大众卫生报·新湖南客户端5月5日讯（记者 王璐 通讯员 姚家琦 宋青青）有一种疾病，发病时呼吸困难、水肿、咯血，嘴巴还会因缺氧变成特殊的“蓝色”，严重影响孩子的生长发育甚至威胁生命，这种疾病就是俗称“蓝嘴唇”的肺动脉高压。5月5日是世界肺动脉高压日，记者从湖南省儿童医院了解到，由于早期症状不明显，儿童肺动脉高压极易被延误治疗，而终末期肺动脉高压死亡率极高。家长发现孩子出现生长发育迟缓、倦怠、活动后乏力、气急等情况需及时就诊，早期规范治疗可明显提高患儿生活质量，延长生存寿命。

“肺动脉高压是一种隐性而致命的心肺血管临床综合征，早期症状不明显难以被确诊。”该院心血管内科副主任、主任医师肖云彬介绍，肺动脉高压是指连接心脏和肺的动脉血管，即肺动脉的阻力和压力升高超过正常范围，导致心脏不得不通过增加做功才能将血液泵入肺动脉，进而引起心脏功能衰竭的严重致死性疾病。

据统计，2017年-2021年5年间省儿童医院共接诊2313例肺动脉高压患儿，发病原因以先天性心脏病相关肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压、呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺动脉高压、特发性/遗传性肺动脉高压为主。此外，系统性红斑狼疮、硬皮病等风湿免疫疾病以及门静脉高压等多种原因均可能导致不同程度的肺动脉高压。

由于儿童肺动脉高压被发现时往往已经比较晚，导致就诊时孩子的心功能状态差，儿童肺动脉高压患者的生存率不理想。我国儿童肺动脉高压患者确诊后1年、3年、5年的生存率分别为86.3%、51.4%、37.8%。

目前，肺动脉高压的主要治疗包括靶向药物治疗和非药物治疗方法。湖南省从2020年4月1日起，大部分肺动脉高压靶向药物已进入门诊及住院双通道报销范围，使得肺动脉高压靶向药物治疗费用有大幅度降低，越来越多的患儿能享受到靶向药物治疗。

“但儿童肺动脉高压仍需得到更多的关注。”肖云彬坦言，儿童药物使用的剂量需根据体重进行精确计算，多个靶向药物均缺乏适合儿童使用的剂型，导致难以精确把握剂量，给孩子们的治疗带来了很大不利。若靶向药物治疗无法获得理想效果时，肺动脉高压患者最终将需要进行肺移植或心肺联合移植。

“早期发现对疾病的治疗是非常有意义的。”肖云彬呼吁，早诊早治将明显提高患儿的生活质量，延长生存寿命。肖云彬建议家长为孩子定期体检，患有先天性心脏病、支气管肺发育不良、风湿免疫性疾病等基础疾病或家族遗传史的孩子，通过定期体检可以更早期发现肺动脉高压。

此外，还可以通过孩子身体的异常信号来识别肺动脉高压并及时就医。肖云彬提醒，在婴幼儿期，孩子主要表现为食欲差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹、哭吵后发绀。在幼儿期，孩子更多的表现为活动后气急、乏力，随着肺动脉高压的进展，其症状更加明显，比如轻微活动即出现呼吸困难、胸痛，甚至发生水肿、反复咯血、晕厥，以及因口唇紫绀产生“蓝嘴唇”。

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