小脑扁桃体下疝又称为Chiari畸形，是后脑受压产生的综合症。表现为后脑（脑干、小脑扁桃体向下移位）而出现的一系列神经受压及脑脊液循环受阻表现。

根据小脑扁桃体下疝畸形的程度分为四种类型：

最主要的临床表现是枕大孔综合症、头痛、脊髓首端和小脑功能障碍。例如眼球震颤、肌强直、感觉运动障碍、共济失调、构音困难、吞咽困难等。

部分人可能因为咳嗽或头晃动出现跌倒发作或剧烈头痛。

诊断

X线检查，CT检查，核磁检查。

治疗

后颅窝减压术适合于有脑干和脑功能障碍、或有威胁患者生命的呼吸功能障碍患者。

对于单纯的Chiari Ⅰ型患者不需要手术治疗。