文：嘉兴

二便是反映人体健康与否的重要表现，其中大便更是最重要的指征。俗话说好汉顶不住三泡稀，但是你知道吗？便秘的危害也不容轻视。

三天前接诊了一位年仅21岁的花季少女小玲，就读于广州某大学，身边不乏男同学追求，但是她一直有个难言之隐，那就是排便不是特别顺畅。

据小玲自述，小时候的她特别贪玩，有时候玩起来就顾不上排便排尿，经常要死撑着玩玩了以后或者憋不住了才去厕所释放。这让她在十岁那年就确诊了膀胱炎，每次只要膀胱有一点点尿就会令其产生难以控制的尿意，但是去厕所之后只能排出一点点尿。

经过治疗，膀胱炎基本好转，但是排大便却成为了另一个难题。

小玲回想，自打记事以来，自己的大便排的就非常艰难，一岁时曾有过一次一星期不拉大便，急的父母以为她有什么先天性疾病，后来去医院检查了才发现大便太硬堵住了，然后医生用灌肠才帮她解决了憋大便憋死的危机。

此后十多年，大便的问题一直困扰着她，现在她三天两头就要面对便秘的问题，有时候一个星期都不一定能拉得大便。

就在半个月前，小玲和同学吃了馋了很久的火锅，回到家后就出现了剧烈的腹痛，当时小玲并不当回事，以为蹲个厕所就没事了，可是谁知她在厕所蹲了大半天也没拉出来任何东西。腿软腰酸的小玲无奈之下只能回到房间睡觉，希望能缓解症状。

熬到半夜，小玲被一阵又一阵的肠绞痛惊醒，剧烈的疼痛让她自冒冷汗，于是她拼命呼救总算是惊醒了隔壁熟睡的父母，他们进了小玲的房间后立即被她的症状吓到了，然后开车来到了我院准备做检查。

基本了解情况后，我给小玲做了查体，结果发现腹部高度膨胀，全腹压痛，肠鸣音消失，这是肠梗阻的表现！我问小玲：“你多久没排便”？

小玲不好意思地回答：“大概半个月了吧”。

“半个月”？我有些难以置信，面对这种情况除了高度怀疑肠梗阻以外也没别的了，于是我赶紧让小玲父母搀扶着她去做个腹部CT，没有CT的辅助，就算是肠梗阻，我也没办法确诊。

过了不久，小玲的父母带着她回来了，我看了看CT顿时感到事情不妙，原来小玲的肠腔内积累着大量的不明物质（因该是大便），结肠充气膨胀，子宫都已经被挤占的移位了。

看到这张CT时，我还是松了一口气的，因为这不是肠梗阻，如果是肠梗阻，这个小女孩还要做人工造痿，那她的一辈子就真的废了。

不过庆幸归庆幸，该解决的问题要先解决，秉承着急则治其标的态度，我决心先帮她把大便排出来，于是我吩咐值班的护士立即准备好东西，必须马上为小玲灌肠。

由于时间急迫，没办法帮小玲排空膀胱了，根据我的计算，就算她膀胱里有尿，应该也不多，因此我直接拿出了灌肠袋、灌肠液和消毒水准备操作。

首先，我用温水和灌肠液进行了混合，然后将灌肠袋的卡扣锁紧，再将其软管朝下，排空里面的空气以免引发肠逆气。在灌肠之前，一定要调好灌肠液的比例，不能太多也不能太少，准备操作的时候，一定要确保灌肠的东西在肛门的上0.6-0.9米。

一切准备好后，我让小玲脱掉裤子侧卧环抱双膝，等完全暴露肛门后，我给她涂上了等凝胶润滑剂，眼看小玲痛得不行了，我也不磨叽了立即将灌肠管插入直肠，然后缓慢的让灌肠液流入小玲的直肠，随着灌肠液的流入，小玲的症状稍微有了稍许好转，等液体基本灌进去后我让小玲左右转动身子，让灌肠液充分和大便混合。

等了几分钟后，小玲的便意就来了，然后我让护士拿出提前准备好的盆子让小玲自行解决。在屋外，我们听到了一阵噼里啪啦的声音，持续了五分钟左右，里面恢复了安静，随后小玲冒着汗、神情尴尬地走了出来。

灌肠的效果立竿见影，小玲已经能站起来了。事后据护士反应，小玲一次拉了将近八斤大便。

小玲恢复后，我让她不要急着走，先办理住院，等明天教授来了，再给她检查一下什么问题，争取一次搞定。小玲的父母表示感激，当晚就入住我院。

第二天下午，我院肛肠科教授来查房，我立即将小玲的CT递给了教授，然后带着他到病房给小玲做检查，教授看过CT后对我说：“这问题很简单嘛，成人先天性巨结肠病，要做手术切除才行，你看这段和这段，这么明显大了那么多”。

原来，小玲患的是巨结肠病，这种病是因为先天基因缺陷导致的结肠比一般人大很多，因此能容量的大便也多了很多，所以大便才会越积越多，甚至半个月都不产生便意。

和小玲的家属沟通过后，他们同意进行结肠切除手术。

当天下午，我们就安排了肛肠外科大夫给小玲做病变段肠管切除术，结肠造口术，大约两小时后，手术圆满成功。病理科拿着被切下来的结肠去做病例分析，一个小时后打电话告诉我病变肠壁神经节细胞缺失，正是教授说的“成人先天性巨结肠病”。

这种手术一般以两期为主，一期吻合切除，二期尽可能保留功能以减少患者的痛苦，总而言之小玲的巨结肠病到我们这就算告一段落了，之后可能要视她的恢复程度而定了，不过我觉的大概率没问题，不会影响她未来的生活质量。

总结：

成人先天性巨结肠病是临床罕见的消化道疾病，该疾病好发于婴幼儿时期，但是那时症状较轻，因此会被误诊，到了成年期症状加重，有时会被认为“肠梗阻”，但其实只要找到病变部位，做个部分切除手术就能解决了，问题不是太大。