来源：临床麻醉学杂志

作者：王梦，西安医学院研究生院；杨瑞，李扬，赵义康，陕西省人民医院麻醉科

患者，女，25岁，158cm，62kg，因“发现肺动脉高压3年，停经35+2周，间断咯血3周，伴心慌、气短”入院。患者自幼患先天性心脏病，3年前于北京某医院行心脏超声检查提示室间隔膜周部缺损1.6cm×1.5cm，肺动脉收缩压79mmHg，行室间隔缺损修补术，术后肺动脉收缩压74mmHg，口服降肺动脉压药物3个月后自行停药。3周前受凉后出现间断咯血，伴心慌、气短。

查体：BP110/65mmHg，HR85次/分，SpO2 90%，口唇发绀，心脏听诊S2亢进，双肺听诊无异常，妊娠足月腹形，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。入院后行经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）检查：室间隔膜周部可见补片强回声；右房室大，肺动脉增宽，右室壁增厚，约12mm；三尖瓣返流，主动脉瓣少量返流，肺动脉瓣少量返流；肺动脉收缩压122mmHg，射血分数66%。心肌损伤标志物（－），BNP51pg/ml。

入院诊断：先天性心脏病、室间隔缺损修补术后、肺动脉高压（重度）；孕1产0，孕35+2周，左枕前位；心功能不全（Ⅱ级）；孤立肾。入心外科重症监护病房，给予吸入一氧化氮26.8mg/m3、减轻心脏负荷等对症治疗；经多学科团队（multi-disciplinary team，MDT）评估：患者先心病术后，孕35+2周，重度肺动脉高压，拟椎管内麻醉下行“子宫下段剖宫产术”；术中备血管活性药物及体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）。

患者入手术室后BP110/70mmHg，HR85次/分，SpO296%，持续吸入一氧化氮26.8mg/m3，左桡动脉穿刺置管监测有创动脉血压及FloTrac心排量，右颈内静脉穿刺置管监测中心静脉压。取右侧卧位，L1－2硬膜外穿刺并置管，硬膜外腔注入2%利多卡因3ml实验量，5min后观察无局麻药中毒现象及误入蛛网膜下腔后，硬膜外腔分两次注入1%利多卡因和0.5%罗哌卡因共10ml，平面达到T8水平，开始手术。

手术历时55min，手术顺利，循环稳定：BP115～105/80～75mmHg，SpO290%～96%，CVP9～11cmH2O，全程未使用血管活性药物。胎儿娩出前心输出量（cardiac output，CO）9.2L/min，心脏指数（cardiac index，CI）5.2L·min－1·m－2，心搏量（stroke volume，SV）每次115ml，心搏量指数（stroke volume index，SVI）65ml/m2，心搏量变异度（stroke volume variation，SVV）20%，胎儿娩出后CO7.5L/min，CI4.4L·min－1·m－2，SV每次86ml，SVI50ml/m2，SVV18%。

术中剖一男性活胎，哭声响，Apgar评分10分，体重2820g。输注复方氯化钠350ml，出血量200ml，尿量150ml。术后TTE检查：肺动脉收缩压100mmHg，射血分数68%，术后入CCU给与降肺动脉高压、减轻心脏负荷、抗感染、纠正贫血及回奶治疗。肺动脉收缩压：术后第1天91mmHg，第2天81mmHg，第3天69mmHg，第4天64mmHg，至第7天56mmHg。1个月后电话随访母婴安全。

讨论

重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）产妇病死率达30%～50%。2015年ESC/ERS指南明确指出：已经确诊PAH的患者应避免妊娠或尽早终止妊娠。麻醉术前评估通过病史、体格检查、超声心动图、BNP、6min步行距离及右心导管检查等，重点对PAH危险分层、心血管事件风险及心功能分级、凝血功能评估，综合判断患者可否耐受手术，预估围术期突发情况。

PAH危险分层可参照《中国肺动脉高压诊断和治疗指南》，将患者分为低危（预计1年死亡率＜5%）、中危（5%～10%）和高危（＞10%）。采用加拿大妊娠合并心脏病风险评分（CARPREG评分），对患者发生心血管事件风险进行分级；或使用NYHA分级评估手术风险或参考麻醉方式：在严密的监测下，心功能Ⅰ或Ⅱ级的患者可耐受剖宫产手术，心功能Ⅲ或Ⅳ级的患者耐受力较差；心功能Ⅰ或Ⅱ级的患者推荐连续硬膜外麻醉，心功能Ⅲ或Ⅳ级的患者考虑全身麻醉。

通过服药史及实验室检查对凝血功能进行评估，警惕围术期栓塞事件或参考麻醉方式。术前给予降肺动脉压、减轻心脏负荷、改善氧合、纠正酸碱失衡和电解质紊乱等一般治疗，防止病情恶化可改善预后。麻醉术中管理完善镇痛的同时，尽量减少循环的波动。使用有创连续动脉压力监测和中心静脉监测，限制入量的同时CVP不宜过低。一般术中胎儿及胎盘娩出时循环波动明显，易导致肺动脉高压危象（pulmonary hypertension crisis，PHC）甚至心跳骤停。

手术开始后，持续小剂量应用血管活性药物提高外周血管阻力可预防PHC发生，一旦发生，吸入一氧化氮并改为全麻；心跳骤停需立即复苏和ECMO支持。胎儿及胎盘娩出后，产科医师予腹部手法加压或适当加大血管活性药物提升血压以增加回心血量。术后回心血量减少或缩宫素的使用引起循环波动，可使用腹部压沙袋法或利尿剂减轻右室负荷，维持CVP10～15cmH2O。

本例重度PAH患者术前经MDT管理病情稳定。术中给予持续一氧化氮吸入，采用L1－2硬膜外麻醉分次给药，镇痛满意循环稳定；匀速补液并根据CVP调整速度，根据有创血压及心排量监测使用血管活性药物；严密关注胎儿及胎盘娩出循环状况，配备ECMO。通过MDT全程密切配合确保手术安全。

来源：王梦,杨瑞,李扬,赵义康.妊娠合并重度肺动脉高压麻醉处理一例[J].临床麻醉学杂志,2021,37(06):669-670.