导语：髓内肿瘤(imramulular)，又称脊柱内脊髓肿瘤(ISCT)，是指肿瘤起源于脊髓组织，可分为原发性髓内肿瘤(主要是室管膜瘤和星形细胞瘤)和转移性髓内肿瘤(乳腺癌多见于男性和女性)。

一、髓内肿瘤，发病的高峰期一般是多少岁？患者的性别有何差异？

1、病因

髓内瘤以室管膜瘤居多，其次是星形细胞瘤，其它肿瘤包括血管网织瘤，海绵状血管瘤，脂肪瘤，转移瘤和结核瘤。少数病灶包括囊虫病和黑素瘤。从病变部位来看，以颈段和胸段最为常见，超过80%。脊髓部肿瘤的发生与脊髓腔有密切关系，但其发生的根本原因尚不清楚。其中8.8%为血管网织瘤。室管膜瘤患者颈段发生率明显高于胸段。颈室管膜瘤比胸段多2倍，星形细胞瘤和胸段髓内瘤的发生率约为50%。

2、患病人群

脊椎肿瘤占脊椎肿瘤的15%-25%，高峰期年龄在31-40岁，男性多于女性，以颈、胸椎为主。中年人群发病率为60岁以上人群，平均年龄38岁。

二、患有髓内肿瘤，主要的临床表现有哪些？此病发展速度如何？

1、髓内肿瘤发展缓慢

患者的病程一般比较长。常见的症状有肿块，以及出血等。此病一般是急性起病，可能会出现突然加重等情况。

2、脊髓症状

患者的主要表现是感觉障碍，以及运动障碍等。有的患者会出现括约肌障碍，以及反射出现改变等。

（1）感觉障碍

患者在第一次出现的症状多是脊背，或者是颈部等出现发痛。之后会出现感觉神经紊乱，通常发生于运动障碍之前，从上到下都有，常表现为中央性脊髓损伤和痛温分离(肿块表面下痛温丧失并保留触觉)，可发展为节段性感觉神经紊乱。

（2）运动障碍

活动神经元损伤(肌无力、萎缩、深部反射减弱或消失)最早见于颈髓内肿瘤，下肢运动神经元损伤(肌张力增高和病理反射)。胸腔脊髓肿瘤可伴痉挛性截瘫及膀胱功能障碍。

（3）邻近结构症状

脊椎腔，向上生长的上颈椎脊髓，上部颈部囊肿和延髓囊肿，可引起后组织神经瘫痪，这可导致声音沙哑、吞咽困难、咽反射消失、软腭薄弱、不对称、胸锁乳突肌肉萎缩、舌肌肌肉无力等；甚至可诱发眼球休克、共济失调等小脑症状。

（4）脑积水

其发生率在1%~10%之间，恶性星形细胞瘤或室管膜瘤细胞扩散到蛛网膜下腔或心室系统，阻断脑脊液循环，脑脊液蛋白含量升高则影响脑脊液的再吸收。

（5）蛛网膜下腔出血

主要是肿瘤出血所致。

三、髓内肿瘤，主要的检查方法有脊髓MRI，以及脊髓造影等方法

1、脊髓MRI

在脊髓髓内瘤变的第一种诊断方法中，病理解剖学能显示脊髓，脊髓与周围软组织和骨骼的关系，明确髓内瘤变的直接征兆，髓内瘤变的部位和范围，间接脊髓瘤变的征兆，水肿，出血，蛛网膜下腔狭窄，中央管扩张，脊髓腔形成，肿瘤，头尾囊肿形成，肿瘤囊肿改变，等等。

对脊髓增强的 MRI表现进行分析，应注意到脊髓的局灶性增强不一定是肿瘤；低级恶性肿瘤也可以明显增强；胶质瘤的增强只反映为肿瘤活动的一部分；囊性肿瘤可以增强，但在继发腔没有强化。

2、脊髓造影

阻塞部分或全部位于椎管内，阻塞面为冠状动脉充盈缺损，脊髓呈梭形扩张，蛛网膜下腔增宽或狭窄。

3、脊髓X线平片

有20%的患者出现椎弓根宽度等异常。

4、脊髓动脉造影

在血管母细胞瘤的诊断中，肿瘤染色均匀，血供动脉清晰，引流静脉清晰，是一种很好的方法。

四、患有髓内肿瘤，主要的治疗方法有哪些？手术一般在什么阶段进行？

1、治疗原则

超过50%的脊髓肿瘤为良性肿瘤和低级肿瘤，其手术切除率均在90%以上。术中的电生理监测对损伤的预防至关重要。完全切除的良性肿瘤是可以治愈的，次级完全切除的肿瘤仍然可以存活很长的时间。全裸肿瘤无需放射治疗，儿童不推荐使用。高度恶性髓内瘤的预后不佳。

2、手术的时机

其病理性质、肿瘤部位及大小、年龄、症状、全身状况、家属意愿等均可考虑。通常神经系统中度紊乱为佳。

3、手术方法

（1）室管膜瘤

源自中央脊髓的室管膜细胞向外生长，呈紫红色或灰紫色，质地柔软，血循环不丰富。脊髓3-5节段与正常脊髓分界清楚。肿块上下极或两极都有囊肿，可以完全切除。

（2）星形细胞瘤

成体髓内星形细胞瘤大多生长在脊髓的一侧，呈黄色或灰色，与正常脊髓的边界不明显。恶性肿瘤患者血流量较少，恶性患者血流量较多，总体切除率较低；儿童及婴幼儿星形细胞瘤多为肿瘤囊，囊内实性部全切率高。.

（3）手术切除肿瘤范围

损伤脊髓功能，残余肿瘤生长是影响术后脊髓功能的重要因素。界限清晰的室管膜瘤和血管母细胞瘤的切除范围可以明确判断，但是界限不清、浸润性生长的星形细胞瘤的切除范围很难确定。

4、预后

手术前肿瘤性质和部位、神经功能状态、病程长短、治疗方法(手术是否完全切除)、年龄(儿童优于成人)、患者情况、术后护理及康复措施等。普遍认为，宫颈髓内肿瘤及锥形髓内瘤的治疗效果不佳。

结语：剧烈运动或感觉障碍，行走受限，通常需要他人帮助。截瘫或四肢瘫的5级患者，术后生活完全不能自理，大部分可维持在I-II级，而术前4级和5级患者情况没有改善，甚至恶化。所以建议在脊髓损伤之前应尽早手术。