钱江晚报·小时新闻 通讯员 张玥洁 张媛 记者 何丽娜

孩子鼻塞、流涕、咳嗽老是好不了，常常要挂盐水才能控制病情，家长认为这是孩子体质弱，总感冒？不一定！

杭州市红十字会医院耳鼻咽喉科主任慈军提醒：这种情况，要小心孩子患有原发性纤毛运动障碍综合征，还可能造成不孕不育！

2020年9月，9岁的小患儿兜兜第一次来到慈军的门诊，兜兜妈妈急切地告诉慈主任：医生，我们家孩子一直反复鼻塞、流脓涕、咳嗽，怎么也好不了。这次发烧已经好几天了，抗生素都用上了，还是没见好，孩子身体难受，我们看着也揪心。这该怎么办啊？”

经过专科检查，慈主任建议兜兜做一个鼻呼气一氧化氮（nNO）检测。结果发现，兜兜的nNO值只有27，相比这个年龄段的孩子，这个值已经是异常低了。

慈主任决定暂时给孩子采取综合性治疗，并定期复查nNO。经过多次nNO检查，综合电镜病理结果，慈主任最终确诊兜兜患上了“原发性纤毛运动障碍综合征”。

慈主任告诉兜兜妈妈，这个疾病会造成反复的上呼吸道感染，引发鼻炎、鼻窦中耳炎，不予控制还可能引起听力损害及心力衰竭，还有一部分病人会伴有不孕不育或者天生的内脏转位等症状，影响患儿的生长发育及生活质量。

现在，经过半年多的手术及药物治疗，兜兜的病情得到了控制，鼻塞、流涕、咳嗽症状也明显好转。兜兜妈妈表示，孩子注意力集中了，胃口也比以前好了很多。

什么是“原发性纤毛运动障碍综合征”？

慈军主任介绍：要了解原发性纤毛运动障碍，首先要认识纤毛。纤毛是一种广泛分布于人体的“毛发样”的细胞器，在呼吸道对黏液、吸入颗粒、病原微生物的清除等方面具有重要作用。

鼻黏膜纤毛功能异常，则会引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留。粘液长期无法正常排出，会导致慢性鼻炎、鼻窦炎，长期炎症可能引起鼻息肉。

图注：电镜病理显示，纤毛参差不齐，短小稀疏；大部分纤毛外膜脱失

而纤毛运动异常的原因之一是一种遗传性疾病——原发性纤毛运动障碍综合征。这是一种罕见的遗传性疾病，患病率约为1:15000~1:130000，这种病常在儿童期以呼吸道症状起病，主要包括反复的呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张、内脏转位、不孕不育等。

由于原发性纤毛运动障碍综合征的发病率较低，纤毛结构及功能复杂，检测手段需要一定的技术水平，且易受外界因素干扰，因此不容易明确诊断。为此，红会医院耳鼻喉科引进了对原发性纤毛运动障碍综合征的诊断具有重大意义的鼻呼气一氧化氮（nNO）检测仪。

如何治疗原发性纤毛运动障碍？

虽然原发性纤毛运动障碍目前仍没有根治的方法，但我们仍要积极诊断、积极治疗，大部分患儿经过系统的综合治疗，预后较为良好。慈军主任介绍，目前防治措施有以下几点：

1.密切关注患者的肺功能，并及时控制感染（可使用抗生素）

2.针对鼻部症状，可进行鼻窦手术

3.若患者出现耳部症状，可进行耳部置管

4.确保患者呼吸道畅洁

5.若患者有内脏异位引起的先天性心脏病，应及时手术治疗

原发性纤毛运动障碍重在早期发现、持续监测和及时治疗

慈军医生建议，当孩子发生反复长期、不断加重的咳嗽、浓痰、鼻塞、高热时，不要认为就是感冒了，应及时前往医院的耳鼻咽喉科行nNO检测。

如果多次nNO值极低，就要再进一步行透射电镜或基因检测，以排除原发性纤毛运动障碍，并进行早期干预，尽量减轻疾病导致的损害。

本文为钱江晚报原创作品，未经许可，禁止转载、复制、摘编、改写及进行网络传播等一切作品版权使用行为，否则本报将循司法途径追究侵权人的法律责任。