在呼吸系统疾病中，临床诊断上很容易与慢阻肺、肺结核、支气管肺癌等相淆的疾病——支气管扩张症，本文就来详细介绍这一疾病。

支气管扩张症（简称支气管扩张）是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

据报道我国40岁以上人群中支气管扩张症的患病率为1.2%。部分慢性阻塞性肺疾病患者中，发生支气管扩张的比例高达30%。

支气管扩张症是由多种疾病（原发病）引起的一种病理性改变。总体看来，多数儿童和成人支气管护张症继发于肺炎或其他呼吸道感染。

1、既往下呼吸道感染

下呼吸道感染是引起支气管扩张症的最常见原因，占41%-69%。特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）可继发支气管扩张症。

2、结核和非结核分枝杆菌

支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌，尤其是中老年女性。

3、大气道先天性异常和遗传性疾病

对所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常。如先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘等，均可引起支气管扩张症。

4、纤毛功能异常

纤毛结构和功能异常是支气管扩张症的重要原因。原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状（流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎）及男性不育、妇性宫外孕等。

Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎（或鼻息肉）和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。该病属于先天性常染色体隐性遗传疾病，具有家族遗传倾向。

5、免疫功能缺陷

一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张症，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张症。IgA缺陷不常伴有支气管扩张症，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

6、异物吸入

儿童下气道异物吸入是常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张症。

7、其他气道疾病

支气管哮喘、弥漫性泛细支气管炎等，可诱发支气管扩张症。

8、结缔组织疾病

类风湿关节炎患者（2.9%-5.2%）肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，因此，支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气扩张的预后更差。另外，干燥综合征、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征、复发性多软骨炎等疾病均有相关报道。

9、炎症性肠病

支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。

支气管扩张症病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。

典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

咳嗽：是支气管扩张症最常见的症状（＞90%），且多伴有咳痰（75%-100%）。

咳痰：可为黏液性、黏液脓性或脓性。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后痰液出现分层现象，上层为泡沫，下悬脓液成分，中为混浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。

咯血：90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张症”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

部分病人（1/3）可有杵状指（趾），全身营养不良。

（一）查体

听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。约三分之一的患者可闻及哮鸣音或粗大的干性啰音。有些病例可见杵状指（趾）。部分患者可出现发绀。晚期合并肺病的患者可出现右心衰竭的体征。

（二）辅助检查

1、有低氧血症

感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定（B淋巴细胞）、淋巴细胞计数和皮肤试验（T淋巴细胞）、白细胞计数和分类（吞噬细胞）、补体成分测定（CH50、C3、C4）。

2、肺功能检查

一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。

3、X线胸片

可无异常（占10%）或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状（卷发状）阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影（中央透明的管状影）。

4、胸部HRCT：CT检查

对支气管扩张症显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张症的CT表现与支气管扩张症类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。

5、支气管镜纤维支气管镜检查

通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助；通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。

1、幼年有诱发支气管扩张症的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。

2、出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。

3、体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指（趾）。

4、X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于胸部HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。

1、慢性支气管炎：多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰。

2、肺脓肿：有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。

3、肺结核：多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少。啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。

4、先天性肺囊肿：多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。

5、与肺癌、心血管疾病相鉴别。

支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。

治疗目的包括：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患者的生活质量。

（一）物理治疗

物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解所短、胸痛症状。

1、排痰，清除过多的分泌物：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节。

（1）体位引流：采用适当体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流。详见表3

（2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出，可与体位引流配合应用。

（3）主动呼吸训练：胸部扩张练习，即深呼吸，用力呼气，放松及呼吸控制，尤其是深吸气，合气流能够通过分泌物进入远端气道；用力呼气可使呼气末等压点向小气道一端移动，从而有利于远端分泌物清除；呼吸控制，即运动膈肌级慢呼吸，可避免用力呼气加重气流阻塞。

（4）辅助排痰技术：包括气道湿化（清水雾化）、雾化吸入盐水、短时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气。

患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技术，每日1-2次，每次持续时间不应超过20-30分钟，急性加重期可酌性调整持续时间和频度。

2、有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。

（二）抗感染治疗

支气管扩张症患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌，常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等，可针对这些病原菌选用抗生素，应尽量做痰液细菌培养和药敏实验，以指导治疗。伴有基础疾病（如纤毛不动症）者，可根据病情，长期使用抗生素治疗。

（三）咯血的治疗

1、小量咯血的处理

咯血量少时，可对症治疗或口服卡巴克洛、云南白药。

2、大咯血的紧急处理

大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过200ml或24h咯血量超过500ml为大咯血，严重重时可导致窒息。预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施。必要时行气管切开。

（1）垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物，一般静脉注射后3-5分钟起效，维持20-30分钟。

（2）促凝血药：常用的止血药物，可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基己酸或氨甲苯酸。或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物，如酚磺乙胺。

（3）其他药物：如，普鲁卡因，酚妥拉明等。

（4）若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介入治疗或手术治疗。

（四）非抗菌药物治疗

1、黏液溶解剂：吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果，急性加重时应用溴己新可促进痰液排出。

2、吸入糖皮质激素：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，改善生活质量。

3、低丙球蛋白血症、IgG亚类缺乏者，可用丙种球蛋白治疗。

（五）介入治疗或外科手术治疗。

病变部位肺不张长期不愈；病变部位不超过一叶或一侧者；反复感染药物治疗不易控制者。可考虑介入治或外科手术治疗。

1、呼吸衰竭

重者会发生肺通气或换气功能障碍，以致不能进行有效的气体交换，引起一系列生理改变，表现为呼吸困难、急促、精神神经症状等。

2、肺气肿

支气管扩张严重者会累及终末细支气管，使其狭窄或阻塞，呼气时空气滞留在肺泡，而导致肺泡过度膨胀、充气，表现为呼吸困难、气短等。

3、肺大疱

支气管扩张严重者会累及小支气管，使空气能进入肺泡后不易排出，致肺泡腔内压力升高而破裂，互相融合形成大的含气囊腔，表现为胸闷、气短等。

（一）教育与管理

同其他慢性气道疾病一样，患者教育及管理也是支气管扩张症治疗的重要环节。应教育患者了解支气管扩张的特征，学会排痰技术。痰量增多或颜色改变甚至咳血、剧烈咳嗽并伴有胸痛、呼吸困难、劳累、应及时前往医院进行治疗。

（二）预防和监测

健康的生活方式和习惯对支气管扩张的治疗有积极作用。

1、患者应按时服药，积极戒烟。饮食上应避免辛辣，以清淡为主。

2、如保持水分，防止痰液太过黏稠；

3、预防呼吸道感染，冬天注意保暖，出行戴口罩；

4、保持空气清新、湿润，避免有害或刺激气体吸入等。

5、可应用肺炎链球菌疫苗和流感病毒疫苗减少感染和急性加重的风险。

病情监测

1、至少每年进行1次肺功能测定；

2、记录急性加重的次数和抗生素的应用情况；

3、评估每日的咯痰量和痰液性质；

4、记录日常症状，包括咳嗽、咯痰、一般情况、活动耐力等；

5、是否遵医嘱按时排痰和呼吸训练。

就诊科室：呼吸内科；在二甲及以下医院，就诊科室：内科或全科

总结：支气管扩张症是常见的呼吸系统疾病，慢性阻塞性肺疾病患者中，发生支气管扩张的比例很高。健康的生活方式和习惯对避免感染，积极治疗慢阻肺等下气道疾病，对预防支气管扩张症的发生和加重具有非常积极意义。

特别提示：以上内容整理自《实用内科学》和《成人支气管扩张症诊治专家共识》，不做临床医疗应用，仅用于科普学习，如果患有相关疾病，请到医院找专业医生诊治。

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