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#非常病例#

发现血压高2年患者,男,21岁,学生,于2015年8月26日入院一,主诉:发现血压高2年二,病史询问:

患者2年前行“鼻中隔手术”时发现血压高,血压最高达226/140mmHg,无头昏头痛,无胸闷胸痛,无恶心呕吐,无黑朦晕厥等不适,曾于当地医院治疗,给予“拜新同、倍他乐克、安博维”等药物治疗,但未监测血压,未坚持服药,血压控制不佳。今年以来,患者间断出现头昏不适,伴有心慌,自觉心跳快,后可自行缓解,为求进一步诊治来我院,以“高血压待查”收入院。患者起病以来,精神饮食睡眠可,体力体重无明显改变,大小便如常。

既往史:幼年有右肾挫伤病史,未行手术治疗,1年前某医院肾脏超声未提示显著异常。否认特殊药品使用及吸烟、饮酒史。

家族史:无高血压家族史。

三,体格检查:

体温:36.6℃,脉搏:106次/分,呼吸:20次/分,血压:170/110mmHg(右)176/100mmHg(左)。神志清楚,全身浅表淋巴结未见肿大。心率106次/分,心律齐,心音正常,各瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。全腹柔软,无压痛和反跳痛,未触及包块,肝脾脏肋下未触及。双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。

四,实验室和影像学检查结果

(一)初步检查内容及目的

1.血常规、尿常规、大便常规了解患者一般情况;

2.肝功能、肾功能、电解质、血脂等了解患者肝肾功能情况,电解质情况,有无电解质紊乱,有无代谢综合征等;

3.胸片了解患者有无心肺膈疾病

4.心脏彩超了解患者心脏结构形态方面变化,有无瓣膜及心脏大血管病变等;

5.肾脏彩超,肾动脉彩超了解有无肾实质疾病和肾动脉狭窄等

6.血CA和RAAS了解有无儿茶酚胺升高及醛固酮升高导致高血压

7.ENA全套,ANCA全套了解有无自身免疫系统疾病和血管炎等导致血管病变

8.肾上腺CT了解有无肾上腺增生、结节、腺瘤等导致神经内分泌紊乱导致血压升高

(二)检查结果及思维提示

1.血常规、尿常规、生化检查未见明显异常

2.心脏彩超、肾脏彩超、肾动脉彩超、胸片未见明显异常

3.心电图示窦性心动过速(HR106bpm)

4.ENA全套、ANCA未见异常

5.肾上腺CT未见异常

6.静息时CA3.41nmol/L和血压高时CA 4.89nmol/L

(三)进一步检查结果及思维提示

肾上腺ECT+断层扫描(如图1-1):静脉注射显像剂后分别于24h、48h、72h平面显像:24h双侧肾上腺区隐约可见显像剂浓聚,48h及72h双侧肾上腺显影逐渐淸晰;各时段双侧唾液腺、肝脏、心脏及膀胱显影,头、胸及腹部均未见异常显像剂浓聚灶。48h行双侧肾上腺SPECT/CT断层显像:左肾上腺结合部及内肢呈结节样增粗,相应部位可见显像剂分布明显异常浓聚;右侧肾上腺大小、形态未见明显异常,显影部位可见显像剂分布轻度浓聚。扫描范闱内可见石肾上极一低密度结节影,相应部位未见明显显像剂浓聚,其余部位未见明显异常显像剂分布。诊断意见:1左肾上腺结合部及内肢增粗,MIBG显像呈阳性,考虑为嗜铬细胞瘤可能;2,右侧肾上腺大小、形态未见明显异常,MIBG显像呈弱阳性征象,考虑为右侧肾上腺轻度增生吋能;3.头、胸、腹部其余部位未见嗜铬细胞瘤征象。

五,治疗方案及理由

1.口服药物治疗:

硝苯地平控释片30mg一天两次

倍他乐克缓释片47.5mg一天两次

特拉唑嗪2mg一天两次

替米沙坦80mg一天两次

并建议患者到泌尿外科就诊进行嗜铬细胞瘤切除。

2.理由:嗜铬细胞瘤可分泌儿茶酚胺类激素,当这些激素大量释放作用于α受体,引起血管收缩,血压升高、头晕、头痛、视物模糊等,作用于β1受体引起心动过速、心律失常,作用于β2受体引起血管扩张,引起出汗、面色潮红等。因此给予α受体和β受体阻滞剂可以降低血压,并可减轻儿茶酚胺突然释放时血压升高的幅度,减轻伴随症状。此例患者肾上腺ECT示左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,除了给予药物控制血压之外,还应积极行手术治疗切除肿瘤,防范潜在的风险。

六,治疗效果及思维提示

患者给予相应药物治疗之后,血压可控制在正常范围,但仍有阵发性血压升高情况,经泌尿外科会诊,建议患者进行嗜铬细胞瘤切除术。

七,本疾病最新指南解读

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群。并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为PCC,位于肾上腺外则称为PGL。PGL可起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链,也可来源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节,后者常不产生CA。PCC占80%~85%,PGL占15%~20%,二者合称为PPGL。各年龄段均可发病,发病高峰为30~50岁,男女发病率基本相同。

主要临床表现可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重;阵发性高血压为25%~40%;持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞,故患者除高血压外如头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征。

该病的诊断主要包括临床症状,生化检查和影响学检查。123I-MIBG诊断嗜铬细胞瘤为85%~88%,特异性为70%~100%,且可显示异位的嗜铬细胞瘤。

指南建议对确诊嗜铬细胞瘤的患者应尽早给予α受体和β受体阻滞剂控制血压,必要时进行手术治疗,在手术之前前应进行充分的术前准备,并对术后的患者进行终身随访。

八,结合指南对本病例的思考

1.对接诊的高血压患者应详细询问患者高血压发病特征及伴随症状,有无阵发性血压升高,尽早进行血压正常和突发血压高时血儿茶酚胺水平的检查及肾上腺CT的检查,必要时行肾上腺ECT检查,确定有无肾上腺及异位嗜铬组织。

2.对高血压患者并存的危险因素进行评估,评估靶器官的损害,控制血压同时应兼顾靶器官保护。

3.对诊断嗜铬细胞瘤患者可进行嗜铬细胞瘤切除。应根据血压情况常规使用α受体和β受体阻滞剂,如控制不佳可加用钙离子拮抗剂,如出现阵发性血压升高时,临时加用α受体和β受体阻滞剂以控制发作性血压升高。

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