《在线心内会诊室》栏目是由天津医科大学总医院心内科杨清教授团队与心在线合作推出的疑难复杂病例会诊专栏，针对住院患者中涉及多学科会诊的疑难复杂病例，提出诊断难点、治疗矛盾点，邀请各内科、外科、影像科、检验科等相关科室，一起为该疑难病例会诊，明确诊断思路和治疗方案，旨在提高青年医师对疑难复杂病例处置的思路建立能力。

首先由天津医科大学总医院心内科于雪芳主治医师汇报和分析病例。

病例概况

患者，女性，15岁，主因“头痛、头晕2个月，发现血压升高1个月”入院。

现病史

患者于入院前2个月开始间断出现头晕、头痛，不伴有恶心、呕吐，无肢体活动障碍，每次持续5~10分钟可以缓解；1个月前学校查体发现血压升高，血压160/90 mmHg，无其他不适症状，为进一步诊治收入院。

既往史

平素健康状况良好，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，无肝炎、结核病史。

个人史

否认吸烟、饮酒等不良习惯。

月经及婚育史

13岁初潮，每次4~6天，周期26~30天，末次月经2019年11月11日；未婚，未育。

体格检查

体温36.2℃，脉搏104次/分，呼吸18次/分；右上肢血压134/68 mmHg，左上肢血压95/60 mmHg，右下肢血压130/70 mmHg，左下肢血压132/68 mmHg；颈静脉充盈，双侧颈动脉均可闻及吹风样杂音，左侧锁骨下动脉可闻及收缩期血管杂音；心前区无隆起，心尖搏动正常，律齐，可闻及奔马律，无心包摩擦音，未闻及病理性杂音；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无哮鸣音，腹软，双肾动脉未闻及杂音。左侧桡动脉搏动减弱。

实验室检查

血常规

血红蛋白107 g/L，白细胞7.93×10/L，血小板362×9 109/L；血肌酐（Cr）44 μmol/L，血钾4.3 mmol/L，血钠141 mmol/L，血氯108 mmol/L。

心肌标志物

肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、高敏肌钙蛋白T（hs-TNT）（-）。

甲状腺、肝功能与尿常规：游离甲功（-）；肝功能：（-）；尿蛋白（-），潜血（-）。

肾素-血管紧张素系统（RAS）

血浆醛固酮2.9 ng/dl，血浆肾素＞500 UIU/ml，ADRR 0.01；促肾上腺皮质激素（ACTH）72.8 pg/ml，皮质醇（Cor）25.8 μg/dl。

炎症与免疫检查

风湿抗体（-），免疫球蛋白G（IgG）1840 mg/dl，免疫球蛋白A（IgA）342 mg/dl，C反应蛋白（CRP）3.05 mg/dl，抗链球菌溶血素O（ASO）123 IU/ml；血沉（ESR）52 mm/h（第1小时）；抗中心粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）。

辅助检查

心电图

窦性心律，大致正常。

图1. 入院心电图。

超声心动图

左房前后径27 mm，左室舒末径40 mm，射血分数65%，右房左右径33 mm，右室左右径26 mm，室间隔厚度9 mm，左室后壁厚度9 mm。

图2. 超声心动图。

图3. 多功能周围血管检查（PVL）。

图4. 颈部血管彩超提示，双侧颈动脉内-中膜弥漫性增厚（不除外大动脉炎改变），右侧颈外动脉管腔闭塞不除外，左侧锁骨下动脉盗血综合征（部分型）。

图5. 双上肢血管彩超提示，双侧锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、桡动脉内膜稍增厚，左侧锁骨下动脉盗血综合征（部分型）。

图6. 双下肢血管彩超提示，双侧股总动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉、胫后动脉、足背动脉未见明显异常，血流通畅。

图7. 胸主动脉和腹主动脉CTA。

诊断及治疗

诊断

大动脉炎，累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹腔干和肠系膜上动脉、双侧锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉和桡动脉；右侧颈动脉狭窄。

出院带药

甲泼尼龙：40 mg Qd；吗替麦考酚酯：750 mg Bid；氯化钾：1 g tid；碳酸钙D3：0.6 g Qd。

分析讨论

心内科于雪芳医师

该患者是一位15岁女孩，头痛、头晕2个月，发现血压升高1个月入院。否认高血压家族史，本身无吸烟、饮酒、肥胖等危险因素，原发性高血压的可能性小。

需要首先排除继发性高血压。查体发现血压升高，且两侧血压不对称，两侧血压相差超过20 mmHg，查体可闻及颈动脉和锁骨下动脉杂音，临床高度提示大动脉炎。完善继发性高血压的筛查，患者肾功能、高血压两项、甲状腺功能、肾上腺皮质功能均正常，排除肾实质性、原发性醛固酮增多症、库欣综合征、甲亢等其他继发性高血压的可能。

针对大动脉炎，行脉搏波传导速度（PWV）和踝臂指数（ABI）、颈部血管与四肢血管彩超、胸主动脉及腹主动脉CTA检查，以及血风湿免疫全项、血沉、ANCA等检查，化验提示轻度贫血，CRP升高，ESR升高，符合炎症性疾病的表现。颈部血管和上肢血管彩超、胸主动脉与腹主动脉CTA证实符合大动脉炎的诊断。患者诊断明确为大动脉压。CRP和ESR均升高，提示处于疾病活动期。

请风湿免疫科会诊，加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。患者年轻，但大动脉炎累及升主动脉、主动脉弓和降主动脉、腹腔干和肠系膜上动脉、双侧锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉和桡动脉，双肾动脉未见狭窄，受累动脉广泛，预后较差。

心内科边波医师

同意于雪芳医师的诊断。这是心内科近期检出的第2例青少年大动脉炎病例。这类病例在高血压中心其实并不少见。对青少年高血压病例，我们要对继发性高血压保持足够的警惕，尤其对于无高血压家族史、肥胖、高盐饮食等高危因素的患者。肾性高血压、内分泌性高血压尤其是原发性醛固酮增多症、肾动脉狭窄性高血压、主动脉缩窄等是常见病因，也应警惕单基因相关高血压的可能性。这要求我们在询问病史、体检时要有足够的警惕和耐心。复杂病例的检出，绝大多数是依赖规范化的病史问诊和体检，以及富有逻辑性的辅助检查。

对于这例患者，如果门诊时检测四肢血压，听诊各主要血管区杂音，并不难检出，这时就会高度怀疑大动脉炎，再开展血管影像和免疫炎症相关的检查，并不难明确诊断。要判断其活动性，ESR、CRP指标和PET-CT等影像学手段是重要的考虑指标，进一步以风湿免疫科专科治疗为主。

风湿科孙文闻医师

大动脉炎是一种慢性、肉芽肿性大动脉炎症性疾病，主要累及主动脉及其分支，青年女性多发，30岁以前发病占90%，40岁以后较少发病。本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染后机体免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。对于年青女性，如果出现高血压、不明原因发热或脉搏减弱等情况，一定要警惕大动脉炎。

由于大动脉炎的临床表现异质性强，检验上缺乏特异性抗体，影像学上无“标志性”特征，诊断上无“金标准”，给临床诊治带来一定的困难，可能导致大动脉炎患者延误诊断和治疗。大动脉炎的临床表现差异大，可以有一些非特异性的发热、乏力、关节疼痛、体重下降、记忆力减退等，或头痛、头晕、黑矇、晕厥、视力下降、间歇性跛行、高血压等。根据受累血管不同，可表现为双侧血压不一致、脉搏减弱或无脉、大血管杂音及主动脉瓣反流，肾动脉受累时可出现高血压、肾功能不全。

大动脉炎的诊断要结合查体是否有杂音，双侧脉搏不一致，结合血管B超和主动脉CTA。一般认为，大动脉炎累及的动脉主要在主动脉弓的三个分叉部位，以及升主动脉和降主动脉等部位，或者肾动脉，很少累及远端血管。根据受累动脉不同，大动脉炎的类型以下：（1）头臂动脉型，（2）胸腹主动脉型，（3）广泛型，（4）肺动脉型，（5）其他。

大动脉炎的治疗：对于活动期患者可用泼尼松（龙）1 mg/kg/d，病情稳定后以5~10 mg/d剂量维持。单用糖皮质激素效果不佳者可合用免疫抑制剂。经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已用于治疗肾动脉狭窄、腹主动脉或锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。外科手术治疗可以解决肾血管性高血压及脑缺血。

该患者目前诊断明确，化验提示处于大动脉炎活动期，建议加用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，后期病情稳定可请血管外科会诊，确定是否手术治疗。药物治疗应以足量糖皮质激素为基础，配合免疫抑制剂，注意保证电解质平衡，补钙防止骨质疏松或股骨头坏死等。使用糖皮质激素前，需要除外身体存在的潜在感染，如结核、肝炎病毒感染等情况。

本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后较好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可以改善预后。

心内科杨清教授总结

本次心内科与风湿科多学科讨论大动脉炎的诊断与治疗，让大家都很有收获。接诊处理这些疑难、少见病例也是天津医科大学总医院应有的担当。我很赞赏两科的医师能通力合作并充分复习文献，使医院的诊疗能力实时与世界前沿接轨。

作者简介

于雪芳，医学博士，天津医科大学总医院心内科主治医师，主要研究方向为高血压和心力衰竭；兼任中国医师协会高血压专业委员会第二届青年委员，天津市心脏学会高血压和心力衰竭专业委员会委员，天津市心脏学会内分泌与心血管病专业委员会委员，《中国慢性病预防与控制》杂志编委，国家心血管病中心高血压学院讲师，天津医科大学讲师；发表SCI论文多篇，核心期刊论文多篇。

【来源：心在线】

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