昨天的科普（点击链接：什么是神经内分泌肿瘤？记住几个要点）说了神经内分泌肿瘤的概念，今天我们来继续聊神经内分泌肿瘤。

有人问，为什么近些年得神经内分泌肿瘤的人越来越多？是不是生活中的环境致癌因素比以前增多了？到底什么原因导致神经内分泌肿瘤越来越多？

神经内分泌肿瘤是“罕见”的疾病？

在很长的时间，神经内分泌肿瘤对很多人来说都是一个很陌生的名词，甚至可以说大多数医生都不甚了解，要不然也不会出现很多医生和医学媒体误把乔布斯所得的胰腺神经内分泌肿瘤当作是胰腺癌的笑话。

神经内分泌肿瘤已经被发现有一百多年，在上个世纪，一直被叫作是类癌，但这并不是正式的名称，直到2000年，才被世界卫生组织（WHO）正式认定为神经内分泌肿瘤（NET）。而真正开始引起医学界的关注和重视只是近十来年的事。2010年，世界卫生组织（WHO）发布了胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断标准。

神经内分泌肿瘤一直被认为是罕见疾病，但在过去几十年，其发病率在全球呈逐渐升高的趋势，特别是近些年更是明显上升。数据显示，神经内分泌肿瘤发病率在过去30年的上升幅度高达500%（5倍），约为5.25／10万，其中胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）占65％~75％。流行病学调查显示，在欧美发达国家其发病率甚至成为仅次于结直肠腺癌居第二位的胃肠道肿瘤。近年来中国关于肠道神经内分泌肿瘤的报道也逐渐增多，但还缺乏完整的统计数据。神经内分泌肿瘤已越来越多见，曾经罕见的疾病不再“罕见”。

为什么会得神经内分泌肿瘤？

关于神经内分泌肿瘤的发病原因，其实尚未明确，大致来说，神经内分泌肿瘤有散发性和遗传性。大多数神经内分泌肿瘤病例是散发的，没有遗传倾向，确切原因尚未知，需要进一步研究；少数（约5%左右）神经内分泌肿瘤具有较为明确的可遗传的基因突变，而这种突变是导致神经内分泌肿瘤的关键因素，值得注意的是，这些具有遗传倾向的基因突变不只是导致神经内分泌肿瘤，还会导致其他多发性肿瘤，从而形成临床上的各种遗传综合征，比如：多发性内分泌腺瘤病I型（MEN1）、林道综合征（VHL）、多发性神经纤维瘤病I型（NF1）等，也就是说，有遗传综合征的患者，他容易得多种肿瘤，所以诊断神经内分泌肿瘤的病人，要特别注意询问病史，注意排查是否有其他肿瘤同时存在或有其他肿瘤病史。

NEN发病率上升的原因是什么？

神经内分泌肿瘤为什么越来越常见？归结起来，主要原因可能有以下几点：

1、认识的提高。医学界对神经内分泌肿瘤的认识不断提高，认识深入了，那么临床医生就必然会越来越来重视这个病，临床上就会更多地考虑这方面的疾病，这就从根上减少了漏诊/误诊的概率：心理上不重视，明明这个病人就是个神经内分泌肿瘤病人，但医生就是没有朝这方面考虑，压根没想到，一切就是空谈，漏诊/误诊就是必然的。

2、诊断的进步。随着免疫组化、生物标志物、内窥镜、核医学影像检查等诊断技术的不断进步和广泛应用，确诊神经内分泌肿瘤的手段增多了，这也就从技术上为减少漏诊/误诊提供了支持：面对一个病人，医生考虑到了神经内分泌肿瘤的可能，怀疑但没有检查技术手段去确诊，最终还是可能漏诊/误诊，特别是一些关键检查手段的缺乏，比如神经内分泌肿瘤的特异性功能显像（生长抑素受体显像）。

3、体检的普及。随着大家健康意的提高，对体检的重视，体检越来越普及，特别是胃镜肠镜筛查的普及，越来越多的胃肠神经内分泌肿瘤在体检中无意中发现。

细细想来，神经内分泌肿瘤近些年来发病率的快速上升，更重要的原因并不是导致神经内分泌肿瘤发病的致病因素明显增加（当然也有这方面的原因），而是医学界认识的提高从而更加重视，加上相关的诊断技术进步，使得越来越多的神经内分泌肿瘤病人被发现被诊断；另外，由于神经内分泌肿瘤总体来说是相对“惰性”的肿瘤，生存时间普遍较长，之前没有当作神经内分泌肿瘤对待的患者随着诊断技术的进步最终确诊为神经内分泌肿瘤，累积的患者来会越来越多，当然你也会发现，得这种肿瘤的病人越来越多，这本质上不是发病率的上升，而是患病率在显著上升。

一句话，神经内分泌肿瘤无论是发病率还是患病率都在上升，而其中的原因是多方面的，是多种综合因素导致的。