些胆汁淤积性肝病的治疗需要应用激素治疗，从而导致骨质疏松症状加重；2）慢性肝炎、肝外胆汁淤积由于肠内胆汁酸减少而发生脂肪泻，导致脂溶性维生素吸收障碍。

三、怀疑胆汁淤积性肝病应如何就医？

针对胆汁淤积性肝病患者的高危人群，如果出现肝功明显异常，乏力、纳差、肝区隐痛、黄疸等症状时应尽快就诊，可以到消化内科、肝病科做肝功能检查、病原学检查及影像学检查等明确病情，此病情需要与先天性黄疸、溶血性黄疸相鉴别。

就医指征：1）对于没有明显症状，仅是在查体时发现肝功异常者，需要在医生指导下完善检查；2）自觉症状较明显，一旦体检发现肝功轻度异常的患者，应及时就医；3）肝功明显异常，若出现极度乏力、纳差、肝区隐痛、黄疸等症状，应立即就医。

医生会询问哪些问题：1）因为什么原因来就诊？2）最近做过什么检查？3）目前都有什么症状？（如恶心、乏力、右上腹不适等）4）是否有以下症状？（如乏力、尿黄、眼黄等症状）5）既往有无其他的病史？

四、胆汁淤积性肝病需要做哪些检查？

1）肝功能检查：

(1) 碱性磷酸酶升高可先于胆红素升高，一般小于正常上限的2.5倍；胆汁淤积性肝病时，碱性磷酸酶显著上升；

(2) 血清胆红素检测——肝脏在胆红素代谢中有摄取、转运、结合、排泄的功能，肝功损伤致胆红素水平升高，且以结合胆红素为主；

(3) 凝血酶原时间（PT）能敏感反映肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的状况，肝病时PT长短与肝损伤程度呈正相关，对判断疾病进展及预后有较大价值。

2.病原学检查：

肝炎病毒标志物对胆汁淤积的病因诊断至关重要，各型病毒性肝炎都可能导致胆汁淤积性肝病。

3.超声及MRCP检查：

(1) 腹部超声检查有助于鉴别肝内或肝外胆汁淤积，是发现或排除肝内、肝外胆管扩张及占位性病变的首选方法；

(2) 磁共振胰胆管造影：可用于显示胆道系统疾病，为无创性方法。

4.免疫学检查：

抗线粒体抗体和抗核抗体等对诊断自身免疫性肝病有帮助。

5.肝组织病理学检查：

是诊断自身免疫性肝病、代谢及遗传性肝病、肿瘤及肉芽肿性疾病等有效方法，对于病因不明的肝内胆汁淤积有助于明确诊断。

五、胆汁淤积性肝病该怎样治疗？

该病治疗的关键是原发病的治疗，临床病因较多，具体的治疗包括病因治疗、药物治疗、手术治疗等。此病情致病原因不同，其治疗周期也不同。肝内胆汁淤积多需要长期药物治疗，肝外胆汁淤积者多需外科手术治疗。

病因治疗：1）停止使用引起胆汁淤积的药物；2）戒酒；3）治疗自身免疫性肝病；4）病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗；5）细菌感染者抗菌治疗。

药物治疗：1）熊去氧胆酸——促进内源性胆酸的排泄，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，但在结石、肿瘤等所致胆道梗阻时禁忌使用；2）促肝细胞生长素——促进肝细胞再生，对肝细胞损伤有保护作用，并能调节机体免疫功能和抗纤维化作用；3）水飞蓟宾——有保护和稳定肝细胞膜作用；4）腺苷蛋氨酸——补充外源性腺苷蛋氨酸有促进黄疸消退和肝功能恢复的作用；5）糖皮质激素和硫唑嘌呤——阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，用于自身免疫性肝病的治疗。

手术治疗：1）针对原发性硬化性胆管炎引起的病情，合并胆管狭窄，可行支架植入术和球囊扩张术进行治疗；2）肝移植手术适用于并发失代偿期肝硬化和肝衰竭的患者；3）肿瘤切除+胆道重建适用于由于胆管癌导致胆道梗阻的患者。

六、胆汁淤积性肝病如何进行饮食调理？

胆汁淤积性肝病患者应注意膳食均衡营养，忌食辛辣刺激性食物，忌烟忌酒。

1）忌辛辣食品：辛辣食品多食易损伤胃肠黏膜，加重胃肠负担，从而使本病症状加重；　

2）忌甜腻食物：油腻食物如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、甜点心等，这些食物会加重肝脏负担，增加黄疸并影响治疗效果；

3）宜多食用含维生素B丰富的食物，例如小麦、高粱等，宜多食水果和新鲜蔬菜。

此外，本病患者还要注意心理健康，保持情绪愉悦，早睡早起，避免熬夜、劳累，不要过分紧张，要及时治疗，避免迁延至慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎等严重的病情；适度运动，以不感到疲劳为度，避免应用对肝功能有损害的药物，戒烟、戒酒。

结语：

胆汁淤积性肝病的预后与致病原因不同有关，像脂肪性肝病、药物等导致的胆汁淤积，致病原因可控可消除，预后较好；而如果是肝硬化、恶性疾病梗阻导致的胆汁淤积，则预后较差。胆汁淤积性肝病的预防关键在重视查体，减少伤肝因素，特别是高危患者应定期检查肝功、凝血系统、腹部彩超、CT、磁共振检查，观察病情变化，及时治疗。