系统性红斑狼疮（SLE）是一种以产生自身抗体和形成免疫复合物为特点，累及多个系统及脏器的慢性系统性自身免疫性疾病。心脏是SLE常累及的靶器官之一，文献报道SLE患者心血管系统受累发生率超过50%，包括临床和亚临床受累。

作者：田庄 张抒扬

单位：北京协和医院

SLE的心血管系统损害

1. 心包炎

心包炎是SLE患者最常见的心脏受累表现，发生率在11%~54%。心包炎可以表现为急性或慢性病程，急性受累主要表现为浆液纤维性或纤维性心包炎，而慢性者则以纤维性心包炎多见。心包炎多数发生在疾病初发或疾病复发时，常合并有胸腔积液，1%的SLE患者以心包积液为首发表现。临床上超过一半的患者没有任何症状，少数病人可以出现心前区或胸骨下不适，伴有发热、心动过速。心脏压塞和缩窄性心包炎患者罕见。

2. 瓣膜病变

Libman-Sacks心内膜炎又称非典型疣状心内膜炎，是SLE患者具有特征性的瓣膜病变。一项关于SLE患者的尸检研究表明，在无糖皮质激素治疗时代，该瓣膜病变发生率在59%左右，而在糖皮质激素广泛应用后其发生率下降至35%。疣状赘生物可累及任何瓣膜，且常同时累及多个瓣膜。最常出现在二尖瓣，位于二尖瓣后叶和心室壁移行处及瓣膜边缘，可同时累及瓣膜的两面，亦可累及瓣环、腱索、乳头肌、心房和心室内膜。疣状赘生物有两种病理类型：①活动性赘生物：多由纤维素团块、局部坏死组织和单核细胞组成，多见于初发的、年轻的SLE患者，很少影响血流动力学；②陈旧性赘生物：主要由血管化的纤维组织组成，伴或不伴有钙化，多见于经过长期糖皮质激素治疗、病程较长的患者，常出现瓣膜功能异常，最常见的为瓣膜反流。

疣状赘生物通常本身不引起症状，偶可导致心脏杂音或产生以下并发症：①栓塞：主要表现为脑卒中和外周血管栓塞；②瓣膜功能异常：表现为瓣膜狭窄或关闭不全，少数需要外科手术治疗；③感染性心内膜炎：有报道SLE患者感染性心内膜炎发生率明显高于普通人群，但也有可能与患者本身免疫抑制状态及药物治疗有关；④腱索断裂：该并发症罕见。

3. 心肌病变

心包炎是SLE患者最常见的心脏受累表现，但临床上有症状者并不常见，发生率为7%~10%。亚临床受累可能更为常见，尸检报告约有40%~50%的SLE患者有心肌受累。狼疮性心肌炎和其他原因所致心肌炎在临床表现上没有明显的区别，主要为呼吸困难、心动过速，严重时可以出现心力衰竭。超声心动图表现虽不特异，但有助于诊断，常见的有弥漫性、区域性、节段性室壁运动异常，严重时可出现心腔扩大、射血分数下降。

4. 心律失常

窦性心动过速是SLE患者最常见的心律失常，但多数是由于发热、贫血、心肌炎或心包炎所致。室上性心律失常（如房性期前收缩、心房颤动等）多为一过性，可能与SLE病情加重或心肌炎有关。房室传导阻滞是SLE患者另一常见的心律失常，多为传导系统病变所致，其发生率高达34%~70%。其中以Ⅰ度房室传导阻滞最为常见，多为一过性。Ⅲ度房室传导阻滞少见，与抗U1-RNP抗体有关。少数SLE患者可出现QT间期延长及反复室性心律失常，可能与长期应用羟氯喹有关。SLE患者的心律失常多无临床症状，部分病人可能有心慌、乏力等表现，少数病人可出现低血压、黑蒙、晕厥等症状。

5. 冠脉病变

与普通人群相比，SLE女性患者冠状动脉粥样硬化性心脏病的发病率增加5~10倍。冠状动脉炎是SLE累及冠状动脉的另一表现，可以导致冠状动脉局部狭窄、痉挛或者血栓形成。在Framingham研究中，35~44岁的SLE女性患者心肌梗死的发病率是同年龄对照人群的52.4倍。无论是冠状动脉炎还是冠状动脉粥样硬化，均主要表现为心绞痛、心肌梗死或者心源性猝死，临床上鉴别比较困难，主要依靠病理学诊断鉴别。由于两者的治疗原则不同，鉴别是动脉粥样硬化还是动脉炎具有重要意义。冠状动脉炎所致心肌缺血多见于病程较短、SLE处于活动期的年轻患者；动脉粥样硬化所致的心肌缺血一般出现在年纪偏大、病程较长、应用糖皮质激素时间较长的SLE患者。冠状动脉造影联合IVUS和OCT也可能有助于鉴别。

6. 肺动脉高压（PH）

与SLE相关的PH患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组的注册研究中达3.8%，是除神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之外，导致患者死亡的重要病因之一。SLE导致PH有多种机制，包括肺小动脉重构、血栓栓塞、肺部病变以及因左心受累所致。其主要表现与其他类型的PH相似，包括活动后气短、心悸、晕厥、胸痛和咯血等。超声心动图是主要的筛查手段，同时还需进行多种检查以明确PH的主要原因。

心血管受累的治疗

1. 心包炎

治疗方案取决于其严重程度和病程。对于少量心包积液，可使用非甾体类抗炎药（NSAIDs）和（或）糖皮质激素治疗［0.5 mg/（kg·d）］。而对于大量心包积液甚至出现心脏压塞的患者，则可考虑静脉激素冲击治疗（如甲泼尼龙1 g×3天）。对于长期反复发作的心包积液，免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或静脉输注丙种球蛋白（IVIG）可能有效。如果出现心脏压塞或者缩窄性心包炎，则需要手术干预。

2. 瓣膜病变

如果瓣膜病变没有引起血流动力学改变则一般无须治疗，此时主要是评价和治疗基础疾病。如果出现严重的瓣膜关闭不全或者狭窄，则需要进行瓣膜置换。手术时机的选择极为重要，应尽量在炎症得到控制的情况下手术，否则容易出现瓣周漏和瓣膜功能不全。

3. 心肌病变

主要取决于心肌炎的严重程度及原发病的活动程度。虽然多数心肌炎没有临床症状，但往往需要足量激素治疗，对于重症心肌炎患者，可考虑予以大剂量糖皮质激素冲击治疗。免疫抑制剂对行心内膜活检提示存在活动性炎症的患者有益。如出现心力衰竭则应按心衰给予相应的治疗（如RAS抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂和利尿药等）。

4. 心律失常

窦性心动过速或房性期前收缩多数无须特殊处理，主要是治疗原发疾病或者给予β受体阻滞剂等药物。发生严重心律失常的患者可予常规应用抗心律失常药物治疗，对于严重心动过缓或房室传导阻滞者则应考虑安装起搏器。

5. 冠状动脉病变

结缔组织病累及冠状动脉的治疗较为棘手，患者出现症状时往往已出现较重的冠脉病变，且PCI或CABG的治疗效果不佳，容易出现再狭窄和闭塞，特别是SLE患者。

6. 肺动脉高压

在全身疾病治疗的基础上，应加用抗凝治疗，对于存在肺栓塞的患者更应早期抗凝。应用靶向药物是目前肺动脉高压的主要治疗手段，包括磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素及类似物、溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂等。

内容精选自：张健教授、陈义汉院士主编《心脏病学实践2018》。

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编辑 岑聪┆美编 高红果┆制版 刘明玉