在临床中就遇到过这样的一个情况，一个3岁以内的幼儿，家长描述孩子不能准确地拿到物品，对看电视、玩具等不感兴趣。原先并不以为有什么不妥，后面经别人提醒来医院就诊，才发现小孩子的眼睛有先天性白内障。

单眼先天性白内障

上次我们了解到中老年人开始视物模糊了，是白内障发生了吗？ 那么，今天继续上次的话题，来了解一下先天性白内障又是什么情况？有什么表现、怎样及早发现它呢？

1、什么是先天性白内障？

先天性白内障是一种在胎儿发育过程中，晶状体生长发育障碍的疾病。

其发生原因有内源性和外源性两种。多表现为双眼对称性晶状体混浊，其混浊的形状和部位各种各样，但都比较局限。

根据其不同的形态及部位，临床上又可以分为点状白内障、冠状白内障、前极性白内障、后极性白内障、核性白内障、绕核性白内障、膜性白内障、全白内障等十余种。

该病多不影响视力，也无明显不适，一般不需要特殊治疗。少数晶状体混浊较重者，如全白内障等，对视力影响较大，可阻碍视觉发育，需要尽早进行手术治疗。

许多先天性白内障患者常常合并有其他眼病，如斜视、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良、眼球震颤等。有的还合并有全身其他部位的畸形。

因此，对于先天性白内障的患者，不仅要检查晶状体本身的病变，还要详细检查眼部及全身其他部位有无先天异常情况。

2、为什么会患有先天性白内障？

先天性白内障是一种比较常见的儿童眼病，我国先天性白内障的群体患病率为0.05%，居儿童失明原因的第二位。其致病原因可大致分为一下几个方面：

（1）遗传：大约有1/3先天性白内障是遗产性的，其中常染色体显性遗传最为多见。常染色体隐性遗传的白内障多与近亲结婚有关，近亲结婚后代的发病率比随机结婚后代发病率高10倍以上。禁止近亲结婚是减少隐性遗产白内障的重要措施。

（2）非遗传性：除遗传外，环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因，约占先天性白内障的1/3。母亲在妊娠期前2个月的感染，如风疹、水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹，以及流感等病毒感染，可以造成胎儿晶状体混浊。

其中以风疹病毒感染最为多见，另外单纯疱疹病毒Ⅱ型感染所致的白内障亦有增多。

妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物（如大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等），妊娠期间患系统性疾病（心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足抽搐症、钙代谢紊乱等）以及维生素D缺乏等，均可造成胎儿的晶状体混浊。

此外，胎儿最后3个月的发育障碍，如早产儿出生时体重过低和缺氧，也可引起先天性白内障。

总之，在非遗传性的先天性白内障中，环境因素的影响是重要原因。因此，要强调围产期保健，以减少先天性白内障的发生。

（3）散发性：约有1/3的先天性白内障患者原因不明，也无明显的环境因素。

3、先天性白内障和全身情况有何关系？

人是一个有机的整体，眼是人身整体的一部分，不少先天性全身疾病多在眼部有所表现。有先天性白内障的患儿也常常合并全身其他器官的畸形或发育不良，它们之间往往有一定的联系。

合并白内障的疾病包括结缔组织、骨骼、皮肤和血液病，全身性遗传病及某些感染性疾病。如Marfan综合征，是一种广泛的结缔组织代谢病，受累的组织包括眼、骨骼和心血管系统。30%以上的患者有先天性白内障，80%的患者有晶状体脱位。其他还有可能有近视、先天性大角膜以及无虹膜等异常。

另外，还有许多遗传病与白内障有密切联系。如半乳糖白内障、眼-脑-肾综合征、遗传运动失调-白内障-侏儒-智力缺陷综合征、伸舌样白内障、先天性多发性骨骼发育不全、下颌-眼-面-头颅发育异常综合征、先天性风疹综合征等。

因此，在发现患儿有先天性白内障的同时，我们眼科医生在临床上也同时会注意检查有无全身某些系统的发育异常，以进一步明确诊断、妥善治疗。

4、先天性白内障有哪些表现？

大多数先天性白内障发展较缓慢，患者除视力低于正常，部分有进行性逐渐下降外，一般无其他不适。尤其是婴幼儿，患儿自己不会述说病情，如家长不细心观察，又未及时检查，很容易忽视孩子眼睛疾病的。

先天性白内障患儿因其视功能较同龄儿童差，首先表现为生活能力下降。如对看电视、鲜艳的画面、玩具等不感兴趣，不能准确地拿到物品，看电视、阅读及写字等距离过近，较同龄儿童行动迟缓或经常绊倒，不喜欢户外活动，不愿意和小朋友一起玩耍，甚至不能凭视觉辨认亲人。

有的表现为一眼视物，另一眼外斜视或内斜视，还有的孩子出生时双眼球偏小或双眼球大小不对称，几个月或数年后发现孩子眼球不自主的转动。

有的孩子家长认为是孩子的不良习惯，无故地训斥孩子，强迫其改正，其实，这往往是孩子自己无法控制的，它是由于生来就有，或视功能不好，又未得到及时矫治而造成的。

因此，家长发现孩子有以上情况，应当及时到医院检查，看是否有先天性白内障等眼病。

5、怎样早期发现先天性白内障？

那么怎样才能在家里就尽早发现先天性白内障呢？应该注意一下几个方面：

（1）仔细观察孩子的一举一动：孩子出生时，一般眼球的前后径比较短，多为远视眼，视力发育也不健全。随着年龄的增长，眼轴逐渐变长，远视度数慢慢减少，视力也逐渐增加。在正常情况下，3个月的婴儿知道用手取物，玩具在其眼前移动，其眼睛或头有跟随运动。1岁以内的婴儿虽然视力较差，但是可以主动捡起身边的玩具或者拿取食物。如果患有白内障，特别是双眼全白内障者，这些能力明显减弱。应及时去医院检查。

（2）注意孩子瞳孔区的变化：正常发育的婴儿，两只眼球大小基本一致，角膜透明，双侧瞳孔正圆等大，对光反射灵敏，晶状体透明。若发现患儿瞳孔区变白或灰暗无光泽，应尽早去医院检查。

（3）注意观察孩子的眼球运动：孩子双眼球应有跟随运动，并能自主控制。若发现孩子双眼球不由自主地抖动，或双眼转动不协调，及时就诊。

（4）注意观察孩子有无代偿头位：代偿头位是指由于单眼视力不好或看不清东西，患儿视物时经常用视力较好的眼，而导致看东西时歪着脑袋，头偏向视力好的一侧，只用一眼视物。如有此种情况，应及时就诊，检查看是否有先天性白内障或其他眼病情况。

（5）在家也可以检查单眼视力障碍：1周岁左右的婴儿是否有单眼视力障碍，可用单眼遮盖法判定。把单眼遮挡后，令其看有兴趣的玩具，如果遮挡的是视力障碍眼时，患儿无异常反应；如将健眼遮挡，患儿表示拒绝，即可判定单眼视力障碍。

（6）注意检查孩子视力：正常发育的幼儿，4~5岁时视力可达0.8~1.0，即能够接受普通视力表检查，3岁时可以理解动物视力表的图像。因此，家长要尽早带孩子去医院检查视力，以及时发现先天性白内障等眼病。

我们经常看到孩子于入学前由家长带来看病，检查时发现视力差，有晶状体混浊，诊断为先天性白内障。这时家长才大吃一惊，后悔没有及时给小孩检查眼睛。这主要是平时没有细心观察孩子的一举一动，没有相关的知识与意识，而造成难以挽回的损伤。特别是单眼视力差的情况下更容易被忽视。

上面讲述的关于婴幼儿先天性白内障的表现情况，希望能够给大家带去一点帮助，及早发现，尽早治疗，守护好小朋友们的漂亮大眼睛。