淋巴管畸形（简称LM）以往被称为“淋巴管瘤”，属于先天性脉管畸形的一种，病因不明，多在2岁前被发现，男女发病率无显著差异。在LM的整个病理过程中，没有淋巴管内皮细胞数量的增加，并且其形态和功能也表现正常，仅有淋巴管管腔的直径发生变化。

LM根据淋巴管囊腔的大小可将其分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。巨囊型LM由1个或多个体积＞2CM3的囊腔构成（旧称“淋巴囊肿”），而微囊型LM则由多个体积＜2CM3的囊腔构成（旧称“毛细管型或海绵状淋巴管瘤”），二者兼而有之的称为混合型。

▲微囊型淋巴管畸形伴表皮滤泡结痂

临床表现

LM的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大，可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，或表现为巨大的肿物。病变较大者容易导致反复感染，局部及全身发热、肿胀疼痛及肢体功能障碍等。LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，头颈部多发，其次为腋窝及四肢。巨囊型淋巴管畸形通常由不止一个囊腔组成，囊腔之间可以相通或不相通。肿块有波动感。而微囊型LM病灶相对较实心。

诊断

LM的临床表现多比较典型，结合超声、核磁共振检查，基本可以确诊。病灶穿刺抽出淡黄色清亮淋巴液即可明确诊断，若抽出陈旧性血液结合细胞学检查，则可诊断为LM伴出血。

▲舌下微囊型淋巴管畸形伴滤泡出血

治疗方法

LM生长缓慢，不会自然消退。在遭受创伤、感染、囊内出血后，可突然增大。若LM生长在特殊部位，可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。故对该病需采取积极恰当的医疗干预措施。

1）硬化治疗：目前主流的治疗方法，包括注射博来霉素、泡沫硬化剂、无水乙醇等。应根据病灶特点，进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、腺体等。对于侵犯口底、咽喉旁、气道周围的病变，为避免治疗后肿胀引起的气道阻塞，治疗前需争取行气管切开术。

2）手术治疗：是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段。随着硬化治疗的经验积累，已经取代了大部的手术适应症。

3）综合疗法：目前尚无一种方法可以治疗所有类型的LM。硬化治疗对巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得满意的效果，而对微囊型淋巴管畸形疗效相对较差。大面积的病灶可采取分期硬化剂注射、激光联合手术切除的综合疗法。

在这里提醒大家，脉管畸形出生即有，是不能自行消退的，不及时治疗，任由其生长，会严重影响患儿的身心健康，无论是患者还是家属千万不要轻视忽略了。坚持早发现早治疗的原则，选择专业的医院与医生进行科学的诊断和治疗，才会及时康复。