一提到植物大战僵尸，

大家自然是耳熟能详的！

首先想到的一定是那位

默默坚守到最后一刻的大英雄--豌豆射手君！

然而提到豌豆射手的兄弟----蚕豆君

许多家长就谈“豆”色变了！

也还有许多家长还是第一次听说“蚕豆”病，

下面就跟随小编一起看看发生在

宜昌妇幼遗传代谢诊室的一则小故事吧！

宝妈

“陈医生，陈医生，快帮我看看，我家孩子吃蚕豆后尿液怎么是红色的呀？！”

周二下午，

一位妈妈抱着孩子急匆匆来到

宜昌市妇幼保健院

遗传代谢病专家陈虹医生面前，

陈医生拍拍孩子妈妈肩膀说：

“不用怕，不用怕，我们会帮助您的！”

陈医生

吃蚕豆尿液变红？

这到底是怎么一回事呢？

接下来听遗传代谢病专家陈虹医生为您答疑解惑！

1、 吃了蚕豆真的会生病吗？

什么是蚕豆病？

01

蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的俗称，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应而得名。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。该病男性患者多于女性。儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

2、诊治原则

02

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。提示：本病如处理不当，病情严重者可因急性溶血高钾血病和急性肾衰竭导致死亡。

3、G6PD缺乏症患者食物及药物注意事项

03

（1）禁止食用的食物

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹。

切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

（2）禁用药物

磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

（3）慎用药物

链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

（4）可用药物

双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

你来提问我来答

宝妈

陈医生，G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方呢？

是的呢！每次看医生前，要先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照检查一下哦！

陈医生

宝妈

陈医生，我是 G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗?

不能的哦！由于至今对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，国内外新药品种繁多，多数未作对 G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。

陈医生

宝妈

陈医生，那G6PD缺乏症有没有药物可以预防发病呢？

没有哦！主要遵照健康处方的注意事项进行预防。

陈医生

宝妈

陈医生，G6PD缺乏症是否有必要做产前诊断呢？

G6PD缺乏症不是产前诊断的严格指征哦！因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。

陈医生

遗传代谢病专家

陈虹 副主任医师

中共党员，大学本科，国家二级心理咨询师，宜昌市儿科学会委员，宜昌市内分泌分会第六届委员会委员。曾先后在湖南省儿童医院、湖北省妇幼保健院、武汉同济医院、浙江大学附属儿童医院培训进修学习。先后在国家核心期刊发表多篇论文。擅长儿科常见病、多发病及疑难杂症诊治。

治疗特长：擅长小儿遗传代谢病、小儿内分泌、矮小症、性早熟及儿童心理健康的诊治。

坐诊时间：每周二全天

编辑：健教科 楚 茜

责编：健教科 孔德莹