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一、永久性右脐静脉

在胚胎发育早期,脐静脉有左右两支,由绒毛膜发生,起于胎盘,经脐带入胚体并经肝脏两侧穿过原始横膈进入静脉窦。在胚胎第4周时,两支脐静脉中右脐静脉开始逐渐闭锁,至第7周时完全消失。左脐静脉的近心段即肝和静脉窦之间的左脐静脉也退化消失,从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留,与脐带内的脐静脉相连通,将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管导入下腔静脉。出生后,左脐静脉闭合形成肝圆韧带。如果胚胎期左脐静脉萎缩退化而保留了右脐静脉,则形成永久性右脐静脉(见第11章)。目前其病因尚不确定,早孕期叶酸缺乏或者某些致畸因素如维甲酸等可能导致,外部压力或微小血栓栓塞使左脐静脉阻塞也可能导致。

根据右脐静脉引流血液途径的不同,可分为肝内型和肝外型两型(图1):肝内型,右脐静脉与门脉相连通,血液自静脉导管导入下腔静脉,此型是一种解剖结构的变异,较少合并其他畸形,预后良好;肝外型,右脐静脉并不与门脉相通,经肝旁汇入髂静脉、下腔静脉或直接汇入右心房,肝外型静脉导管缺失,胎儿血液循环途径及血流动力学异常,往往伴有胎儿畸形,常见的有心脏发育异常、消化道畸形、泌尿生殖系统畸形及骨骼系统畸形等。

图1 持续性右脐静脉示意图

A:正常脐静脉走行示意图 B:持续系右脐静脉示意图

Liver:肝脏;DV:静脉导管;UV:脐静脉;PV:门静脉;MG:中肠;LUV:左脐静脉;EPRUV:肝外型持续性右脐静脉;IPRUV:肝内型持续性右脐静脉;箭头示脐静脉血流方向


产前超声检查诊断永久性右脐静脉,主要依据胃泡、脐静脉和胆囊三者之间的关系来确定。超声表现(图2、图3)如下:

(1)在胎儿腹围切面,门静脉窦呈管状弧形弯曲指向胎儿胃泡;

(2)胆囊位于脐静脉与胃泡之间。对于诊断为永久性右脐静脉的胎儿,应用彩色多普勒跟踪脐静脉走行,仔细观察静脉导管是否存在及右脐静脉有无异常连接。如果静脉导管存在,应记录静脉导管频谱进一步确认,存在静脉导管诊断为肝内型。如未显示静脉导管,无法检出静脉导管频谱,则为肝外型,此时应仔细检查胎儿其他系统结构,防止漏诊合并畸形。

肝外型PRUV 胎儿往往合并其他系统畸形,预后不良。在产前超声检查中如发现永久性右脐静脉,应仔细检查静脉导管的存在与否,发现肝外型应对其他系统结构进行仔细检查,防止漏诊合并畸形,必要时可进行胎儿染色体检查。

图2正常脐静脉与持续性右脐静脉声像图比较

A:腹部横断面正常脐静脉(UV)位于胆囊(GB)和胃腔之间的位置 B:PRUV时脐静脉(UV)位于胆囊右侧

图3持续性右脐静脉声像图

A:肝内型持续性右脐静脉二维图像 B:肝内型持续性右脐静脉CDFI图像

PRUV:持续性右脐静脉;IVC:下腔静脉;ST:胎胃;SP:胎儿脊柱;DV:静脉导管


二、胎儿肝脏异常

(一)胎儿肝脏内钙化灶

胎儿肝脏内钙化灶的超声表现为独立的、大小不一的点状或强回声光点,同时没有明显的临床表现(图4)。有研究指出,胎儿肝脏内钙化也可以单纯表现出为高回声,因此有可能同胆囊结石混淆,但胆囊结石存在于胆囊内或胆管内。一旦出现胎儿肝脏内钙化,应特别注意胎儿其他器官是否存在异常或畸形。

图4肝脏内钙化灶声像图

孕33周,胎儿肝内钙化灶(箭头),产前超声未发现明显发育异常,染色体核型分析未见明显异常

与胎儿肝脏内钙化有关的因素包括:先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、麻疹及单纯性疱疹感染。另外,由于缺血,使门静脉及肝静脉栓塞形成,原发性肿瘤也是导致肝内钙化灶的原因。如果临床发现有胎儿肝脏内钙化,应进行追踪性超声观察。如果胎儿肝脏内钙化加重,要考虑病毒感染的可能性。位于肝脏表面的钙化灶常与胎粪性腹膜炎有关。肝实质内钙化灶常与缺血坏死、出血等有关,而肝血管内钙化与肝内静脉或脐静脉内血栓形成有关。脐静脉穿刺术可出现肝内钙化灶。

单发的钙化不能除外感染或者非整倍体的可能。因此建议进行详细的超声检查,并考虑进行染色体和病毒感染的检查。另一方面,使用多普勒超声以鉴别和排除肝肿瘤如肝母细胞瘤及肝神经母细胞瘤引起的钙化。

(二)肝脏增大

肝脏可因新生肿物的缘故而出现局部性增大或其他原因引起的散在性增大。新生肿物多见于畸胎瘤、肝胚胎细胞瘤、血管性内皮纤维瘤及肝缺陷瘤。肝大或者肝脾大可以出现在严重的同种免疫、先天性心力衰竭、感染、巨大胎儿、肿瘤、代谢异常如Gaucher病、丙酮酸激酶缺陷、梅毒及过度发育异常如Beckwith-Wiedemann综合征中。肝脾大伴或不伴积水可能是Down综合征的表现。Beckwith-Wiedemann综合征可导致多器官肿大,其中伴有肝脏肿大。这些病例中增大的肝脏可以表现为回声正常、低回声或者高回声(图5)。

图5胎儿肝脏增大

孕40周,胎儿肝脏肿大,占据大部分腹腔,母体弓形虫感染

Li:肝脏;ST:胃;RK:右肾


对于自身免疫性胎儿水肿引起的继发性肝脏肿大,此时,胎儿体内出现溶血现象、胎儿水肿、腹水、心包积液、胸腔积液、心衰、胎盘循环及功能衰竭,并且发生宫内死胎。一旦发现有关现象,应尽早作出相关诊断,减少引起孕妇自身免疫作用的外因,迅速进行有关免疫系统检验,并且提供相关免疫治疗和超声密切监测胎儿各项生存指标,以提高胎儿的存活率。

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