关节紫癜是什么原因(关节紫癜症状)

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一名39岁妇女，有2周新发双侧腿部疼痛、关节痛和卧床史。此外，患者诉有2天的右膝、右侧腿部、后颈和头皮瘙痒皮疹病史，以及3天的咽喉疼痛和发烧史（每日最高温度39.4°C）。实验室值包括白细胞计数11.1，中性粒细胞90%；血小板469；铁蛋白3662 ；血沉115 ；c反应蛋白225；天冬氨酸氨基转移酶91；丙氨酸氨基转移酶67；抗核抗体(ANA)和类风湿因子阴性。体格检查发现有剥落、线状、界限不清的紫色丘疹和斑块(图1)。侧翼活检显示交界性皮炎(图2和图3)。

图1

图2

图3

1.最有可能的诊断是什么？

A 皮肌炎

B 混合性结缔组织病

C间质肉芽肿性皮炎

D成人Still病（AOSD）

E系统性红斑狼疮（SLE）

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答案：D 解析：AOSD可以有这种不典型的表现与持续的紫罗兰色丘疹和斑块，而不是经典的消失鲑鱼色皮疹。除了临床和组织病理结果与AOSD一致外，该患者还符合Yamaguchi 的AOSD标准。符合2个主要标准（关节痛持续2周，白细胞计数升高，多形核清中性粒细胞超过80%）和3个次要标准（喉咙痛，肝功能异常，抗核抗体和类风湿因子阴性）。

2. 以下哪个组织病理学发现最可能出现在这个病人身上?

A表皮有多个坏死的角质形成细胞，混合真皮浸润大量中性粒细胞。

B表皮萎缩，基底膜变性，空泡基底角质形成细胞，真皮粘蛋白沉积，真皮淋巴细胞浸润

C基底层液泡改变，角质形成细胞凋亡，表皮萎缩

D角化过度，不规则棘皮增生，基底层液化性退行性改变，真皮表皮交界处淋巴细胞浸润

E海绵状病，基底角质形成细胞的局灶性空泡变性，真皮表面水肿，真皮血管周围淋巴细胞浸润

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答案：A

这些发现与AOSD的非典型变异有关，在我们的患者中表现为持续性的紫丘疹和斑块。典型的AOSD消失皮疹表现为组织病理学上的间质和血管周围混合浸润，伴有大量中性粒细胞。

3.以下哪种细胞因子是这种疾病的强中介因子，并与疾病活性相关?

A IL-8

B IL-1

C IL-23

D IFN-γ

E IL-10

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答案：A

AOSD患者血清IL-8水平较高;然而，这种细胞因子通常与疾病活动无关。

医脉通编译整理自：Sandhu J K, Chacon A, Haden A D. Joint pain with violaceous papules and plaques[J]. JAAD case reports, 2019, 5(5): 463-465.