松果体瘤

概述

松果体瘤(PCs)：松果体实质肿瘤

PCs由均一的、成熟的小细胞组成，细胞类似于松果体细胞

影像

主要特征：

通常小于3cm

延伸至第三脑室少见，侵袭性少见

可压迫临近结构，可压迫导水管→脑积水

偶见出血

CT

NECT：边界清晰的等或低密度松果体区占位，周围性(“炸开样”)钙化常见

CECT：实质性、环形、结节性增强

MR(最敏感)

可存在囊肿

增强可呈实性的或周边性的强化

主要鉴别诊断

非肿瘤性松果体囊肿

间变分化的松果体实质性肿瘤

成松果体细胞瘤

生殖细胞瘤，其他生殖细胞的肿瘤

临床要点

头痛，Parinaud综合征

颅内压增高、共济失调、脑积水、精神状态改变

生殖细胞标记物(α-胎儿球蛋白， HCG) 缺失

发病高峰期：10~20岁，平均年龄=35岁

稳定或缓慢生长的肿瘤

(左)矢状位图像显示一个松果体囊性占位，伴液-液平面和肿物周边的结节，这是松果体瘤的特征。无显著的占位效应。

(右) 典型的松果体瘤病例，轴位NECT显示起源于松果体区的小病变的“炸开样”周围性钙化。肿瘤略大于1cm，无脑积水。

(左) 同一位患者， 矢状位T1WI MR显示松果体边界清晰的占位性病变（弯箭），相对于脑实质呈等信号、病变在顶盖区产生轻度占位效应，但导水管通畅（直箭），无脑积水。松果体肿瘤位于大脑内静脉（空箭）和胼胝体压部的下面。

(右) 矢状位T1WI C+MR显示肿瘤边界清晰，呈显著不均匀强化，肿瘤上部的结节部分强化明显。

松果体母细胞瘤

概述

成松果体细胞瘤

恶性程度高，原始神经外胚层肿瘤

影像

一般特征

大的，异质性松果体占位

分叶状，边界不清

几乎100%有阻塞性脑积水

常侵袭邻近脑组织：胼胝体、丘脑、中脑、小脑蚓

实性部分通常是

高密度，伴周边性钙化

T2WI：相对于皮层，等一低信号

常显示弥散受限

多变的不均匀强化

术前要进行脑脊髓全面检查

15%~45%的患者MR或CSF检查发现存在脑脊液播散

病理

WHOⅣ级

起源于松果体实质细胞(“松果体细胞”)的胚胎前体

通常，视网膜和松果体腺被认为是光感器官的种系起源

临床要点

颅内压增高(脑积水)，头痛、恶心、呕吐、嗜睡，视乳头水肿、外展神经麻痹

Parinaud综合征、共济失调

儿童中，确诊的平均年龄为3岁，男：女=1：2

治疗：切除+脑和脊髓放疗、化疗

(左)矢状位图像显示一个大的、不均质性松果体占位，伴局部出血和坏死。注意邻近结构受压、脑积水和脑脊液广泛播散，这是松果体母细胞瘤的典型表现。

(右) 松果体区视网膜母细胞瘤患者， 矢状位T1WI MR显示松果体区占位的典型表现，包括病变位于胼胝体压部下面、大脑内静脉抬高和被盖部受压。同时存在脑积水。

(左) 轴位NECT显示一边界不清、浸润性生长、稍高密度的松果体中心区占位。病变存在典型的周边性钙化。病变侵袭邻近脑组织。病变压迫中脑导水管，伴继发性脑积水。

(右) 轴位DWI MR显示实性肿瘤明显弥散受限，可以较清楚地显示肿瘤边界，侵袭邻近脑实质。

(左) 矢状位T2WI MR显示一个相对于大脑皮层呈等信号的实性占位，伴小的灶性囊性变和坏死。注意中脑、顶盖上部和导水管受压，伴脑积水。肿瘤充满第三脑室后部，且位置低于大脑内静脉。

(右) 同一位患者，轴位T1WI C+MR显示肿瘤显著强化，伴微小的囊性变和坏死区。肿瘤组织填充第三脑室。注意脑积水和脑脊液经室管膜轻度外渗。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等

来源：熊猫放射

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